31岁女性颈部淋巴结肿大伴间断性发热1年余 此病病因未明

31岁女性，颈部淋巴结肿大伴间断性发热1年余，体温最高达40℃，罪魁祸首为……

病历摘要

简要病史

患者女性，31岁。颈部淋巴结肿大伴间断性发热1年余，体温最高达40℃。

实验室检查

血细胞计数示红细胞3.20×10¹²/L↓，血红蛋白76g/L↓，白细胞4.80×10⁹/L，中性粒细胞比率79.30%↑，淋巴细胞比率10.0%，单核细胞比率5.60%。

PET/CT图像分析

双颈部、双锁骨上、双腋窝、腹腔、腹膜后、双髂血管旁及双腹股沟多发淋巴结肿大伴放射性摄取增高，其中SUVmax为7.4，脾脏增大伴放射性摄取增高，SUVmax为3.6（图1）。

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图1 Castleman病¹⁸F-FDG PET/CT图像

A. ¹⁸F-FDG PET全身MIP图像；

B. CT横断位图示双侧腋窝多发淋巴结肿大（箭头）；

C. PET/CT横断位图示双侧腋窝多发淋巴结肿大，代谢异常增高（箭头）；

D. CT横断位图示脾脏增大；

E. PET/CT横断位图示脾脏增大，代谢异常增高；

F. CT横断位图示双侧髂血管旁多发淋巴结肿大（箭头）；

G. PET/CT横断位图示双侧髂血管旁多发淋巴结肿大，代谢异常增高（箭头）

组织病理学

全麻下行左颈部淋巴结活检，病理提示：巨大淋巴结增生（Castleman病），多中心型。免疫组化结果：CD79α（+），CD20（+），Bcl-2（+），Bcl-6（+），CD3（+），CD5（+），CD21（+），CD23（+），CD43（+），CD38部分（+），CD15少量（+），CD30少量（+），F8血管（+），SMA血管（+），CyclinD-1少量（+），Ki-67（+20%）。

专家点评

Castleman病（Castleman’s disease，CD）属于原因未明的淋巴组织异常增生性疾病。病理上分为透明血管型、浆细胞型和混合型，其中透明血管型占90%。CD的病因未明。临床上根据病灶累及范围分为局灶型及多中心型。局灶型在青年人多见，发病的中位年龄为20岁，呈单个淋巴结无痛性肿大，生长缓慢形成巨大肿块，可发生于任何部位的淋巴组织，以纵隔淋巴结最为多见；肿块切除后可长期存活，呈良性病程。多中心型较少见，中位发病年龄为57岁，有多部位淋巴结肿大，易累及浅表淋巴结，可伴全身症状（如发热）及肝脾肿大，常有多系统受累表现，如肾病综合征、淀粉样变等；常呈侵袭性病程，易伴发感染，也容易复发。
 
该患者间歇性发热1年余，PET/CT显示了全身多发淋巴结病灶伴代谢增高，伴有脾脏增大。病理提示为多中心型。
 
CD的影像学表现并不具有特征性。增强CT显示透明血管型CD病灶显著强化，而浆细胞型多呈轻-中度强化。MRI显示病灶在T1WI相呈等信号，T2WI呈均匀性高信号。¹⁸F-FDG PET/CT显示全身的肿大淋巴结及结外病灶，对CD进行分型，判断是局灶型还是多中心型。研究显示，CD淋巴结病灶的FDG摄取多为轻度增高，病灶摄取程度与体积增大无正相关性，具备一定特征，FDG PET显像还可用于监测CD患者的疾病发展和治疗后改变。