【病理解剖】
四条肺静脉在左房外侧汇合成一个肺静脉总干，不回流入左房。
肺静脉总干异位引流入心脏内、上、下各处静脉。
几乎必合并房间隔缺损，房缺处必有右向左分流；房缺是患者维持生存的重要通道。罕见的房间隔完整型TAPVC，通常会有动脉导管未闭或多发性室间隔缺损保证左心来血。
（1） 根据肺静脉引流部位分型
（2） 心上型：肺静脉总干通过垂直静脉回流左无名静脉而后入右上腔静脉，形成主动脉弓上静脉环；或直接汇入右上腔静脉回右房。占47-50%。
（3） 心内型：肺静脉总干通过冠状静脉窦或直接引流入右房，占30%。
（4） 心下型：肺静脉总干通过下腔静脉、门静脉、肝静脉回流入右房，占18%。
（5） 混合型：肺静脉分别经两个或多个引流部位回流入右房，占5-8%。
【血流动力学改变】
血流动力学改变明显，后果严重。
右心容量负荷明显增大，肺循环血流量明显增多，引起右心明显扩大和肺动脉高压。
右心扩大程度与肺动脉高压出现早晚及程度常与房缺大小不匹配。
房间隔缺损处必有右向左分流，导致血氧饱和度降低。
有肺静脉狭窄者，导致肺淤血、甚至肺水肿，进而导致肺动脉高压和右心衰。
【临床表现】
TAPVC的临床症状相对明显。
肺静脉无狭窄者，出生后数日无症状，一个月左右出现呼吸急促、喂养困难、体重不增，常有呼吸道感染；半岁左右心衰明显，青紫多不明显。75%-85%患儿死于一岁内，多数在三个月内死亡。
肺静脉狭窄者，肺淤血、肺水肿。患儿出生后不久即有青紫和呼吸急促、喂养困难及日益加重的心衰。多于数日内或延至3-4个月内死亡。如为心下型PAPVC的肺静脉狭窄，患儿啼哭、排便等使腹腔压力升高或膈肌收缩时加重青紫和呼吸困难。
体征上：无肺静脉狭窄者可在肺动脉瓣听诊区闻及收缩期杂音，或三尖瓣听
诊区有舒张期杂音。如经左无名静脉异位回流，则在心底部左或右侧问及静脉杂音，体位改变和压迫颈静脉杂音无改变。有肺静脉狭窄者，肺静脉回血受阻导致心脏不大，无杂音；但肝脏大，可有皮下水肿。
【超声心动图表现】
二维超声心动图
直接征象（图10-11-2）
图10-11-2完全型肺静脉畸形引流（心上型）
A：胸骨旁四腔心切面显示四支肺静脉汇成共同肺静脉腔（箭头所示）
B：胸骨上窝见共同肺静脉腔进入垂直静脉（箭头所示）经无名静脉引流入右上腔静脉
（1） 左房没有肺静脉开口；左房内径较小，可能有变形。
（2） 左房外侧可见一无回声腔，为肺静脉总干，与左房无沟通。
（3） 肺静脉总干内可见肺静脉开口。
（4） 几乎都合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。
（5） 仔细探查右房、冠状静脉窦、胸骨上窝的降主动脉旁和左无名静脉附近、剑下切面的上下腔静脉、肝静脉、门静脉附近，明确肺静脉总干的异常引流部位。
（6） 如异位引流至右房，则右房壁上有除上下腔静脉及冠状静脉窦开口之外的肺静脉总干开口。
（7） 如异位引流至冠状静脉窦，则窦口扩张。
（8） 如异位引流至心上，胸骨上窝切面则可见向上引流的垂直静脉，并与左无名静脉沟通，经右上腔静脉回流至右房，右上腔静脉增宽。垂直静脉夹在左肺动脉和左支气管之间，可能受压阻塞。
（9） 如异位引流至心下，剑下切面可见引流部位内径增宽，同时异位的肺静脉常发生狭窄。
间接征象
（1） 如无肺静脉狭窄，右房、右室明显扩大。肺动脉高压时，右室壁肥厚。肺动脉增宽。如有肺静脉狭窄，右心大小可正常。
（2） 左房较小，左室、主动脉内径正常或偏小。
合并畸形
（1） 几乎都合并房间隔缺损，注意观察缺损的部位、大小和分流方向。
（2） 约1/3的TAPVC伴有单心室、共同动脉干、完全性大动脉转位、肺动脉瓣闭锁、无脾综合征等其它复杂畸形。
M型超声心动图
肺静脉总干常在左房后方，故左室长轴M型曲线的心底波群显示四条暗区，依次为右室流出道、主动脉、左房、肺静脉总干。
无肺静脉狭窄，可见由右心容量负荷增加导致的右心系统改变。
（1） 左室长轴M型曲线中，室间隔后移，舒张早中期可见与左室后壁的同向运动。右室前壁增厚。
（2） 肺动脉瓣开放曲线中，如有中度以上肺动脉高压，则呈“W”或“V”型开放。
多普勒超声心动图
心内型TAPVC，可见右房内异常血流束或冠状静脉窦口的血流量增加。
心上型TAPVC，可见胸骨上窝左侧降主动脉旁的向上的红色双期血流束（垂直静脉）。右上腔静脉内血流丰沛。形成垂直静脉à左无名静脉à右上腔静脉的主动脉弓上静脉血流环。
心下型TAPVC，可见膈肌下方引流部位的血流量增大。
异位肺静脉如有狭窄，则狭窄处呈前向的五彩镶嵌的湍流束。
房间隔缺损处可见分流信号，有右向左分流信号。
分流量大，则肺动脉瓣口前向收缩期血流速度增快。
肺动脉高压时，三尖瓣反流及肺动脉瓣反流速度增快。
合并其它畸形的相应血流频谱改变。
声学造影
心上型部分肺静脉异位引流时，垂直静脉位于通常左上腔静脉位置，经左肘静脉注入右心声学造影剂，垂直静脉内无造影剂气泡。
难以确定房间隔缺损时，经左肘静脉注入右心声学造影剂，由于右向左分流导致左房内可见造影剂气泡。
【诊断要点】
四条肺静脉均未回流到左房。
肺静脉汇合成肺静脉总干。
心脏内、上或下探查到肺静脉总干引流途径。
无肺静脉狭窄时，右心容量负荷增大；右心扩大，肺动脉增宽。
肺动脉高压征象。
【鉴别诊断】
永存左上腔静脉
（1） 位置与心上型TAPVC的垂直静脉相同，但是其内血流向下引流，频谱为负向。
（2） 与左无名静脉多不相连沟通。
（3） 多回流至冠状静脉窦，导致窦口增宽。
（4） 右心声学造影，经左肘静脉注射，左上腔静脉内、冠状静脉窦较右房提前显影。
单纯房间隔缺损
（1） 四条肺静脉均回流至左房。左房内径正常或增大。
（2） 右心增大程度和肺动脉高压出现早晚及程度比合并TAPVC轻，与房缺大小匹配。
部分型肺静脉异位引流。
（1） 至少有一支肺静脉开口于左房。
（2） 左房发育正常，内径正常或增大。
（3） 不一定合并房间隔缺损、肺动脉高压时才有右向左分流。
（4） 肺动脉高压、右心增大程度相对轻、出现晚。
左房三房心
（1） 左房内有分隔，将左房分为主房和副房。而TAPVC中，肺静脉总干在左房外。
（2） 分隔上如有空洞，则副房血流与主房相通。而TAPVC中，肺静脉总干与左房无沟通。
【注意事项】
正确界定左房壁，发现肺静脉总干。
多切面、多角度探查确定肺静脉总干的引流位置。
发现右心增大和肺动脉高压程度与房间隔缺损大小不匹配要警惕TAPVC。
