*仅供医学专业人士阅读参考
前情提要: 一名老年女性因全身疼痛、纳差消瘦入院,经问诊和检查明确了干燥综合征(SS)的诊断。同时,该患者还查出有发热、胆道异常、结核菌素试验(PPD)阳性等表现。虽说SS可以累及多个器官系统,但这位患者的复杂病情似乎并不能用SS一元论来解释。 那么到底是哪里出了问题呢?请跟随北京大学国际医院石连杰副主任医师(解读医师)和北京大学人民医院何菁主任医师(点评医师)的脚步,一起来探案吧!
病例介绍
一元论or二元论?
一堆资料看下来,是不是有种千头万绪但又不知如何梳理的感觉?口眼干相关的病史和检查明确指向SS的诊断,可以解释纤维肌痛和肝酶异常等表现,但是肝损伤和发热又从何而来?
我们知道,在临床上用一元论来解释疾病是一个重要原则。然而在该病例中,石连杰副主任发现了SS一元论解释的两大疑点:第一,发热不是SS的常见临床表现,SS患者出现发热应警惕合并了其它常表现为发热的疾病,如感染等;第二,SS可以出现血沉增快但CRP正常,当出现CRP升高时应警惕感染或其它炎症性疾病的并存。
于是,为了发掘二元论的线索,石连杰副主任制出了这样一份表格:
表1 病例分析
他按图索骥,一再深挖,终于从以下六个关键特征中找到了突破口:
图3 病例特征分析
根据图3信息,SS能解释的只有疼痛和肝酶升高,而无法解释发热、消瘦、CRP升高、胆道异常、PPD(+)等表现。石连杰考虑,SS无法解释的这一系列的临床表现可能与消化道感染有关。于是,他针对与肝胆联系密切的十二指肠区进行了进一步检查:
1.PET-CT:可见十二指肠区肠壁增厚,葡萄糖代谢增高。
图4 PET-CT十二指肠区
2.胃镜:见十二指肠球降交界乳头侧见一深溃疡,大小2.5cm×2.0cm,底部覆后黄白苔,中央可见瘘口。组织活检,发现抗酸杆菌,未见肿瘤证据。
图5 胃镜十二指肠区
至此,二元论的真相终于水落石出。我们能够推导出,是十二指肠球部的结核感染导致了胆管的扩张、增厚以及胆管酶和CRP的升高,同时伴随结核的典型临床表现:午后低热、乏力、纳差、消瘦。故该患者的最终诊断为:
1、十二指肠结核感染;
2、SS;
3、纤维肌痛;
4、糖尿病。
后来经抗结核治疗半年,患者未再有发热,肝酶恢复,体重回升,影像学好转,复查胃镜十二指肠,溃疡愈合,瘢痕形成,开始口服羟氯喹治疗。
专家点评
“这是一个非常复杂且典型的SS病例,结合了多系统受累和感染两方面的特点。”
SS可累及骨骼肌(肌痛)、呼吸系统(肺间质病变)、肝脏(自免肝)、胃(萎缩性胃炎)、食管(反流性食管炎)、肾脏(肾小管酸中毒)等多个器官系统,所以在遇到像本文中患者这样的复杂病例时,必须仔细鉴别SS受累与其他疾病。
此外,无论是SS还是其他免疫性疾病,患者的感染和肿瘤风险都会升高。这是因为免疫系统实际上就是“监管”感染和肿瘤的系统,如果免疫失衡,人体罹患感染和肿瘤的风险就将增高,例如本文病例中的结核感染。
“无论多么复杂疑难的疾病都会存在破绽和线索,一旦发现线索,沿图索骥,深挖深挖再深挖,定可以真相大白。”何菁主任总结道:“当线索众多,无从下手时,先摘清可以明确的东西再进行分析。最后我们要注意,临床上一元论固然重要,但不要挤压掉二元论存在的空间。”
石连杰 副主任医师
北京大学人民医院风湿免疫科主任
国家中青年科技创新领军人才
国际杂志lmmunology的副主编
国际中华医学会风湿免疫杂志Clin Rheum青年副主编
中华风湿病学分会青年委员
北京市科技新星
国家中青年科技创新领军人才
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