限制型心肌病

【疾病简介】

　　限制型心肌病亦称闭塞型心肌病，原因不明，仅占心肌病的3%。以心内膜和心内膜下心肌纤维化并增厚为主，心室腔缩小，甚至闭塞，心脏舒张期充盈受限，排血量减少，最后心力衰竭。

　　【病因】

　　可能始于心内膜病毒或寄生虫感染引起炎症，并累及心内膜下心肌，继之形成纤维化。或与自身免疫、营养不良、过多摄入含有5-羟色胺的食物有关。

　　【病理解剖】

　　以心内膜和心内膜下心肌纤维化并增厚为主。

　　受累的心腔缩小，常被血栓覆盖，心尖闭塞，外观呈凹窝状。

　　根据累及的心室分型

　　（1） 双室型：多数累及两侧心室（约60%）；

　　（2） 左室型：累及左室（约20%），纤维结缔组织将腱索和乳头肌完全埋没，二尖瓣后叶与左室壁粘连不能活动，发生二尖瓣返流。

　　（3） 右室型：累及右室（约20%）。

　　【血流动力学改变】

　　心室顺应性降低、舒张压增高，回心血流受阻，心房压增高，心房扩大。心脏充盈受限，射血减少，心力衰竭。

　　【临床表现】

　　初期乏力，食欲不振，不规则发热，逐渐出现心悸、头晕及心脏填塞等症状。

　　左心衰：气急、端坐呼吸、发作性夜间呼吸困难等症状。

　　右心衰：静脉压力升高，颈静脉怒张、肝大、腹水。

　　【超声心动图表现】

　　二维超声心动图（图4.3-1）

　　（1） 心内膜增厚，回声致密较强，以心尖尤为明显。

　　（2） 心室腔明显缩小，甚至闭塞，心房扩大。

　　（3） 心室腔内附壁血栓。腱索缩短增粗，乳头肌回声增强。

　　（4） 下腔静脉和肝静脉增宽。

　　图4.3-1四心腔切面双房明显增大，双室缩小；心内膜增厚，回声致密较强

　　M型超声心动图（图4.3-2）

　　（1） 室壁活动僵硬，幅度低下。

　　（2） 舒张末期左室内径变小，容量减少。

　　（3） 射血分数及短轴缩短率明显减小。

　　图4.3-2心底波群室壁活动僵硬，幅度低下，左室内径变小

　　多普勒超声心动图（图4.3-3）

　　双房内血流色彩暗淡。

　　二尖瓣、三尖瓣关闭不全。

　　二尖瓣口血流呈限制性充盈障碍的表现：

　　（1） E峰高尖，E/A>2.0（或＞1.5）

　　（2） DT缩短：

　　（3） IVRT缩短：≤70ms

　　图4.3-3二尖瓣口血流二尖瓣口舒张期频谱呈限制型充盈障碍

　　【诊断要点】

　　心内膜增厚，回声增强，室壁活动僵硬。

　　双房增大，双室缩小。

　　限制性充盈障碍。

　　二尖瓣、三尖瓣关闭不全。

　　【鉴别诊断】

　　限制型心肌病与缩窄性心包炎的鉴别诊断（表4.3-1，表4.3-2）。

　　表4.3-1限制型心肌病和缩窄性心包炎的鉴别

　　S=收缩期血流；D=舒张期血流；AR=心房反向血流；IVRT=等容舒张时间；DT=减速时间

　　表4.3-2 2015美国ASE指南限制型心肌病应主要与缩窄性心包炎鉴别

　　【注意事项】

　　限制型心肌病超声图像的典型特征是心室缩小、心房扩大；多普勒为限制性充盈障碍。

　　注意与缩窄性心包炎相鉴别诊断。

　　【知识要点】

　　限制型心肌病的超声特征。

　　限制性充盈障碍评估。

　　限制型心肌病与缩窄性心包炎的鉴别诊断。

　　【新技术应用】

　　组织多普勒：定量分析心肌组织的运动，包括速度、位移、应变、应变率等参数。多普勒频移原理，有角度依赖性，所需帧频较高。限制型心肌病患者室间隔二尖瓣环处e’；侧壁二尖瓣环处e’高于室间隔二尖瓣环处e’。

　　斑点追踪技术：亦是定量分析心肌运动，无角度依赖。限制型心肌病患者室间隔心肌应变减低。