平时可无症状，当结石阻塞胆管并继发感染时，其典型的临床表现为腹痛，寒战高热和黄疽。在Charcot三联征基础上出现神志障碍、休克则称为雷诺五联征，是一种非常危险情况，需急诊胆道减压引流治疗。
1. 腹痛 剑突下及右上腹部绞痛，呈阵发性或为持续性疼痛阵发性加剧，可向右肩背部放射，伴恶心、呕吐。
2. 寒战、 高热 约 2/3 的患者在胆绞痛后出现寒战、高热，一般表现为弛张热，体温高者可达39-40"C 。
3. 黄疸 胆石梗阻所致黄疸可呈间歇性和波动性。完全性梗阻，特别是合并感染时，则黄疸明显，呈进行性加深。黄疸时尿色变深，粪色变浅至{{陶土样}}。
4. 体格检查 剑突下和右上腹部可有深压痛。感染一严重可有腹膜刺激征象，并可出现肝区叩痛。胆囊可被触及，有触痛。
5. 实验室检查 白细胞计数及中性粒细胞比例升高；血清胆红素值及结合胆红素比值升高，血清转氨酶和／或碱性磷酸酶升高；尿中胆红素升高，尿胆原降低或消失；粪中尿胆原减少。
6. 影像学检查 超声检查为首选，可发现胆管内结石及胆管扩张影像。内镜超声(EUS)检查对胆总管远端结石的诊断有重要价值。MRCP可明确结石的部位、数量、大小，以及胆管梗阻的部位和程度。CT一般只在上述检查结果有疑问或不成功时才考虑使用。ERCP诊断肝外胆管结石的阳性率最高。还可行内镜下Oddi括约肌切开(EST)和取石术，同时达到诊断和治疗的目的。
肝外胆管结石以手术治疗为主。
1. 手术治疗原则 术中尽可能取尽结石；①解除胆道狭窄和梗阻，去除感染病灶；②术后保持胆汁引流通畅，预防胆石再发。
2. 常用手术方法 胆总管切开取石加T管引流术；胆肠吻合术：常用的吻合方式是胆管空肠Roux-en-Y吻合术，胆肠吻合术后胆袭巳不发挥功能，应同时将其切除；Oddi括约肌成形术；经内镜下括约肌切开取石术。
3. 围术期处理 合并感染宜先用抗生素等非手术治疗，待控制后再行择期手术；如感染不能控制，病情继续恶化，则应急症手术治疗。术前应纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱；加强营养支持治疗及补充维生素，对黄疸和凝血机制障碍的患者应注射维生素K。术后应注意水、电解质和酸碱平衡，保持T管引流通畅，合理使用抗生素，维持心、肺等重要器官功能，防止各种并发症。
T 管引流胆汁平均每天200-300ml，超过则提示胆总管下端可能存在梗阻。如胆汁量及性状正常且引流量逐渐减少，手术后 10-14 天，可先行经 T 管胆道造影，如无异常发现，造影后应开放 T 管引流 24 小时以上，再试行闭管。可于术后{{4周}}左右拔管。
需注意：
①CD宜采用胶质T管，硅胶T管对周围组织刺激小，T管周围瘘管形成时间长，需推迟拔管时间；
②对长期使用激素，低蛋白血症及营养不良，老年人或一般情况较差者，应推迟拔管时间；
③拔管时切忌使用暴力，以防撕裂胆管及瘘管；
④如造影发现结石残留，则需保留 T 管 4-8 周后，待纤维窦道形成坚固后，再拔除 T 管经窦道行纤维胆道镜取石。
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