一图秒懂丨胰腺非上皮及上皮肿瘤鉴别之影像病理相关表现

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Radiologic-Pathologic Features 

to Discern Nonepithelial versus Epithelial Pancreatic Tumors

病灶边缘是鉴别胰腺非上皮与上皮肿瘤最可靠的表现：

1. 胰腺导管腺癌：最常见的上皮肿瘤，边缘呈浸润性，常合并胆胰管梗阻；

2. 淋巴管瘤：多房囊性，囊壁及分隔有强化；主要需与囊腺瘤相鉴别。

3. 神经鞘瘤

4. PEComa

5. 脂肪瘤

6. 神经纤维瘤

b~f 为较罕见的非上皮胰腺肿瘤，典型表现：为与周围胰腺实质边界清晰，不合并梗阻。

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胰腺癌

胰腺癌是胰腺最常见的肿瘤，好发于40岁以上的中老年人。发生部位以胰头最多，约占60%。吸烟是胰腺癌的主要危险因素。5年生存率仅占1%-3%。

临床表现：腹部疼痛、纳差、体重减轻、黄疸。CA19-9最长用于胰腺癌的辅助诊断。

CT：平扫时肿瘤常为等密度，增强扫描强化不明显。肿瘤易侵犯周围血管，易发生肝转移。

MRI：胰腺形态、大小异常，肿块呈T1稍低信号，T2稍高信号，增强扫描胰腺实质明显强化，肿瘤强化不明显。可有胰管、胆管扩张，可有胰腺周围血管受累。

胰腺淋巴管瘤

↓ 女69岁，腹部不适。

↓ 女62岁，腹部不适。

胰腺神经鞘瘤

PEComa

PECoMa的临床表现

不同部位的PECoMa所表现的临床症状有所不同。肾AML多发生于肾或肾周软组织，临床上把血管平滑肌脂肪瘤分为两型，I型多为双侧多发病灶，瘤体一般较大，生长较快，常有症状，易自发出血；II型多为单侧发生，瘤体较小，少有自觉症状。

肝AML多见于成人，多数患者并无明显症状，行手术切除可治愈，少数可发生复发或肺部转移。LAM几乎均发生于生育期女性，不少患者有口服避孕药史，近半数病例累及肺实质，表现为进展性呼吸困难，其他症状包括自发性气胸，咯血和乳糜胸等。

子宫PECoMa呈浸润性生长，类似于低度恶性内膜间质肉瘤。

PECoMa的病理学特点
大体形态 该肿瘤大体上通常无明显特征性表现，一般为圆形或椭圆形，质地实性肿块，直径1.5～30cM，平均6～8cM，切面灰褐、灰白色，可伴出血、坏死，多呈推挤性生长，边界较清楚，少数病例也可表现为浸润性生长。

恶性PECoMa 的诊断标准
临床上大多数PECoMa病例是良性的，但亦有PECoMa病例呈恶性改变的报道。Folpe等于2005年推荐的恶性PECoMa诊断标准须符合以下两项或以上：肿瘤＞5cM，呈浸润性生长，高度核异性，细胞坏死，核分裂相≥1／50HP，血管侵犯。恶性潜能未定的PECoMa（PECoMa-UMP）为瘤细胞仅显示多形性或多核状巨细胞，或仅为肿瘤＞5cM而无其他组织学异常。

PECoMa的预后与治疗
该肿瘤大多数表现出良好的生物学行为及预后，仅有少数恶性PECoMa是具有侵袭性的肉瘤，常导致患者死亡，预后不良。手术完整切除是目前PECoMa的主要治疗方式。对一些瘤体巨大不能手术以及肿瘤发生播散或多处转移的病例尚缺乏有效治疗手段。常规放、化疗均无明显疗效。

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