魏社鹏版医学百科  脊髓“室管膜瘤”

1. 脊髓“室管膜瘤”

“脊髓室管膜瘤”是“成人”最常见的“髓内肿瘤”，高峰发病年龄是30~40岁。而“细胞型室管膜瘤”是最常见的“室管膜瘤”亚型。

临床表现

患者在出现“其它症状”之前，可“长达数月”表现为“局部疼痛”。 “神经损害症状”可能包括“下肢强直”，“痛温觉的丧失”，“下肢和躯干感觉（轻触觉和震动觉）减退”和“步态共济失调”。“室管膜瘤” 倾向于在“髓内”发生，呈现“对称性扩张生长”。数个节段的“脊髓”被扩张，“肿瘤相关的囊腔”（syrinx，空洞）的出现很常见。这些“病变”通常在MRI上表现为“明显的强化”。 

如何治疗

“最适的治疗”就是“全部手术切除”。尽管“室管膜瘤”具有“侵袭性”，但是“全部切除”或“近全切除”通常都可以在不增加“神经损害”的前提下达到。尚没有“随机试验”来评估“附加放疗”的作用。

一个最广泛的、来自6个研究中心的、“治疗总时间”超过46年的126名患者的“观察性研究”涉及了“室管膜瘤”的“自然史”和“治疗反应”。研究发现，“室管膜瘤”最常见的亚型是“细胞型室管膜瘤”，大约占60%，而几乎70%的肿瘤是“适中的级别”；这其中有17例患者是“黏液乳头型室管膜瘤”，占13%。有63例（50%）患者接受例全部切除；其中12例（19%）术后接受了放射治疗 ；另有58例只行“部分切除或活检”的患者中，有47例患者（81%）接受了“放疗”。平均随访时间为4年，“15年无进展的比率”与“15年生存率”分别为35%和75%。“多因素分析”支持了“全部切除”的重要性，但并没有揭示出来自于“放疗的益处”。其它大型“回顾性研究”也揭示了类似的结论。 在“复发或转移性室管膜瘤”的治疗中，“化疗”没有显示出“可靠的效果”。

然而，研究者发现，“进展性肿瘤患者”在接受了“顺铂方案化疗”后偶尔有处于“稳定”的患者。

2. 黏液乳头状室管膜瘤

 “黏液乳头状室管膜瘤”在“生物学上”和“形态学上”都和其它“室管膜瘤”不同。这些肿瘤最常发生于“腰骶髓”和“终丝”位置。

诊断

需要“免疫组化检查”来将 “黏液乳头状室管膜瘤”和其它的“脊索瘤”或“内生软骨肉瘤”进行区分。

临床表现

“黏液乳头状室管膜瘤”是缓慢生长的“胶质肿瘤”，最常见于男性，于报道认为男女比例在1.4:1~2.5:1。平均的“诊断年龄”是35~37岁。“黏液乳头状室管膜瘤”经常表现为“腰痛”，有或无“根性症状”。 绝大部分此类肿瘤位于“腰骶或胸腰部脊髓”。由于存在“肿瘤细胞”沿着“神经轴播散”的倾向，“全脑和全脊髓MRI”扫描以及“脑脊液检查”需要常规给予。

如何治疗

这些“肿瘤”的“初始治疗手段”包括“椎板切除术”+尝试“肿瘤的外科手术切除”。 “此瘤”通常能被“全切”，许多患者在“全切”后得到“治愈”。有报道认为，“一些患者”在长达20年后呈现再次“局部生长”。

“尽全切除”也是需要的，尤其是那些“无包膜”的“肿瘤患者”。来自NCCN的指南共识建议，推荐给予那些“未能全切”或“仅仅活检”的“黏液乳头状室管膜瘤”患者“术后放射治疗”。

大部分“观察性研究”发现，“术后放疗”和改善的“局部控制”以及增加的“无进展生存期”相关，但是“放疗”对“总的生存期”影响并不清楚。并没有“随机试验”来验证“术后放疗”的作用。有建议认为“大剂量的放疗”（50.4 ~ 54 Gy）比“小剂量放疗”更加有用。

预后

“大型研究”研究发现，“超过90%的患者”都具有“10年的生存期”，接近1/3的患者在确诊两年后复发。最常见的“治疗失败”是“局部复发”（85%），继而是远处的“脊髓和脑部转移”。 下降的“局部控制率”和减少的“无进展生存期”的“危险因素”包括“青年患者”（＜36岁）和“不全切除” 。“治疗结果”的“分子决定因素”尚没有被确立。

并发症

“黏液乳头状室管膜瘤”患者的“长期的致残”和治疗的“晚期并发症”还没有被充分研究。截止目前为止的“大型研究”认为，“晚期并发症”可见于1/4的患者，包括“慢性疼痛”，“截瘫”，“感觉减退”和“括约肌（大小便）功能不自主”。 

3. 间变室管膜瘤

“间变室管膜瘤” 在组织学检查中发现了“间变的特征”，例如“坏死”，“有丝分裂”，“血管增殖”，“细胞多形性”和“细胞核重叠”。这些肿瘤并不常见，仅占“脊髓室管膜瘤”的5%。和“低级别室管膜瘤”相比，“间变室管膜瘤”具有“更高的复发率”和“很差的生存期”。

 附录：NCCN的室管膜瘤指南