【综述要览】 与成人Still病相关的皮肤表现

与成人Still病相关的皮肤表现

王晓明   郑捷

作者单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科

DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2016.02.008

《国际皮肤性病学杂志》，2016，42（2）：84-87

成人Still病是一种病因未明的系统性炎症性疾病，临床上以规律性发热、关节炎或关节痛、淋巴结肿大、肝脾肿大及皮疹为主要特征。该病可累及多器官系统，皮肤为其中重要受累器官。皮肤表现除典型的一过性红色斑疹/斑丘疹外，近年来，多种持久性的非典型皮疹也受到一定关注。其中持久性丘疹/斑块及荨麻疹样皮疹相对多见，且组织病理均有特征性改变。目前认为，该病可能为在遗传易感性基础上，由环境因素包括病毒及细菌、恶性肿瘤触发产生自身炎症性反应所致。现有诊断标准中，Yamaguchi标准具有较高的敏感性和特异性。皮肤受累为成人Still病的主要症状之一，典型的一过性皮疹为Yamaguchi标准的一项重要表现。非典型皮疹具有多形性，包括持久性丘疹/斑块、荨麻疹样、皮肌炎样皮疹等。持久性丘疹/斑块及荨麻疹样皮疹特征性的临床及病理表现有利于疾病早期诊断，而持久性丘疹/斑块与皮肌炎样皮疹可能标志着疾病严重程度高、预后差。因此，除成人Still病典型皮疹外，亦应提高对非典型皮疹的认识，以助于疾病的早期诊断和治疗。