周围神经病是多种原因引起的综合征，常见病因有代谢性(包括糖尿病、肝病、肾病、甲状腺功能低下或亢进、肾上腺及血卟啉病等)、营养缺乏性(维生素B12缺乏、维生素B1缺乏、叶酸缺乏等)、中毒性(重金属、化学品、药物、生物毒素等)以及遗传性、副肿瘤性、副蛋白血症、结缔组织病、淀粉样变性、血管炎性因素等。在一项385例腓肠神经活检的回顾性分析中，通过神经活检确诊的病例为24％，其中血管炎性周围神经病是常见的因素之一，约占全部确诊病例的12％。因此，在临床上或许我们曾经低估了血管炎性病变在周围神经病中的作用。
当周围神经病变是由于坏死性血管炎所引起者，即称为血管炎性周围神经病。这时，周围神经病变是由于神经缺血损伤所致，其病生理机制可能为神经滋养血管的阻塞和(或)血管壁炎症所致。众所周知，由于周围神经有丰富的血供，加上周围神经的功能相对耐受厌氧代谢环境，所以，通常状态下，周围神经相对中枢神经而言，更能耐受缺血、缺氧的环境。只有当神经滋养血管受到严重损伤时，周围神经才会发生缺血性损伤。但另一方面，神经束内血管的某些特征又使得周围神经对缺血易感，这是因为周围神经束内的毛细血管与其他组织相比，更大且分布更为广泛，尤其是在神经束的中心区，一旦这些毛细血管因病变发生了阻塞缺血，所造成的影响则会更为严重。此外，这些神经束内的血管缺乏平滑肌层，因此，周围神经几乎没有自动调节血流量的能力，在灌注压发生微小变动时即易受到损害。由于这些解剖特征，血管炎性周围神经病时，神经束的中心区丢失，这正是缺血性周围神经病的典型病理表现。
血管炎性周围神经病尚无统一的分类。Burns等根据临床特征将血管炎性周围神经病分为三类：(1)系统性血管炎性周围神经病：除周围神经外，还有多脏器受累。又进一步分为原发性系统性血管炎和继发性系统性血管炎两种，前者包括结节性多动脉炎、Wegener肉芽肿、Churg-Strauss综合征和显微镜下多血管炎；后者则含结缔组织病、病毒感染、药物、副肿瘤性血管炎性神经病等。(2)非系统性血管炎性周围神经病：仅限于周围神经的坏死性血管炎，而无多脏器损害表现。(3)其他类神经微血管炎：包括糖尿病性腰骶神经丛神经病、非糖尿病性腰骶神经丛神经病、免疫性臂丛神经病、遗传性臂丛神经病等。
血管炎性周围神经病的几种常见临床模式为：单神经病、神经根丛病、多数性单神经病、非对称性多神经病和对称性多神经病。多数性单神经病是血管炎性周围神经病的典型表现，但仅出现于不足1/3的患者，对称性或非对称性多神经病，尤其是轴索性感觉运动神经病是血管炎性周围神经病的最常见表现，出现于1/2以上的患者。值得注意的是，在疾病早期有些患者表现为多数性单神经病，随着疾病进展，逐渐发展为严重的对称性多神经病，因此，认真仔细的问诊对于判断周围神经病的表现形式非常重要。
血管炎性周围神经病缺乏特异性的实验室异常标记物。对于临床怀疑血管炎的患者，应该进行包括血常规、血生化和血免疫指标的全面筛查，尤其是抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)，它不仅有助于诊断，而且是不同血管炎鉴别诊断的参考指标。例如：75％-90％的Wegener肉芽肿患者血胞浆型ANCA阳性，而50％-80％的显微镜下多血管炎患者，则为核周型ANCA阳性。系列的实验室检查异常可以提示某些特殊的血管炎综合征，比如：外周血嗜酸性粒细胞升高提示血管炎可能，抗SSA/SSB抗体阳性提示干燥综合征等。而对于非系统性血管
炎性周围神经病患者来说，仅有50％患者ESR轻至中度升高，其他血清指标几乎均正常，在临床上诊断更加困难。
血管炎性周围神经病的确诊需要神经活检病理诊断。典型的组织学特征有：活动性血管炎、非活动性血管炎或坏死性血管炎后改变和血管壁的炎细胞浸润。神经病理以轴索丢失为主。神经活检的敏感性受多种因素影响，有学者建议腓浅神经和肌肉联合活检可以增加阳性率，临床上更常用的是腓肠神经活检。当怀疑血管炎性周围神经病时，建议整个神经离断，而不是仅取部分神经纤维，因为血管炎主要累及的血管——神经滋养血管位于神经外膜和神经束膜，部分神经纤维束取材可能取不到受累的神经滋养血管；另外，血管炎是多节段、多灶性分布的，我们的经验是一段神经标本的连续切片中发现，典型血管炎表现仅出现在某一小段血管，因此，推荐活检标本应尽可能多的连续切片。
血管炎性周围神经病尽管相对少见，但它是可治的疾病，相对于大多数周围神经病不良的预后，早期诊断、正确治疗非常重要，因此，应在临床上加以重视。
中华内科杂志 2011年3月第50卷第3期
作者：樊东升 张英爽（北京大学第三医院神经内科）
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