左室流出途径病变主要为先天性主动脉口狭窄，是指主动脉瓣膜、瓣下、瓣上的狭窄性病变，可合并动脉导管未闭，主动脉缩窄等畸形。主动脉缩窄和主动脉弓中断详见本章18节。
【病理解剖】
主动脉瓣狭窄
（1）占主动脉口狭窄的75%。
（2）主要是由于瓣膜数目异常及瓣膜本身发育不良造成的，可分为单叶、二叶、三叶、四叶等畸形。二叶畸形较为常见。
主动脉瓣下狭窄
（1）占主动脉口狭窄的20%。
（2）根据形态可分为两型
① 隔膜型：主动脉瓣下的纤维隔膜样结构阻塞左室流出道。
② 纤维肌型：主动脉瓣下出现肥厚的心肌纤维肌肉，造成局限性狭窄。
主动脉瓣上狭窄
（1）占主动脉口狭窄的5%。
（2）主动脉瓣上方的主动脉壁局限性或弥漫性狭窄造成血流梗阻。根据形态可分为三型：
① 隔膜型：主动脉窦上缘的主动脉壁上可见局限环状纤维隔膜，隔膜中部有一孔，此处主动脉管腔略变细。
② 沙漏型：即主动脉窦管与主动脉连接处，管腔节段性狭窄，血管内膜普遍增厚，由于没有狭窄后扩张，使正常与狭窄处的主动 脉外观呈漏斗型。
③ 弥漫性狭窄：整个升主动脉的均匀性狭窄，动脉内膜可增生。
【血流动力学改变】
正常人主动脉瓣口面积约为3.0cm2，在心输出量正常的情况下，收缩期主动脉平均跨瓣压差一般不超过1.3kPa(10mmHg)。
当主动脉瓣口面积轻度减小时，血流动力学无明显改变。
主动脉瓣口面积小于正常的1/4时，流出道梗阻明显，左室收缩压显著升高，瓣口两端压差进一步加大，此时可出现左室向心性肥厚。
【临床表现】
发病较早，可有心悸、气短、胸痛、阵发性呼吸困难等症状。
胸骨右缘第2肋间可触及收缩期震颤，可闻及收缩期主动脉瓣喷射性杂音，多在Ⅲ级以上。
狭窄较轻者可没有症状，仅在体格检查时发现心脏杂音。
【超声心动图表现】
主动脉瓣狭窄
二维超声心动图
左心长轴切面
（1）主动脉瓣缘增厚，开放时呈圆顶状，关闭时闭合线偏离管腔中线或位于管腔中央（图10-2-1）。
图10-2-1主动脉瓣狭窄（二叶畸形）
A：心底短轴切面显示主动脉瓣为二叶
B：五心腔切面彩色多普勒显示主动脉瓣口高速血流信号
C：连续波多普勒探及主动脉瓣口高速血流频谱
（2）单叶主动脉瓣，长轴切面显示为一连续的膜状回声。
（3）二叶瓣，可见一大一小的两条线状回声的瓣叶，开口偏心，收缩期瓣叶回声呈圆顶状。
心底短轴切面
（1）主动脉瓣缘增厚，可显示主动脉瓣的数目。
（2）单叶主动脉瓣呈片状的膜状回声，其上有一狭窄开口。
（3）二叶瓣时，收缩期可见一“鱼口样”瓣口，舒张期可见单一闭合线；可见两个瓣叶融合的界嵴。
继发改变包括左室的向心性肥厚，晚期出现左心房、左心室扩大，升主动脉有狭窄后扩张等表现。
M型超声心动图
收缩期和舒张期均可见主动脉瓣增厚，回声增强。
主动脉瓣开放间距减小，关闭线偏心。
多普勒超声心动图
可见收缩期高速彩色射流束经主动脉瓣口射向主动脉。狭窄程度越重，射流束越细。
连续波多普勒探及主动脉瓣口高速的血流频谱，峰值后移。
可合并主动脉瓣关闭不全。
主动脉瓣下狭窄
二维超声心动图
隔膜性狭窄
（1）主动脉瓣下见膜样回声伸向左室流出道内，使流出道变窄。
（2）纤维隔膜样组织可以在左室流出道前缘或者后缘，多数呈偏心型，随心脏的舒张和收缩可以活动。
（3）左室流出道短轴切面可显示该纤维隔膜为半月形或环形隔膜。
纤维肌性狭窄
（1）动脉瓣下有纤维肌性组织突向左室流出道。
（2）左室流出道前缘或者后缘可见弓状向心腔突起的对称性的管状狭窄，不随心脏舒张与收缩活动。
继发性左室肥厚及升主动脉增宽。
多普勒超声心动图
彩色多普勒收缩期左室流出道内出现高速紊乱的血流信号。
连续多普勒主动脉瓣下探及高速湍流频谱（图10-2-2）。
图10-2-2 主动脉瓣下膜性狭窄
A：心尖左心长轴切面显示主动脉瓣下膜性结构（箭头所示）
B：彩色多普勒显示主动脉瓣下五彩镶嵌血流信号
C：连续波多普勒探及主动脉瓣下隔膜处高速湍流频谱
左室舒张功能降低，舒张期二尖瓣血流频谱A波增高（A波＞E波）。
主动脉瓣上狭窄
二维超声心动图
隔膜性狭窄：主动脉窦上缘可见一线状回声，中间可见交通口。
沙漏样狭窄：主动脉窦管处有环状狭窄，同时有一段升主动脉变细，主动脉内膜增厚。
弥漫性狭窄：升主动脉均匀性狭窄，病变可累及主动脉弓（图10-2-3）。
图10-2-3主动脉瓣上狭窄
（1：主动脉窦部内径；主动脉瓣上狭窄处内径；3：升主动脉中段内径；4：主动脉瓣上狭窄的长度）
多普勒超声心动图
彩色多普勒收缩期主动脉瓣上出现五彩镶嵌射流信号。
连续多普勒主动脉瓣上探及高速湍流频谱。
【诊断要点】
主动脉瓣狭窄：主动脉瓣增厚，开口减小；主动脉瓣可为单叶、二叶、三叶、四叶等畸形。
主动脉瓣下狭窄：左室流出道见膜性或纤维肌性狭窄。
主动脉瓣上狭窄：升主动脉呈膜性、沙漏样或弥漫性狭窄。
彩色和连续多普勒主动脉口探及收缩期高速血流信号，根据狭窄部位异常血流信号出现于主动脉瓣口、瓣下或瓣上。
主动脉口狭窄程度的定量分析（参见表5-2-1）
【鉴别诊断】
狭窄部位的鉴别：通过二维和多普勒明确狭窄部位。
肥厚型心肌病
（1）肥厚型心肌病可以造成主动脉瓣下室间隔肥厚引发左室流出道狭窄，易与主动脉瓣下纤维肌性狭窄混淆。
（2）肥厚型心肌病以室间隔基底肥厚为主，是非对称性，心室收缩期二尖瓣前叶前向运动，舒张期二尖瓣开放度减低。
（3）增厚的心肌回声不均匀，光点粗大，具有家族遗传性。
主动脉缩窄
（1）表现为主动脉峡部或其以下的降主动脉局限性缩窄。
（2）二维超声心动图可表现为左室肥厚。
（3）彩色多普勒显示升主动脉内无湍流信号，五彩血流起自主动脉峡部或降主动脉。
【注意事项】
全面观察左室流出系统，判断狭窄部位和程度。
经食管超声心动图对主动脉瓣口狭窄的形态观察和狭窄面积的评估较经胸超声心动图更为敏感。
