作者：王琴，杨娅
单位：宁夏医科大学总医院心脏中心功能部超声心动图，首都医科大学附属北京安贞医院超声心动图一部
【病史】
患者，女，38岁。胸闷，气短半年，加重1个月。
既往体健，无高血压、糖尿病、高血脂病史，也无心功能不全的征象。
【体格检查】
T：36℃，P：70次/分，R：20次/分，BP血压110/70mmHg。
心脏听诊：胸骨右缘2～3肋间可闻及2/6级收缩期杂音。
【辅助检查】
静息心电图显示未见明显异常。
胸片显示心脏增大，肺动脉充血。
【超声心动图】
心尖四腔心切面：右心增大，房间隔中部连续性中断16mm（图1）；心房水平可见左向右的过隔血流信号。
胸骨旁主肺动脉切面：肺动脉增宽。
左室短轴切面：左室心肌运动尚协调。
近心尖四腔心切面：CDFI：心外膜及室间隔心肌内均可见舒张期频谱为主的丰富血流信号（图2）。
近心底短轴切面：右冠状动脉起源于右冠状窦内，起始部明显增宽约12mm（图3）；而左冠状窦内没有找到左冠状动脉的开口，而在肺动脉外侧见一管状结构与肺动脉相通（图4），CDFI示红色血流进入肺动脉，为左冠状动脉的血流。
综合以上超声心动图检查结果，患者右心增大，各室壁运动正常，心功能正常，房间隔中部连续性中断，左冠状动脉异常起源于肺动脉，提示：左冠状动脉异常起源于肺动脉合并房间隔缺损。
图1 房间隔缺损：ASD表示房间隔缺损
图2 丰富侧支循环：CDFI:室间隔内可见丰富侧支循环
图3 右冠状动脉起始部明显增宽，未见左冠状动脉开口（RCA表示右冠状动脉）
图4 左冠状动脉发自肺动脉外侧（AO表示主动脉，PA表示肺动脉，LCA表示左冠状动脉）
【超声提示】
左冠状动脉异常起源于肺动脉合并房间隔缺损。
【冠状动脉造影】
冠状动脉造影+升主动脉造影显示右冠状动脉显著扩张（图5），左冠状动脉异常开口于肺动脉（图6），主动脉血流由右冠状动脉经侧支循环向左冠状动脉流入，最终汇入肺动脉。诊断为左冠状动脉异常起源于肺动脉。
图5 冠状动脉造影：只见右冠状动脉显影，未见左冠状动脉显影
图6 冠状动脉造影：左冠状动脉汇入肺动脉
【鉴别诊断】
1.心内膜弹力纤维增生症：婴儿期左室扩大，心内膜回声增粗，收缩功能降低；但冠状动脉起源及走行可以正常，也可以合并主动脉缩窄、主动脉瓣闭锁、二尖瓣闭锁、左心发育不良综合征等。组织学上确诊需行心内膜心肌活检。
2.心肌炎：心脏增大，心肌酶增高，但冠状动脉起源及走行正常，可以排除。
【最终诊断】
左冠状动脉异常起源于肺动脉合并房间隔缺损。
【分析讨论】
冠状动脉的走行不是超声心动图常规扫查的项目，往往被漏诊。从这个病例得出，室间隔内异常血流信号提示冠状动脉异常走行。这种先天性畸形常常独立存在，但偶尔也可合并其他先天性心脏异常，例如，室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉缩窄、法洛四联症，本病例是合并房间隔缺损，比较少见。由于左冠状动脉发自肺动脉，该血管系统内压力明显低于右冠状动脉，导致左冠状动脉血流逆流而窃血，发生冠状动脉内吻合，形成动脉血向静脉血的左向右分流，形成相应的心肌缺血。根据冠脉侧支建立情况分成人型、婴儿型。本病自然预后及内科治疗均极差，尤其是婴儿型，90%的患者在1岁以内因左室心肌缺血、心肌梗死、心力衰竭而死亡，不到10%的患者能生存到成年。而在成年人群中也有相当一部分无任何症状，只是在健康体检中被发现。主要是因为左右冠状动脉之间建立了良好的侧支循环，使患者得以继续生存。本例患者冠状动脉造影证实侧支循环建立良好，属于成人型；由于该患者侧支循环良好，胸痛的症状最近才出现。超声观测左室壁心肌运动尚协调，左室射血分数在正常范围。此患者丰富的侧支循环使得左冠状动脉有丰富的血流灌注，左室功能正常。因此该患者目前未进行任何治疗。
多排CT、MRI、血管造影都是诊断冠状动脉解剖异常的良好方法。心脏CT虽然无创、有效，但有辐射，而且需要打造影剂。相比CT，MRI价格昂贵、耗时间的不足。随着超声心动图新技术的发展，该技术成为首选检测手段，不但无创、无辐射，而且花费少、可重复、便捷。在这个病例中，一般首先发现房间隔缺损可以解释右心增大，往往会漏诊ALCAPA。ALCAPA的征象会被ASD掩盖，尤其是成人型的ALCAPA，无明显的临床症状或只有胸痛。这就需要我们超声医师仔细观察冠状动脉的异常起源，包括管径、位置、走行、血流方向，同时评价左室功能，观察合并的其他心血管畸形，彩色多普勒观察室间隔侧支循环形成情况等。本例患者的诊断给我们强调了在扫查患者时要密切注意每一个异常，包括室间隔内异常丰富的血流信号和冠状动脉起源的位置等，Rha et al和 Kim et al分别报道成人型ALCAPA通过超声心动图的扩张的右冠状动脉和室间隔丰富的血流这两个线索诊断，后分别经过冠状动脉造影和多排CT确诊。
【经验教训和启示】
不满足单纯ASD的诊断。在做先天性心脏病的诊断时一定注意合并畸形的诊断。所有的患者均有必要观察二维和彩色多普勒成像时冠状动脉的解剖走行。超声医师要不断提高诊断意识，不能轻易放过任何可疑的征象。本病例中室间隔内丰富的侧支循环和右冠状动脉增宽是一个很重要的线索，有时可能就是由于一个不太明显的征象，促使超声医师寻找其他心脏异常，才会减少漏诊，最终提高冠脉起源异常的诊断率。不满足单纯ASD的诊断。
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