中国儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南（下）

临床问题 8：SLE 患儿出现肾脏受累应如何处理？

推荐意见 8：Ⅰ型和Ⅱ型 LN 患儿，建议根据蛋白尿和肾外表现使用激素治疗，疗效不佳时可考虑联合免疫抑制剂（2C）。Ⅲ型、Ⅳ型和非单纯Ⅴ型 （Ⅴ+Ⅲ或Ⅴ+Ⅳ型）LN 患儿，建议诱导缓解期使用激素联合静脉滴注环磷酰胺或霉酚酸酯（2C）；当肾脏增生性病变显著时，建议使用激素冲击联合静脉滴注环磷酰胺或霉酚酸酯（2D）；建议维持期使用霉酚酸酯或硫唑嘌呤（2D）；对于维持期治疗效果不佳或复发的患儿，建议联合使用小剂量环孢素或他克莫司（2C）。伴有非肾病性蛋白尿的单纯Ⅴ型 LN 患儿，建议使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和 （或）血 管 紧 张 素 Ⅱ 受 体 阻 滞 剂（ARB）严格控制血压（2D）。伴有肾病性蛋白尿的单纯Ⅴ型LN患儿，在使用ACEI和 （或）ARB严格控制血压的基础上，建议诱导期使用激素联合钙调磷酸酶抑制剂或霉酚酸酯治疗，还可选择环磷酰胺和硫唑嘌呤（2D）；建议维持期使用霉酚酸酯或硫唑嘌呤治疗（2D）。

（编者备注：儿童狼疮肾病的治疗与成人相似，主要是根据病理类型决定用药方案（见上表），其中，环磷酰胺由于对于女性生育功能的影响使用时需谨慎，但若病情严重，还是以治疗疾病作为第一要务。但是儿童肾穿率还是较少，可能与理念有关）

临床问题 9：SLE 患儿出现神经系统受累时应如何处理？

推荐意见9：建议参考1999年ACR对神经精神系 统 性 红 斑 狼 疮（neuropsychiatric systemic lupuserythematosus，NPSLE）临床表现的分类，结合血液学与脑脊液检查、神经影像学与电生理检查、心理评估对儿童 NPSLE 进行诊断，并与其他原因引起的神经症状进行鉴别（2D）。对于重度 NPSLE 患 儿，建议诱导缓解期使用激素冲击联合环磷酰胺（2D）

（编者备注：当SLE患儿出现神经系统症状或体征时，应结合血液学与脑脊液检查、神经影像学与电生理检查、心理评估等进行诊断，尤其注意影像学结果，异常的头颅磁共振成像更为多见，包括脑实质异常信号、脑萎缩、脑梗死、脱髓鞘病变等，并且与特定的NPSLE表现相关。目前儿童治疗方面证据较少，主要方案还是激素联合免疫抑制剂，必要时可以鞘内注射，血液净化等）

临床问题10：SLE患儿出现血液系统受累时应如何处理？

推荐意见 10：对出现血小板减少症或溶血性贫血的SLE患儿，建议使用激素（2D）或静脉滴注免疫球蛋白（2D）；效果不佳或复发者，建议加用免疫抑制剂（2D）。对出现难治性或危及生命的血液系统受累的SLE患儿，建议使用利妥昔单抗（2D）。

（编者备注：血小板减少与溶血性贫血是 SLE 患儿常见的血液学异常，当常规药物效果不佳时，可考虑进行血浆置换或特异性免疫吸附。）

临床问题 11：如何预防和控制 SLE 患儿的感染？

推荐意见 11：SLE患儿感染监测指标包括 C反应蛋白（C‑reactive protein，CRP）、降钙素原、白细胞计数（1C）；对于发热的SLE患儿，当CRP、降钙素原水平升高时提示感染，可与 SLE 发作进行鉴别（2D）。SLE 患儿并发感染的危险因素包括疾病活动度升高、接受免疫抑制剂治疗、使用大剂量激素、多脏器受累、住院时间长等（1C）。对于疾病不活动且未接受大剂量免疫抑制剂治疗的SLE患儿，建议按照国家免疫规划进行疫苗接种（2C）。SLE 患儿确诊后建议进行巨细胞病毒（cytomegalovirus，CMV）和 EB病毒检查（2D）；对于合并感染的患儿，建议早期进行抗病毒治疗（2D）

（编者备注：感染是SLE永远难以回避的话题。在控制疾病活动度的前提下，应尽可能减少激素和免疫抑制剂的剂量，同时动态监测相关指标，及时识别感染。疾病活动度升高、多器官受累、接受环磷酰胺治疗、使用大剂量激素和机械通气是 SLE 患儿合并感染的危险因素。对于疾病不活动且未接受大剂量免疫抑制剂治疗的 SLE 患儿，建议按照国家免疫规划接种疫苗，有助于降低感染风险，且成本低、可行性高。此外需注意病毒，结核，真菌等病原菌感染）

临床问题12：如何预防和控制SLE患儿的其他并发症？

推荐意见12：应遵循下述原则预防SLE患儿的其他并发症，（1）加强健康教育，合理使用激素与免疫抑制剂，定期随访（1C）；（2）加强疾病护理，合理使用肝肾毒性较低的药物预防或控制感染（1C）；（3）可考虑补充维生素 D 或钙剂，预防或控制肌肉骨骼系统损伤（2D）。对于出现并发症的SLE患儿，以控制并发症为主，去除诱因，早期识别并治疗（1D）。对于并发巨噬细胞活化综合征（MAS）、血 栓 性 微 血 管 病（TMA）或再生障碍性贫血（AA）的 SLE 患儿，建议首选激素联合免疫抑制剂治疗，必要时可考虑静脉注射免疫球蛋白或进行血浆置换（2D）。

（编者备注：加强患者及家属的教育，保证随访，需要注意并发症的发生，包括感染，肺功能、心血管及肌肉骨骼系统损伤，还包括 MAS、TMA 和 AA等。）

综上所述，儿童系统性红斑狼疮的诊断和治疗相较于成人更具有复杂性，规范我国SLE 患儿的诊断、合理用药和规范管理，并重视其身心发育，改善长期预后，达到减少社会及家庭经济负担的目的有着重要意义。

其他内容请看中国儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南（上）

来源：江淮风湿免疫病论坛