住院号***XXX 男,53岁
头痛病史6月,持续不缓解的左侧颞部头痛,伴一过性口角歪斜,无发热。病前1月因左耳鸣行“左耳穿刺”治疗,头痛初发时有明显精神打击诱因,头痛发病后因“左侧肉芽型中耳乳突炎”行手术治疗,术后头痛无改善,入院前1月头痛加重。入院经激素治疗后头痛明显改善。
头颅MRI、MRV及增强扫描示
1、左侧小脑幕、大脑镰前部、额顶颞部脑膜增厚并强化,多考虑为脑膜炎。请结合临床;
2、左侧乳突呈术后改变;
3、右侧上颌窦小囊肿;双侧筛窦炎症;
4、直窦、下矢状窦未见显示、左侧横窦及乙状窦较对侧变细,窦汇显影淡。
脑脊液检查:
压力资料未提供
蛋白1.1g/L,;微量白蛋白386.00mg/L
未见抗酸杆菌及新型隐球菌
脑脊液免疫球蛋白:脑脊液免疫球蛋白A 40.90mg/L,脑脊液免疫球蛋白G 378.00mg/L,免疫球蛋白IgG指数3.33,脑脊液免疫球蛋白M 12.7 0mg/L、csf IgG/Alb 0.98,均高于正常
细胞学:红细胞计数:0/mm3、白细胞计数:18/mm3;分类淋巴细胞:75%,单核细胞:22.5%,浆细胞:0.5%,嗜中性粒细胞:2%。
其他检查:
血沉显著增快,血沉>140mm/h
血清免疫球蛋白系列:总IgE617IU/mL,明显高于正常;
1.耳源性肥厚性硬脑膜炎
2.中耳乳突炎术后改变(左侧)
肥厚性硬脑膜炎( hypertrophic cranial pachymeningitis, HCP)是一种少见的中枢神经系统慢性无菌性炎性疾病,可累及颅底、大脑镰、小脑幕、静脉窦等多部位。
临床特征主要表现为慢性头痛、多颅神经损害、及其他神经功能缺损症状。CT和MR增强扫描表现为硬脑膜弥漫性增厚强化,激素治疗有效。
根据病因可分为原发性和继发性2大类,无特定病因者称为特发性或原发性HCP;以微生物感染和自身免疫性疾病为病因者称为继发性HCP。通常继发性HCP较常见于原发性HCP,其感染源有病毒及细菌等,由硬脑膜直接受感染或邻近感染累及硬脑膜所致。
一般认为肥厚性硬脑膜炎是肉芽肿性脑膜炎的罕见特发形式,其病理特点是硬脑膜弥漫性增厚,组织学可见增厚的硬脑膜由疏松或致密的纤维组织构成,伴炎性细胞浸润,可见散在坏死及境界清楚的肉芽肿或坏死性血管炎。
本例患者发病前有左耳针刺史,最初的剧烈头痛与强烈精神刺激可能相关,遂后“左侧肉芽型中耳乳突炎”手术,术后慢性头痛不缓解,分析可能与邻近感染累及硬膜,逐渐形成一侧肉芽肿性脑膜炎相关。
李神经会诊中心群
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作者:朱晓娜;
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