IgG4相关性肝病诊治的进展

IgG4相关疾病共同特征：(1)弥漫性／局灶性器官肿大，伴包块形成或结节状／增厚型病变；(2)血清学：自身抗体(+)，IgG ↑，IgG4 ↑；(3)病理：淋巴浆细胞性炎症、闭塞性静脉炎、席纹状纤维化、IgG4阳性浆细胞数目增加；(4)激素治疗有效。

　　IgG4相关疾病临床诊断标准：(1)临床累及一个或多个器官的弥漫／局灶眭肿大、包块形成、结节／增厚病变；(2)血清IgG4水平升高(> 135 mg/dl)；(3)组织病理学表现：①明显淋巴浆细胞浸润伴纤维化，无中性粒细胞浸润；②大量IgG4阳性浆细胞浸润(> 10 /HPF)和（或）IgG4/IgG>40%；③席纹状／旋涡状纤维化；④闭塞性静脉炎。

　　诊断包括(1)+(2)，(1)+(3)①②，(2)+(3)①②，或(3)①②③④，并除外该器官的恶性肿瘤或相似疾病、支气管哮喘、Castleman病。