耳源性肥厚性硬脑膜炎

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病历摘要

住院号***XXX 男，53岁

头痛病史6月，持续不缓解的左侧颞部头痛，伴一过性口角歪斜，无发热。病前1月因左耳鸣行“左耳穿刺”治疗，头痛初发时有明显精神打击诱因，头痛发病后因“左侧肉芽型中耳乳突炎”行手术治疗，术后头痛无改善，入院前1月头痛加重。入院经激素治疗后头痛明显改善。

辅助检查

头颅MRI、MRV及增强扫描示

1、左侧小脑幕、大脑镰前部、额顶颞部脑膜增厚并强化，多考虑为脑膜炎。请结合临床；

2、左侧乳突呈术后改变；

3、右侧上颌窦小囊肿；双侧筛窦炎症；

4、直窦、下矢状窦未见显示、左侧横窦及乙状窦较对侧变细，窦汇显影淡。

脑脊液检查：

压力资料未提供
蛋白1.1g/L，；微量白蛋白386.00mg/L
未见抗酸杆菌及新型隐球菌
脑脊液免疫球蛋白：脑脊液免疫球蛋白A 40.90mg/L，脑脊液免疫球蛋白G 378.00mg/L，免疫球蛋白IgG指数3.33，脑脊液免疫球蛋白M 12.7 0mg/L、csf IgG/Alb 0.98，均高于正常
细胞学：红细胞计数：0/mm3、白细胞计数：18/mm3；分类淋巴细胞：75%，单核细胞：22.5%，浆细胞：0.5%，嗜中性粒细胞：2%。

其他检查：

血沉显著增快，血沉>140mm/h

血清免疫球蛋白系列：总IgE617IU/mL，明显高于正常；

诊断诊断

1．耳源性肥厚性硬脑膜炎

2．中耳乳突炎术后改变（左侧）

小结

肥厚性硬脑膜炎( hypertrophic cranial pachymeningitis, HCP)是一种少见的中枢神经系统慢性无菌性炎性疾病，可累及颅底、大脑镰、小脑幕、静脉窦等多部位。

临床特征主要表现为慢性头痛、多颅神经损害、及其他神经功能缺损症状。CT和MR增强扫描表现为硬脑膜弥漫性增厚强化，激素治疗有效。

根据病因可分为原发性和继发性2大类，无特定病因者称为特发性或原发性HCP；以微生物感染和自身免疫性疾病为病因者称为继发性HCP。通常继发性HCP较常见于原发性HCP，其感染源有病毒及细菌等，由硬脑膜直接受感染或邻近感染累及硬脑膜所致。

一般认为肥厚性硬脑膜炎是肉芽肿性脑膜炎的罕见特发形式，其病理特点是硬脑膜弥漫性增厚，组织学可见增厚的硬脑膜由疏松或致密的纤维组织构成，伴炎性细胞浸润，可见散在坏死及境界清楚的肉芽肿或坏死性血管炎。

本例患者发病前有左耳针刺史，最初的剧烈头痛与强烈精神刺激可能相关，遂后“左侧肉芽型中耳乳突炎”手术，术后慢性头痛不缓解，分析可能与邻近感染累及硬膜，逐渐形成一侧肉芽肿性脑膜炎相关。

李神经会诊中心群

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