原创︱消化道手术后，医生需要警惕韦尼克脑病！（上）

韦尼克脑病（Wernicke’s encephalopathy ，WE）是由Carl Wernicke 首先发现的一种维生素B1 （硫胺）缺乏引起的脑病。WE的病死率为10%～20%。临床表现典型者诊断不难，但是由于外科手术医生缺乏对该病的警惕性，临床上（如消化道手术后）又极易误诊。

WE是由Carl Wernicke于1881年首先报道的。当时描述的3例病人，特点为急性起始的疾病，以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。3例均以死亡为结局。病理解剖后发现为血管损害，主要累及了脑室和灰质。

一、病因

正常成人每天VitB1需要量为2mg，各种原因引起的摄入过少或吸收障碍，均能导致VitB1的缺乏，持续数周即可产生症状。引起Vit B1缺乏的因素主要为摄入不足、吸收障碍及生理需要量增加、遗传因素、消耗增加等。

图（2）：酗酒是WE的首要原因

1、最多见的慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者；

2、其次长期外源性营养、神经源性呕吐；

3、消化道术后营养不良的患者、白血病、淋巴瘤、肾衰血透等恶性消耗性疾病患者；

4、艾滋病患者。

二、损害机制

维生素B1为丙酮酸脱氢酶的辅酶，在葡萄糖三羧酸循环及磷酸戊糖途径等代谢过程以及维持中枢神经系统细胞膜内外渗透梯度的稳定性中起重要作用。

图（3）：三羧酸循环

维生素B1缺乏可通过神经元能量代谢障碍，乳酸堆积、谷氨酸受体介导的细胞毒性作用、氧化应激以及神经元膜内外渗透梯度紊乱等机制，使神经元选择性受损。

三、临床表现

临床表现以眼外肌瘫痪、共济失调以及意识障碍的三联征为主要特点。

1、眼肌麻痹最常见的是外展无力，多为双侧，并伴有水平性复视、斜视和眼球震颤；

图（4）：眼球震颤

2、共济失调主要是影响站立和行走，个别病例可出现吟诗样语言；

3、大约90%的患者有精神意识混乱，表现为意识淡漠嗜睡及定向障碍，严重时可发展为神经错乱、昏迷甚至死亡。

欧洲神经病学会联盟(EFNS)2010年关于WE指南 ①膳食营养缺乏； ②眼征； ③小脑功能障碍；④精神状态异常或记忆损害。满足以上4条中至少2条。

四、实验室检查

1、维生素B1血浓度：低于99.7nmol/l即为缺乏；

2、丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低；

3、可表现肝功能轻度异常、轻度低钠血症。

——未完，待续——

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