临床问题 8:SLE 患儿出现肾脏受累应如何处理?
推荐意见 8:Ⅰ型和Ⅱ型 LN 患儿,建议根据蛋白尿和肾外表现使用激素治疗,疗效不佳时可考虑联合免疫抑制剂(2C)。Ⅲ型、Ⅳ型和非单纯Ⅴ型 (Ⅴ+Ⅲ或Ⅴ+Ⅳ型)LN 患儿,建议诱导缓解期使用激素联合静脉滴注环磷酰胺或霉酚酸酯(2C);当肾脏增生性病变显著时,建议使用激素冲击联合静脉滴注环磷酰胺或霉酚酸酯(2D);建议维持期使用霉酚酸酯或硫唑嘌呤(2D);对于维持期治疗效果不佳或复发的患儿,建议联合使用小剂量环孢素或他克莫司(2C)。伴有非肾病性蛋白尿的单纯Ⅴ型 LN 患儿,建议使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和 (或)血 管 紧 张 素 Ⅱ 受 体 阻 滞 剂(ARB)严格控制血压(2D)。伴有肾病性蛋白尿的单纯Ⅴ型LN患儿,在使用ACEI和 (或)ARB严格控制血压的基础上,建议诱导期使用激素联合钙调磷酸酶抑制剂或霉酚酸酯治疗,还可选择环磷酰胺和硫唑嘌呤(2D);建议维持期使用霉酚酸酯或硫唑嘌呤治疗(2D)。
(编者备注:儿童狼疮肾病的治疗与成人相似,主要是根据病理类型决定用药方案(见上表),其中,环磷酰胺由于对于女性生育功能的影响使用时需谨慎,但若病情严重,还是以治疗疾病作为第一要务。但是儿童肾穿率还是较少,可能与理念有关)
临床问题 9:SLE 患儿出现神经系统受累时应如何处理?
推荐意见9:建议参考1999年ACR对神经精神系 统 性 红 斑 狼 疮(neuropsychiatric systemic lupuserythematosus,NPSLE)临床表现的分类,结合血液学与脑脊液检查、神经影像学与电生理检查、心理评估对儿童 NPSLE 进行诊断,并与其他原因引起的神经症状进行鉴别(2D)。对于重度 NPSLE 患 儿,建议诱导缓解期使用激素冲击联合环磷酰胺(2D)
(编者备注:当SLE患儿出现神经系统症状或体征时,应结合血液学与脑脊液检查、神经影像学与电生理检查、心理评估等进行诊断,尤其注意影像学结果,异常的头颅磁共振成像更为多见,包括脑实质异常信号、脑萎缩、脑梗死、脱髓鞘病变等,并且与特定的NPSLE表现相关。目前儿童治疗方面证据较少,主要方案还是激素联合免疫抑制剂,必要时可以鞘内注射,血液净化等)
临床问题10:SLE患儿出现血液系统受累时应如何处理?
推荐意见 10:对出现血小板减少症或溶血性贫血的SLE患儿,建议使用激素(2D)或静脉滴注免疫球蛋白(2D);效果不佳或复发者,建议加用免疫抑制剂(2D)。对出现难治性或危及生命的血液系统受累的SLE患儿,建议使用利妥昔单抗(2D)。
(编者备注:血小板减少与溶血性贫血是 SLE 患儿常见的血液学异常,当常规药物效果不佳时,可考虑进行血浆置换或特异性免疫吸附。)
临床问题 11:如何预防和控制 SLE 患儿的感染?
推荐意见 11:SLE患儿感染监测指标包括 C反应蛋白(C‑reactive protein,CRP)、降钙素原、白细胞计数(1C);对于发热的SLE患儿,当CRP、降钙素原水平升高时提示感染,可与 SLE 发作进行鉴别(2D)。SLE 患儿并发感染的危险因素包括疾病活动度升高、接受免疫抑制剂治疗、使用大剂量激素、多脏器受累、住院时间长等(1C)。对于疾病不活动且未接受大剂量免疫抑制剂治疗的SLE患儿,建议按照国家免疫规划进行疫苗接种(2C)。SLE 患儿确诊后建议进行巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)和 EB病毒检查(2D);对于合并感染的患儿,建议早期进行抗病毒治疗(2D)
(编者备注:感染是SLE永远难以回避的话题。在控制疾病活动度的前提下,应尽可能减少激素和免疫抑制剂的剂量,同时动态监测相关指标,及时识别感染。疾病活动度升高、多器官受累、接受环磷酰胺治疗、使用大剂量激素和机械通气是 SLE 患儿合并感染的危险因素。对于疾病不活动且未接受大剂量免疫抑制剂治疗的 SLE 患儿,建议按照国家免疫规划接种疫苗,有助于降低感染风险,且成本低、可行性高。此外需注意病毒,结核,真菌等病原菌感染)
临床问题12:如何预防和控制SLE患儿的其他并发症?
推荐意见12:应遵循下述原则预防SLE患儿的其他并发症,(1)加强健康教育,合理使用激素与免疫抑制剂,定期随访(1C);(2)加强疾病护理,合理使用肝肾毒性较低的药物预防或控制感染(1C);(3)可考虑补充维生素 D 或钙剂,预防或控制肌肉骨骼系统损伤(2D)。对于出现并发症的SLE患儿,以控制并发症为主,去除诱因,早期识别并治疗(1D)。对于并发巨噬细胞活化综合征(MAS)、血 栓 性 微 血 管 病(TMA)或再生障碍性贫血(AA)的 SLE 患儿,建议首选激素联合免疫抑制剂治疗,必要时可考虑静脉注射免疫球蛋白或进行血浆置换(2D)。
(编者备注:加强患者及家属的教育,保证随访,需要注意并发症的发生,包括感染,肺功能、心血管及肌肉骨骼系统损伤,还包括 MAS、TMA 和 AA等。)
综上所述,儿童系统性红斑狼疮的诊断和治疗相较于成人更具有复杂性,规范我国SLE 患儿的诊断、合理用药和规范管理,并重视其身心发育,改善长期预后,达到减少社会及家庭经济负担的目的有着重要意义。
其他内容请看中国儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南(上)
来源:江淮风湿免疫病论坛
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