发生率低于万分之一,心肝脾胃肠等内脏位置180度反位的“镜面人”,其胃癌手术应该如何开展?近日,中山大学肿瘤防治中心黄埔院区胃外科收治了一位患有胃癌的“镜面人”。
一个月前,王先生(化名)觉得上腹区域不规则疼痛,在当地医院开了些胃药后症状缓解,但没过多久又反复发作了。王先生以前因为十二指肠溃疡穿孔做过十二指肠修补术及胃大部切除手术,如今腹痛频发,于是连忙做了胃镜,结果显示残胃吻合口处有肿物,病理活检提示为胃癌。为了寻找更好的治疗,王先生辗转数家医院,后经多方咨询找到了中肿胃外科王玮副主任医师。
“镜面人”经历多次手术后残胃患癌
在和王先生详细询问病史的过程中,王先生道出了之前辗转数家医院的原因,原来他的病情不仅包括既往接受过数次手术的病史,腹腔粘连严重,而残胃癌的手术难度本身又远较普通胃癌复杂,更为特殊的情况是,王先生属于全内脏器官反位,即所谓“镜面人”。他的内脏器官的位置与正常人相反,心脏、脾脏在右边,肝脏位于左边,心、肝、脾的位置好像是正常脏器的镜中像。甚至附着在器官上的血管走向,也与一般人不一样,是一种十分罕见的先天性解剖变异,发生率仅为0.01%。这也是其辗转数家医院并被告知手术难度大、风险高的最主要原因。
内脏器官反位者的生理功能是正常的,所以“镜面人”平时的日常生活,跟普通人并没有什么差别,而内脏器官反位又分为部分器官反位及全器官反位。这对外科医生来说,“镜面人”和普通人有着“天壤之别”。
王玮询问患者病史后,又进行了详细的影像学阅片,敏锐地意识到,这是一例极其罕见的全内脏器官反位“镜面人”,且合并多次手术史的残胃癌病例,肿瘤的位置在上一次手术的吻合口及残胃处。目前肿瘤已占据2/3左右的残胃,且侵及胃壁浆膜层,伴胃周多发淋巴结肿大,腹腔粘连严重,局部血管是否变异尚未可知,这些都为手术带来巨大的不确定性。而患者无明显远处转移,手术指征明显,手术该怎么做呢?
经过胃外科多学科讨论(MDT),各位专家群策群力,认定围手术期三个关键点,分别是术前充分影像学阅片、术中局部精细化解剖、术后并发症密切监测。紧接着王玮团队结合国内外文献报道,借鉴既往经验总结,讨论手术方案。最终,团队决定为王先生行腹腔镜探查加残胃癌根治术。
中肿医生“反弹琵琶”
“这次面对的可是经历过数次手术的镜面人,术中任何一个看似习惯性的操作步骤都可能成为牵动整台手术成败的关键。大家要打起十二分精神,时刻提醒自己要逆向操作,不然会很容易被逆向走形的血管和器官误导。”手术前,王玮这样叮嘱手术团队。
2022年4月8号9:00,手术正式开始。王玮没有像平常一样一直站在患者的右侧位进行手术,而是选择站在患者左侧位“反弹琵琶”,进行肿瘤的切除和淋巴结清扫,在谨慎分离腹腔粘连后,以腹腔干血管作为解剖中心点,将胃左血管、肝总动脉、脾动脉等逐一精细解剖后彻底清扫淋巴结,最终回到右侧位进行消化道重建,最大程度上保障了患者消化道重建后的生理习惯。
按照逆向思维的手术步骤,逐层解剖胃周血管,手术站位也做了调整,即便如此,左右手的配合还是成了不可避免的障碍,就比方说平时习惯了用右手写字吃饭,现在却需要左手发挥更大的作用,还要保证高质量的手术结果,其中的难度及心理压力可想而知。
历经3个小时,肿瘤切除彻底,清扫满意,术中出血仅100 ml,生命状态平稳,麻醉清醒后,王先生顺利转入ICU监测。
术后第一天,王先生转回胃肠病区病房,予静脉高营养支持。在病房中,王玲燕护士长带领的护理团队为王先生制定个性化的营养监测、伤口管理、快速康复训练等。王先生第二天就能下床活动,第三天开始进清流食,术后康复良好,第六天便顺利出院回家休养。
关于“镜面人”,你想知道的都在这
是什么导致“镜面人”呢?医学上目前还没有定论,大部分专家认为,人体胚胎发育过程中,父母体内基因的某一个位点同时出现突变,再同时遗传给孩子,便成了“镜面人”,这种突变为隐性遗传,遗传率极低。
“镜面人”是罕见人群,又有着很长的历史,早在15~16世纪,达·芬奇就在画中描绘了心脏位于胸腔右侧的情况。1643年,解剖学家兼外科医生马可·塞维里诺在意大利那不勒斯也发现了“镜面人”。不过直到一个世纪后,苏格兰内科医生马修·贝利才首次将这种情形描述为situs inversus(内脏逆位)。
当发现自己是“镜面人”,并不用觉得自己是个怪胎,这种发育畸形只是造成了内脏位置的改变,并没有造成器官和功能的缺失,也没改变器官间的相互关系,因此并不影响正常生活。
但值得注意的是,镜面人在相关医疗诊断中,常常容易闹乌龙。比如有患者饭后左侧腹部总有饱胀感,之前一直被误诊为胃病,直到影像检查结果显示是镜面人,才知道真正原因可能是胆囊结石并胆囊炎;如最常见的急性阑尾炎,镜面人的压痛点是在左下腹,很容易被误诊。若已知是“镜面人”,就诊时应当主动告诉医生自己的“特殊”身份,减少误诊。
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