缩窄性心包炎是各种原因引起心包增厚、粘连、纤维化和/或钙化,压迫心脏，导致心脏充盈压升高、心室舒张期充盈受限；可伴或不伴有心包积液。

　　【病理解剖】

　　任何类型的心包炎症引起的纤维素渗出在心包积液吸收后，心包脏、壁层瘢痕形成、机化增厚、粘连，使心包脏、壁层完全融合，心包腔消失。

　　长期病变可发生钙质沉着而促进心包的增厚和钙化，形成坚硬的外壳限制心脏腔室的舒张和收缩。病变可局限或弥漫，并可累及心外膜下心肌。

　　【血流动力学改变】

　　心包粘连融合、纤维化、钙化及纤维条索限制压迫心脏各腔室及大血管（主要是腔静脉），各心腔舒张期充盈受限、充盈压增高。

　　吸气时由于心包僵硬，心包腔内压力不随胸腔内压力降低而减低，右心回心血流减少；舒张期中晚期由于心室舒张受限致心室舒张末压和心房平均压快速、明显的升高并相等，使心室充盈进一步受限，心输出量降低。

　　体循环静脉淤血、肺淤血。

　　【临床表现】

　　体循环静脉淤血：腹胀、纳差、乏力、尿少、下肢浮肿等。

　　肺淤血和心输出量减低：胸闷、气短、乏力及劳力性呼吸困难等。

　　体征：颈静脉怒张，Kussmaul 征阳性（吸气时颈静脉压升高），肝、脾肿大，肝-颈静脉回流征阳性，移动性浊音阳性，下肢水肿等；听诊可闻及心包叩击音；收缩压及脉压减低。

　　【超声心动图表现】

　　二维超声心动图

　　左心长轴切面、心尖心四腔切面、心室短轴切面、剑突下的一系列切面等均可观察心包的情况。

　　心包明显增厚、回声增强，有时可见钙化的强回声，尤以房室沟处增厚、钙化显著；心包厚度>3mm或钙化高度提示缩窄性心包炎。心包的增厚或钙化呈片状或弥散分布。

　　可伴有心包积液，含包裹性积液。

　　双房明显扩大，左室腔正常或缩小，有时可呈葫芦征；心脏轮廓亦可僵硬、扭曲变形。

　　心室舒张明显受限，严重时心室收缩受限。

　　室间隔异常运动-间隔弹跳征：舒张早期异常地向左室腔内摆动并在舒张中期立即向右室侧反弹。

　　室间隔“呼吸性漂移”运动：室间隔呼气时移向右室、吸气时移向左室。

　　下腔静脉明显增宽，内径呼吸周期性变化减低甚至消失（图9-2-1）。

　　图9-2-1 缩窄性心包炎

　　A：心尖四腔心切面示整个心包明显增厚，双房明显扩大，左、右心室缩小

　　B：左室短轴切面示左室下、后及外侧壁心包明显增厚、回声增强、钙化

　　C、D：心尖四腔心切面示:左室外侧壁及右房壁心包增厚、回声增强，同时可见间隔弹跳（箭头所示）

　　E：M型示左室后壁后心包明显增厚，回声增强并可见室间隔切迹征象

　　F：M型示下腔静脉内径增宽且不随呼吸而变化

　　M型超声心动图

　　室间隔异常运动：舒张期早期异常向左室腔内摆动并立即反弹形成室间隔舒张早期V形切迹（与间隔弹跳对应）。

　　由于左室充盈减少和左室舒张末压升高使二尖瓣提前关闭。

　　左室充盈突然停止导致舒张中、晚期左室后壁突然变平坦。

　　二尖瓣EF斜率变陡是特征性的表现。

　　右室舒张末压升高使肺动脉瓣提前开放。

　　下腔静脉扩张且深吸气时不能缩小。

　　多普勒超声心动图

　　房室瓣口的脉冲多普勒有特征性的表现

　　① 二尖瓣口E峰高尖而A峰低小，EF斜率快速下降，E/A比值明显增大。

　　② 吸气时二尖瓣口E峰减低，呼气时E峰增高。

　　③ 吸气时三尖瓣口E峰增高，呼气时E峰减低。

　　吸气时主动脉血流速度也明显减低。

　　彩色多普勒见房室瓣反流。

　　【诊断要点】

　　心包增厚钙化，可有心包积液。

　　双房明显扩大，心室舒张受限。

　　室间隔异常运动-间隔弹跳征和室间隔“呼吸性漂移”运动。

　　二尖瓣口E峰增高，A峰减小，E/A比值增大。

　　吸气时二尖瓣口血流E峰减低，呼气时E峰增高；三尖瓣口血流与之相反。

　　【鉴别诊断】

　　缩窄性心包炎应注意与限制性心肌病相鉴别（见第4章）