左心室双出口指两支大动脉均起源于左心室或者绝大部分起源于左心室。为一种甚为罕见的先天性心血管畸形，发病率约占所有先天性心脏病的0.23%。

　　【病理解剖】

　　主动脉和肺动脉均起源于左心室，两根动脉开口位于同一平面，平行走向。

　　双侧圆锥及圆锥肌组织发育不全，半月瓣与房室瓣之间多无纤维连续。

　　室间隔缺损一般都较大，多位于主动脉瓣下，少数位于肺动脉瓣下。靠近两大动脉开口的室间隔缺损，很难与右室双出口鉴别，故又称为双心室双出口，极少数病例室间隔完整。

　　左室双出口有SDD、ILL、IDD、IDL等类型，以SDD型最常见。绝大多数病例合并肺动脉狭窄。如大动脉位置正常，且室间隔缺损位于主动脉瓣下，其狭窄部位多在漏斗部。

　　常伴肺动脉狭窄，三尖瓣下移畸形，右心室发育不良等畸形。

　　【血流动力学改变】

　　左室双出口的血流动力学变化决定于室间隔缺损位置，有无肺动脉口狭窄及合并畸形。左心室双出口血流动力学的改变，类似严重的法乐氏四联症或完全性大动脉转位伴室间隔缺损。

　　无肺动脉口狭窄伴室间隔缺损时，肺循环血流量明显增多，左心室容量负荷过重，左房大，左室大，右室亦可增大。早期产生肺动脉高压和心力衰竭。

　　有肺动脉口狭窄及室间隔缺损时，其血流动力学变化还与肺动脉口狭窄程度及肺血管阻力有关，紫绀明显，临床上类似法乐氏四联症。无论有无肺动脉口狭窄，患者均有明显紫绀。

　　主动脉瓣下室间隔缺损，体循环静脉血直接进入主动脉，发绀尤其明显。

　　【临床表现】

　　临床表现取决于病变情况，变化较大。

　　来自体循环和肺静脉的血液在左心室混合，无肺动脉狭窄者，早期出现心力衰竭，伴有肺动脉狭窄者，紫绀明显。

　　心脏听诊均有喷射性或收缩期杂音。

　　【超声心动图表现】

　　二维超声心动图

　　两条大动脉均起自左心室：左心长轴切面、心尖五腔心切面等多切面观察主动脉和肺动脉均起源于左室或大部分起源于左室，肺动脉多位于主动脉左侧，两者平行走向（图10-17-1）。

　　图10-17-1　左室双出口：肺动脉位于主动脉左侧，二者均起自左室

　　室间隔缺损：室间隔回声连续中断多较大。

　　圆锥肌组织：主、肺动脉瓣下多有动脉圆锥肌，少数圆锥肌缺如。半月瓣与房室瓣之间多无纤维连续。

　　左心室多增大。

　　其他复杂的心脏畸形

　　（1） 房室瓣骑跨：常为三尖瓣隔叶附着于左心室游离壁上。

　　（2） 十字交叉心：心室排列异常，心室短轴切面观可见左心室位于左上，右心室位于右下。

　　多普勒超声心动图

　　左室双出口室间隔缺损较大，心室水平分流成双向，分流速度低。

　　肺动脉口或主动口狭窄者，动脉内可探及高速血流信号。

　　【诊断要点】

　　主动脉与肺动脉并列，均起自于左心室。双动脉下多有动脉圆锥。

　　室间隔缺损，心室水平双向分流。

　　【鉴别诊断】

　　左心发育不良综合症

　　（1） 左心室流出道梗阻型左心室双出口需要与此疾病鉴别。

　　（2） 左心房、左心室均显著发育不良。

　　（3） 二尖瓣口狭窄或闭锁。

　　（4） 升主动脉发育不良，肺动脉与主动脉间可见巨大未闭的动脉导管。

　　【注意事项】

　　诊断关键在于如何正确判断两根大血管的起始与骑跨。

　　注意合并畸形的诊断。

　　心血管造影具有重要意义。