一、根据心脏内部形态结构分析判断
( 一) 左、右心房的区别
1． 左、右心耳的形态是区分左、右心房的重要标志之一。左心耳窄而长呈钩状或弯指状，耳尖部较尖，与左心房连接处的耳根部面积窄小; 右心耳宽而圆，呈三角形，耳尖部较钝，与右心房连接处的耳根部面积较大。
2． 左、右心房心内膜面形态不一。左心房内膜面光滑，肌小梁少且不延伸到左心房后壁，而右心房内膜面凹凸不平，内有大量的肌小梁呈梳状排列( 也称梳状肌) ，这些梳状肌延伸到右心房室连接并达右心房后壁。
3． 房间隔的左、右心房面不同。房间隔的右心房面有明显的卵圆窝，卵圆窝的周围有增厚的肌肉组织向心房腔内凸起，而房间隔的左心房面光滑，卵圆窝处有卵圆孔瓣，胎儿期卵圆孔瓣向左心房内开放。
4． 与血管连接不同。左心房内有 4 条肺静脉开口，与肺静脉相连，而右心房内有上、下腔静脉及冠状静脉窦的开口，分别与上、下腔静脉及冠状静脉相连。在下腔静脉开口处，常可见下腔静脉瓣，此瓣膜在左心房内是没有的。
( 二) 左、右心室的区别
1． 心尖组成不同:在先天性心脏病中，正确辨认心尖结构对区分左、右心室有重要意义。从解剖学的角度来看，凭借心尖结构的不同，可以区分左、右心室，这也是胎儿超声心动图区分左、右心室的重要基础。形态学右心室心尖部肌小梁结构粗大，心内膜面凹凸不平，尤其在室间隔右心室面心尖部肌小梁更粗，而形态学左心室心尖部肌小梁结构较右心室明显为小，心内膜面光滑，室间隔左心室面亦光滑。另外，形态学右心室心尖部有恒定的节制索从心尖部室间隔走向右心室游离壁，而左心室心尖部无此结构。
2． 房室瓣:除上述心尖组成不同外，房室瓣的辨认和心室腔的连接在区分左、右心室时起重要作用。当房间隔完整连续，有完整的左、右心室时，两组房室瓣分别连于不同的心室，三尖瓣总是和形态学右心室相连，二尖瓣总是连于形态学左心室。因此，如能区分二尖瓣与三尖瓣，即可区分左心室与右心室。二、三尖瓣可根据瓣叶数目及其附属装置进行区分。三尖瓣呈圆形，有隔瓣、前瓣和后瓣 3 个瓣叶，分别与大小不同的乳头肌相连。二尖瓣呈椭圆形，有前瓣和后瓣，分别与大小相同的2 个乳头肌相连。三尖瓣隔瓣的附着点低于二尖瓣前瓣附着点。然而更重要的特征是三尖瓣腱索连于肌部室间隔，肌部室间隔右心室面有乳头肌，而二尖瓣腱索连于 2 个相似大小的乳头肌，它们均不位于室间隔上，而位于左心室的游离壁上。
3． 左、右心室流出道亦明显不同:形态学右心室常常有完整的肌性流出道，肺动脉瓣与三尖瓣之间的纤维无直接连续关系，相反主动脉瓣与二尖瓣之间无肌肉组织相隔，它们的纤维有直接延续关系。
绝大多数先天性心脏病患者有 2 个心室，且可根据上述形态特征将它们区分为形态学左心室和形态学右心室。然而，在某些复杂先天性心脏病中，不总是有 2 个心室，它们的流入道和流出道不是相等分配。根据心室内各组成成分的分配不同，所有有2 个心室的心脏均可描述左、右心室，在某些情况下，流入道和流出道可以完全缺如。如三尖瓣闭锁，其形态学右心室流入道完全缺如。要全面描述这种类型的异常心室，必须从它们的形态学类型( 形态学左心室、形态学右心室) 、大小(正常、增大、发育不良) 以及它们的组成( 流入道、流出道、心尖) 作全面评价，对于后者，常常将缺乏一个或更多组成成分者描述成“发育不全”。虽然心室大小在评价心室是否“发育不全”不是绝对的，但这种发育不全的心室常常较小或至少比正常心室要小。
有些先天性心脏病只有一个心室，即单心室。单心室心内膜面的肌小梁比正常右心室更粗大，且肥厚的肌束在心尖部交叉排列，杂乱无章。这种类型的单心室很难与左心室发育不全或缺如、以形态学右心室为主的情况相区分。单心室亦有形态学左心室与形态学右心室的单心室之分，这将在以后的文章中详细描述。
( 三) 大动脉的区分( 主动脉与肺动脉的区分)
主动脉与肺动脉的区分主要靠它们的分支不同来区分。肺动脉主干靠外，分支较早，在分出左、右肺动脉后主干不再存在，其起始部无冠状动脉开口( 图 1A) 。主动脉起始部有左、右冠状动脉开口，向上走行至主动脉弓。分出左锁骨下动脉、左颈总动脉及无名动脉后，其主干继续前行，更名为降主动脉( 图 1B) 。主动脉弓在肺动脉分支的上方跨过。在某些先天性心脏病中，有必要区分主动脉和肺动脉是起源于共同动脉干还是起源于单一动脉干。共同动脉干起自心室骑跨室间隔，与形态学左心室和形态学右心室共同连接，有一组共同半月瓣，然后立即分出主动脉、肺动脉、冠状动脉( 图 1C) 。单一动脉干仅有一根动脉离开心脏，动脉干骑跨室间隔，与形态学左心室和形态学右心室共同连接，肺动脉干缺如，肺动脉血液供应来自于体－ 肺循环的侧支循环供应( 图 1D) ，如支气管动脉。
图 1 大动脉的 4 种类型
A:主动脉; B:肺动脉干; C:共同动脉干; D:单一动脉干
二、根据心脏结构的连续性关系进行分析推理
心房、心室及由心室发出的动脉干一旦得到确认，心脏畸形的诊断变得相对简单。绝大多数先天性心脏病的各腔室及与之相连的主动脉的位置、结构及连接关系均正常。在没有确认这些结构及它们之间的连接关系之前，不能轻率下结论，否则会作出错误的判断。
心脏各腔室连接异常或位置关系异常的先天性心脏病虽然是少数，但诊断比较困难。通过系统分析心脏各结构的形态及其连接关系，有助于这类复杂先天性心脏病的诊断。这种系统分析法叫做心脏结构的连续节段分析法，即心脏结构的三节段分析法。具体地说，连续节段分析法是指通过系统分析心房的位置及其排列关系、心房与心室之间的连接关系、房室瓣的类型以及心室与大动脉的连接关系。这种分析心脏腔室连接异常或位置异常等复杂的先天性心脏病的方法是一种系统思维分析诊断方法。这一方法由 Van Praagh 等首先提出( 1972) ，后经许多学者的补充和完善，现在发展成为各种影像学技术诊断先天性心脏病时必须遵循的方法。
( 一) 心房的排列
从解剖形态上看，心脏有左、右两个心房，与之相连的心耳形态各不相同。形态学左心耳呈钩状或弯指状，耳尖部较尖，与左心房相连的耳根部较窄;而形态学右心耳呈短三角形，耳尖部较圆钝，与右心房相连的耳根部宽大。根据心耳形态即可区分左、右心房。因此形态学左、右心房与形态学左、右心耳的排列关系有 4 种可能，即心房正位、心房反位、左心耳异构、右心耳异构。
1． 心房正位:最常见。形态学右心耳位于右侧，形态学左心耳位于左侧，即正常排列关系( 图 2A)
2． 心房反位:极少见。形态学右心耳位于左侧，形态学左心耳位于右侧，与心房正位正好呈镜像排列( 图 2B) 。
3． 心房不定位( atrial situs ambiguous) : 左、右两心耳形态一致，都为形态学左心耳或形态学右心耳，10% 的先天性心脏病属此类型，称之为左心耳异构( 图2C) 或右心耳异构( 图 2D) 。右心耳异构常伴发腹部内脏异位、脾脏缺如、右支气管异构。左心耳异构也常伴发腹部内脏异位、多脾症和左支气管异构。
图 2 心房排列关系解剖类型模式图
A:心房正位; B:心房反位; C:右心房异构; D:左心房异构
如果不考虑其他器官的异常，对于复杂性先天性心脏病的诊断，确定心房的排列关系是非常重要的。在实际工作中，这种排列关系有时很难确定，常常要结合其他表现进行综合考虑。如与静脉的连接关系、腹部大血管( 腹主动脉、下腔静脉) 的位置关系、支气管的形态学类型。
在小儿及成人，超声可确定心耳的形态学特征以及心房和静脉之间的连接关系，尤其是经食道超声心动图，可十分清晰的显示左、右心耳的全貌，较容易对它们进行区分。有些病例如果超声不能很好地区分左、右心耳及它们的排列关系，可结合 X 线片上的支气管形态学类型加以判断，心房的排列关系与形态学左、右支气管的排列关系具有高度一致性。在 X 线片上，形态学左支气管较长，形态学右支气管较短，其排列关系亦有 4 种类型: 正常排列关系( 图3A) 、镜像排列( 图 3B) 、左支气管异构( 图3C) 、右支气管异构( 图 3D) 。根据两者的排列关系可推知心房的排列关系。
A:支气管及肺正位; B:支气管及肺反位;C:支气管及肺右侧异构; D:支气管及肺左侧异构
但在胎儿这种排列关系主要通过超声检查腹部大血管与脊柱的相对位置关系，来推知心房的排列关系。如果下腔静脉和腹主动脉位于脊柱的两侧，那么心房一般为正位( 图 4A) 或反位( 图4B) ( 正常排列的镜像关系) ，形态学右心房总是和下腔静脉位于脊柱的同一侧。如果下腔静脉和腹主动脉位于脊柱的一侧，且下腔静脉位于腹主动脉的前方，那么心耳的形态特征总是为右心耳异构型( 图 4C) 。大部分的左心耳异构型患者下腔静脉缺如( 中断) ，但有奇静脉的增大，且与腹主动脉同侧，位于腹主动脉的后方( 图4D) 。有时还可出现左、右肝静脉分别直接进入两侧心房。
A:内脏正位，腹主动脉( AO) 与下腔静脉( IVC) 分别位于脊柱的两侧，腹主动脉位于脊柱左侧，下腔静脉位于脊柱右侧
B:内脏反位，腹主动脉位于右侧，下腔静脉位于左侧
C:右侧异构，腹主动脉与下腔静脉位于脊柱同侧，下腔静脉位于腹主动脉的前方
D:左侧异构，下腔静脉缺如代之为奇静脉( AZ) 或半奇静脉( HAZ) ，且位于腹主动脉右后方或左后方
( 二) 房室连接的类型和方式
1． 房室连接类型:房室连接的类型是指与心房相连的心室的数目及房室连接关系。
心房分别与两心室相连( 双心室的房室连接) 。心房及其排列关系一旦被确定，房室连接关系就变得相对容易。房室连接的类型取决于以下两方面，即心房排列关系( 正位、反位或异构) 和心房是否分别与两心室相连( 双心室房室连接， bivntricular atrioventricularconnections) 或仅与某一心室相连( 单一心室房室连接，
univentricular artrioenticul connections) 。根据心房的排列关系，双心室的房室连接可分为房室连接一致与不一致以及房室关系不定。
房室连接一致:不管心室的解剖和位置关系怎样，形态学右心房总与形态学右心室相连，形态学左心房总与形态学左心室相连。这种类型可发生在心房正位( 图 5A) 或反位( 图5B) 时，此时心房分别连于形态学上相应心室。
A:心房正位，心室右袢，房室连接一致; B:心房反位，心室左袢，房室连接一致
RA:右心房;LA:左心房; RV:右心室; LV:左心室
房室连接不一致:当心房分别连于形态学上不相应的心室时就称之为房室连接的不一致，即形态学左心房与形态学右心室相连，形态学右心房与形态学左心室相连。这种类型的房室连接同样可发生在心房正位( 图 6A) 或反位时( 图6B) 。
A:心房正位，心室左袢，房室连接不一致; B:心房反位，心室右袢，房室连接不一致
RA:右心房;LA:左心房; RV:右心室; LV:左心室
房室连接关系不定:当心脏有心房异构时，两心房分别与两心室相连，此时已不能用心房连接的一致或不一致来描述，因为不管是右心耳异构( 图 7A，B) 还是左心耳异构( 图7C，D) ，也不管心室是右手形态学还是左手形态学，则均有一半的房室连接一致，另一半则不一致。这种有心耳异构的房室连接就是房室连接关系不定。要清楚描述这种类型的房室连接，首先就必须清楚心耳异构的类型和心室的局部解剖类型。
A:右心房异构，心室右袢; B:右心房异构，心室左袢; C:左心房异构，心室右袢; D:左心房异构，心室左袢
RA:右心房;LA:左心房; RV:右心室; LV:左心室
双心室的房室连接，心室有以下两种排列类型，即心室右袢( D-loop) 和心室左袢( L-loop) 。Baryeron 研究认为这两种类型可以将手掌置于室间隔形态学右心室面认定，也就是说右心室的结构可分别用右手定则和左手定则加以描述。心室右袢时，大拇指指向流入道，其余 4 指指向流出道，而手腕置于心尖部，心室右袢正好适合右手手掌置于室间隔的形态学右心室面的情况，即形态学右心室流入道位于形态学左心室的右侧，流出道指向左上，形态学右心室从流入道到流出道围绕形态学左心室从右到左排列( 走行) ，此时右心室结构称为右手形态学( right hand topology，图 8A) 。心室左袢正好与上述心室右袢相反，其形态学右心室适合左手而形态学左心室适合于右手，即将左手手掌置于室间隔的右心室面，大拇指指向流入道，其余 4 指指向流出道，也就是说形态学右心室流入道位于形态学左心室的左侧，流出道则指向右上，形态学右心室从流入道到流出道围绕形态学左心室从左到右排列( 走行) ，此时右心室结构称为左手形态学( left hand topology)( 图 8B) 。因此，心室右袢时的右心室为右手形态学，心室左袢时的右心室为左手形态学。
A:右手形态学; B:左手形态学
心房均连于某一心室———单一心室房室连接:上述双心室房室连接类型仅占房室连接类型的一半。另一半的房室连接类型为两侧心房均与单一心室相连，即单一心室房室连接。这一类房室连接包括双流入道房室连接、右侧房室连接缺如、左侧房室连接缺如 3 种类型( 图 9) 。与心室相连的心房方位可为心房正位、心房反位、左心耳异构、右心耳异构，与每一种心房方位相连的心室可为主腔左心室型而右心室为附属腔、主腔右心室型而左心室为附属腔及中间型单心室，从而可产生 36 种不同的房室连接类型。对于主腔左心室型或主腔右心室型心室，其附属腔可能很小，临床难以发现。如果检出了附属腔，它与主腔的左右关系是可以变化的。然而，毫无例外，右心室附属腔总是位于主腔的前上方，而左心室附属腔总是位于主腔的后下方。综上所述，确定单一心室房室连接，应从心房方位、房室连接类型、心室类型及心室的相互关系来确定。
双流入道型房室连接:当两侧心房通过各自的二尖瓣和三尖瓣或通过共同房室瓣与单一心室相连时，称为双流入道型单一心室房室连接，又称为心室双入口 ( double inlet ventricle) 。单一心室的类型有左心室优势型伴右心室发育不良、右心室优势型伴左心室发育不良、单心室或中间型心室。分别可与 4 种不同的心房方位( 心房正位、心房反位、左心房异构、右心房异构) 相连接，因此共有 12 种房室连接的可能性。
双流入道单一心室房室连接: ( 1) 右侧房室连接缺如: 右侧房室连接缺如，左侧心房与心室相连，心室可为上述 3 种类型的任何一种。在心室右袢的患者，右侧房室连接缺如导致三尖瓣闭锁; 在心室左袢的患者，二尖瓣闭锁。二尖瓣或三尖瓣闭锁可有 4 种类型，其一为无孔隔膜，心房与相应的心室之间的房室瓣瓣膜无孔，但仍有瓣环和瓣叶，这种类型虽然存在，但极少见。另一种较为常见的类型
4 种心房排列通过 3 种房室连接类型与3 种单心室相连，可产生 36 种不同的解剖类型
为三尖瓣缺如，心房与心室之间为嵌入的肌性组织，瓣环消失，心室无流入道成为附属腔。绝大多数三尖瓣闭锁患者左心房与主腔左心室相连，右心室附属腔位于主腔的前上方。绝大多数二尖瓣闭锁的患者，右心房与主腔右心室相连，左心室附属腔位于主腔的左后方。( 2) 左侧房室连接缺如: 左侧房室连接缺如，右侧心房与心室相连，心室可为上述 3 种中的任何一种。在心室右袢的患者，左侧房室连接缺如导致二尖瓣闭锁，左心室为附属腔。在心室右袢的患者，右侧房室连接缺如导致三尖瓣闭锁，右心室成为附属腔。
2． 房室连接的方式:房室连接的方式是指房室瓣的形态和功能。基本连接方式有 3 种，即两组房室瓣、共同房室瓣和单组房室瓣。
两组房室瓣( 图 10) : 在这种连接方式中，心房与心室通过两组房室瓣分别相连。当出现两组房室瓣时，每组房室瓣常常均开放，极少患者出现某一组房室瓣瓣膜无孔，这种无孔隔膜可在房室一致、不一致、不定以及双流入道单一心室房室连接类型中出现。两组房室瓣中任何一组房室瓣( 极少两组同时出现) 可出现骑坐或骑跨。当一侧房室瓣的腱索跨越室间隔与两个心室相连时，称为房室瓣骑坐;当房间隔与室间隔对位不良，使一侧房室瓣环与两个心室相连时，称为房室瓣骑跨。骑跨的程度不同，房室连接的类型会发生变化。一般认为，当房室瓣骑跨程度＜ 瓣环直径的 50% 时为双心室房室连接，≥50% 时为单一心室房室连接，此时与骑跨房室瓣同侧的心室成为附属腔。此外，当一组或两组房室瓣由于发育不良可形成瓣膜狭窄，一组或两组房室瓣可出现瓣叶裂或脱垂而形成反流。
A:正常房室瓣连接; B:三尖瓣骑坐; C:三尖瓣骑跨;D:二尖瓣骑跨; E:二尖瓣骑坐; F:三尖瓣闭锁; G:二尖瓣闭锁
共同房室瓣( 图11) : 在这种房室连接方式中，房室瓣只有一组共同房室瓣，心房和心室通过这组共同房室瓣相连。共同房室瓣常常骑坐在房室间隔缺损上。
在心室双入口时共同房室瓣可能完全只与主腔心室相连。共同房室瓣时，应区分是双流入道单一心室连接还是双心室房室连接。共同房室瓣还可出现狭窄、反流、骑跨与畸形。
A:完全型心内膜缺如，共同房室瓣常常骑坐在房室间隔缺损上
B:单心室，共同房室瓣与单心室相连
单组房室瓣( 图 12) : 在这种连接方式中，房室瓣只有一组，另一组缺如，左侧或右侧房室连接缺如，心房和心室通过单组房室瓣相连。单组房室瓣可有骑坐、骑跨、反流等。
A:左侧房室瓣缺如，仅可见右侧房室瓣，右侧房室瓣骑跨
B:右侧房室瓣缺如，仅可见左侧房室瓣
RA:右心室;LA:左心房; RV:右心室; LV:左心室
( 三) 心室与大动脉的连接
分析心室与大动脉的连接关系与上述房室连接一样，应从心室-大动脉连接的类型和心室-大动脉连接的方式以及心室漏斗部形态学 3 个方面来探讨。
1． 心室-大动脉连接的类型( 图 13A) : 心室-大动脉连接的类型是指与心室相连的大动脉数目、大动脉排列关系、心室的数目以及心室与大动脉的连接关系。
其基本类型有 4 种: 心室-大动脉连接一致、心室-大动脉连接不一致、心室双出口、心室单出口。
心室-大动脉连接一致( 图13B) : 形态学左心室连接主动脉，形态学右心室连接肺动脉，有以下 2 种情况: 大动脉正位和大动脉反位。大动脉正位时主动脉起源于肺动脉的右后方，肺动脉从左前环绕主动脉，走行至主动脉的左侧，然后分出左右肺动脉;大动脉反位时，主动脉起源于肺动脉的左后方，肺动脉从右前环绕主动脉，走行至主动脉的右侧，分出左、右肺动脉。
图13 心室与两大动脉连接一致与不一致示意图
A:正常大动脉与心室连接; B:大动脉转位
RV:右心室;LV:左心室; MPA:主肺动脉; AAO:升主动脉
心室-大动脉连接不一致:形态学右心室连接主动脉，形态学左心室连接肺动脉。两条大动脉平行自心室发出，主动脉可起源于肺动脉的右前方、正前方、左前方、后方。结合房室连接一致或不一致，可分为完全型大动脉转位和矫正型大动脉转位。当房室连接一致，心室-大动脉连接不一致时可形成完全型大动脉转位，常合并房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等;当房室连接不一致，心室-大动脉连接不一致时则形成矫正型大动脉转位，此时血流途径得以纠正，含氧多的动脉血液进入体循环，而含氧少的静脉血液进入肺循环，亦常合并室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、埃勃斯坦畸形、房间隔缺损等。
心室双出口:形态学左心室、形态学右心室、单心室的主腔或单心室的附属腔与主动脉和肺动脉两条大血管共同连接。可分为右心室双出口( 图 14A) 、左心室双出口( 图14B) 和单心室双出口( 图 14C) 。
图14 心室双出口 3 种解剖类型示意图
A:右心室双出口; B:左心室双出口; C:单心室双出口
RV:右心室;LV:左心室; MPA:主肺动脉; AAO:升主动脉; SV:单心室
心室单出口:仅有一条大动脉干起源于心室( 形态学左心室与形态学右心室共同与一条大动脉相连) 。可分为共同动脉干( 图 15A) 和单一动脉干( 图15B) 两种。共同动脉干骑跨室间隔，与形态学左心室和形态学右心室共同连接，大动脉干在离开心脏后立即分出冠状动脉、主肺动脉及主动脉，主肺动脉又分为左、右肺动脉。单一动脉干亦骑跨室间隔，与形态学左心室与形态学右心室共同连接，但动脉干无主肺动脉分支，左、右肺动脉自动脉干的背部、两侧或降主动脉发出; 或肺动脉干及其分支( 左、右肺动脉)完全缺如，肺循环血液完全从体-肺循环的交通动脉如支气管动脉供应。
A:共同动脉干与心室连接示意图; B:单一动脉干与心室连接示意图
LV:左心室;RV:右心室; CA: 共同动脉干; MPA: 主肺动脉; AAO: 升主动脉; SA:单一动脉干
2． 心室-大动脉连接的方式:心室-大动脉连接的方式是指半月瓣的形态和功能。与房室连接的方式相比，虽然其连接的基本方式亦有两种，即两组动脉瓣和共同动脉瓣，但是，心室-大动脉连接的方式要简单得多。首先动脉瓣是半月瓣，没有腱索，因此不可能出现类似房室瓣中出现的骑坐，其次共同动脉瓣只在有共同动脉干时才出现，有两条动脉干时，不可能存在一种共同动脉瓣的连接方式。
两组动脉瓣:心室和两条大动脉的两组动脉瓣相连，两组动脉瓣可以均通畅，也可出现两组动脉瓣中的一组无孔，心室与某条动脉之间有无孔隔膜，但仍有瓣环，无孔隔膜一侧的心室变小，流出道成为盲端，体循环和肺循环血流通过未闭的卵圆孔交通。动脉瓣无孔与动脉瓣缺如不同，前者仍有瓣环和瓣膜，其心室-大动脉连接类型可为一致、不一致或心室双出口;后者动脉瓣缺如，无瓣环，其心室-大动脉连接类型必定为心脏单出口。此外，一组或两组动脉瓣由于发育不良可形成瓣口狭窄，瓣叶数目也可为单叶、二叶或三叶;由于动脉瓣脱垂、二叶或四叶畸形、狭窄合并关闭不全而导致瓣膜反流;由于膜部室间隔缺损和漏斗部室间隔相对于小梁部室间隔的前后移位，可出现动脉瓣的骑跨。大动脉骑跨应与心室双出口相区别。与房室瓣骑跨一样，可采用 50% 法则来判定: 当动脉瓣骑跨程度 ＜ 50% 时可以认为是大动脉骑跨;当动脉瓣骑跨程度≥50% 时，则可以认为是心室双出口。
共同动脉瓣:心室与大动脉通过一共同动脉瓣连接，共同动脉瓣可以为三叶、四叶、五叶或六叶畸形，瓣膜可出现狭窄、反流、骑跨。
3． 大动脉的方位与心室漏斗部形态学:在分析心室-大动脉连接关系时，确定大动脉的方位与心室漏斗部形态学是非常重要的。例如当出现双侧漏斗部时是心室双出口的标志，而当大动脉的方位为主动脉位于肺动脉干的右前方时，是完全型大动脉转位( D 型) 的特征。二维超声心动图可以直接评价心室-大动脉的连接关系，大动脉的方位及漏斗部形态学，后两者在描述先天性心室异常时占有重要地位。
大动脉的方位受心脏在胸腔内旋转及先天性病变两方面因素的影响。在描述大动脉的方位时，通常以肺动脉为中心，来确定主动脉位于肺动脉的前、后、左、右( 图 16) 。
心室漏斗部形态学表现类型不多，有以下 4 种情况: ( 1) 肺动脉瓣下漏斗部伴主动脉瓣与房室瓣纤维连续，正常情况属此类。( 2) 主动脉瓣下漏斗部伴肺动脉瓣与房室瓣纤维连续，见于心室-大动脉连接关系不一致的情况。( 3) 主动脉瓣下和肺动脉瓣下双侧漏斗部，大动脉瓣与房室瓣之间均无纤维连续，最常见于右心室双出口。( 4) 主动脉瓣下和肺动脉瓣下双侧漏斗部缺如，最常见于左心室双出口。
MPA:主肺动脉; AAO:升主动脉;TV:三尖瓣; MV:二尖瓣
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