讲者：NOT YET
来源：放射沙龙
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病
例
介
绍
患者，女，10月, “因腹部膨隆，可触及一肿块”入院。
图
像
C
T
表
现
肝脏见大小约116mm*105mm*93mm巨大占位性病变，边界欠清，内部密度不均，CT值约47HU，可见钙化灶，增强扫描见肿块不均匀强化，邻近右肾、胰腺受压推移，实质未见异常强化，邻近下腔静脉及门静脉受压推移，肝静脉显示欠清晰，邻近骨质结构未见破坏，脾脏形态光整，实质内密度均匀。
病
理
肝母细胞瘤
概
述
肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。它是由类似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分组成。肝母细胞瘤多见于婴幼儿，尤以出生1-2年最多见。肝母细胞瘤多发生在肝右叶，一般为单发、圆形、较大，直径可达14-15cm，部分肿瘤中有出血坏死或钙化点，肿块巨大亦可两叶同时累及。
临
床
表
现
初发病时，一般症状不明显，无黄疸或发热。可腹部胀满，偶被父母发现。有时是在健康检查时被医生发现了腹部包块。稍大儿童可诉腹痛。肝癌细胞有时可产生促性腺激素而使患儿发生性早熟。个别患儿见皮肤出现色素沉着。有的患儿不觉有腹痛。病程较一般恶性肿瘤进展迅速。可有食欲减退、乏力、进行性体重减轻。晚期可有发热、继发性贫血、腹水及下肢水肿。偶见上消化道出血及黄疸。触诊肝大坚硬，肝边缘明显硬，表面不光滑、有结节。肝母细胞瘤的肿瘤标志物为AFP，由胚肝实质细胞和卵黄囊细胞合成，在新生儿时期阳性，含量可达100 ug/ml，一般5周以后阴性，降至1-2 ug/m1,2岁末降至0.01 ug/ml以下。肝母细胞瘤患者有90%-100%的血清AFP增高，最高可到2000ug/m1。
影
像
学
表
现
CT平扫表现为低密度或混杂密度包块，边界清晰或毛糙，具有“十多、一低、一少”的特点。“十多”即单发灶多、右叶多、外生多、假包膜多、出血多、坏死多、囊变多、钙化多、男性多及混合型多。 “一低”即无论CT平扫或增强病灶强化程度始终低于肝脏强化程度。 “一少”即肝硬化少见，肿瘤周围肝组织多正常。
MRI平扫病灶表现为肝内实性包块，呈类圆形或分叶状，包块边界较清晰，T1WI低等信号，较大的肿瘤因内部出血坏死表现为混杂信号。T2WI等高信号，可见瘤体内多个细小囊变状高信号，周围信号较低或等信号。增强后肿瘤内部不均匀强化，部分病灶周围可见环形强化与肝血管瘤相似，但前者强化时间长且出血常见，后者消散较快。瘤体内部钙化及坏死无强化表现。
鉴
别
诊
断
1、肝细胞癌: 肝细胞癌多发生于较大的儿童，30%以上的患儿有肝硬化，约40%-60% AFP升高。肝细胞癌常多发，呈结节状、浸润性生长，多数病灶无完整包膜，很少见钙化。肝母细胞瘤与HBV感染及肝硬化无关。另外，肝细胞癌的门脉侵犯及癌栓形成较肝母细胞瘤多见。
2、婴儿血管内皮瘤:大多发生于半岁以下的婴儿，50%-60%的病例合并充血性心力衰竭、贫血、血小板减少症(Kasabach一Merritt综合征)。其诊断依靠CT动态增强，通常具有特殊的强化表现，动态期肿块周围密度急剧升高，边缘呈致密的结节状波浪状强化，延迟扫描肿块强化呈从周边向中央的逐渐强化，最后肿块密度与肝脏正常组织密度一致。AFP不升高。
3、间叶细胞性错构瘤:具有实性和囊性两种成分，CT表现为边缘清楚、巨大多房囊性病灶，内见分隔和不定量实质性成分。AFP不升高。
4、肝脏未分化胚胎性肉瘤:是一种少见的间叶来源恶性肿瘤，好发于6-10岁。通常发生于右叶，CT常表现为较大的界限清晰、低密度为主的肿块，囊腔内可含有密度稍高于囊液的间隔或呈结节状突起的实质性成分，增强后间隔和实质性成分有强化。AFP不升高。
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