病历摘要
简要病史
患者女性,31岁。颈部淋巴结肿大伴间断性发热1年余,体温最高达40℃。
实验室检查
血细胞计数示红细胞3.20×1012/L↓,血红蛋白76g/L↓,白细胞4.80×109/L,中性粒细胞比率79.30%↑,淋巴细胞比率10.0%,单核细胞比率5.60%。
PET/CT图像分析
双颈部、双锁骨上、双腋窝、腹腔、腹膜后、双髂血管旁及双腹股沟多发淋巴结肿大伴放射性摄取增高,其中SUVmax为7.4,脾脏增大伴放射性摄取增高,SUVmax为3.6(图1)。
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仅供医疗卫生专业人士学习及参考
图1 Castleman病18F-FDG PET/CT图像
A. 18F-FDG PET全身MIP图像;
B. CT横断位图示双侧腋窝多发淋巴结肿大(箭头);
C. PET/CT横断位图示双侧腋窝多发淋巴结肿大,代谢异常增高(箭头);
D. CT横断位图示脾脏增大;
E. PET/CT横断位图示脾脏增大,代谢异常增高;
F. CT横断位图示双侧髂血管旁多发淋巴结肿大(箭头);
G. PET/CT横断位图示双侧髂血管旁多发淋巴结肿大,代谢异常增高(箭头)
组织病理学
全麻下行左颈部淋巴结活检,病理提示:巨大淋巴结增生(Castleman病),多中心型。免疫组化结果:CD79α(+),CD20(+),Bcl-2(+),Bcl-6(+),CD3(+),CD5(+),CD21(+),CD23(+),CD43(+),CD38部分(+),CD15少量(+),CD30少量(+),F8血管(+),SMA血管(+),CyclinD-1少量(+),Ki-67(+20%)。
专家点评
Castleman病(Castleman’s disease,CD)属于原因未明的淋巴组织异常增生性疾病。病理上分为透明血管型、浆细胞型和混合型,其中透明血管型占90%。CD的病因未明。临床上根据病灶累及范围分为局灶型及多中心型。局灶型在青年人多见,发病的中位年龄为20岁,呈单个淋巴结无痛性肿大,生长缓慢形成巨大肿块,可发生于任何部位的淋巴组织,以纵隔淋巴结最为多见;肿块切除后可长期存活,呈良性病程。多中心型较少见,中位发病年龄为57岁,有多部位淋巴结肿大,易累及浅表淋巴结,可伴全身症状(如发热)及肝脾肿大,常有多系统受累表现,如肾病综合征、淀粉样变等;常呈侵袭性病程,易伴发感染,也容易复发。
该患者间歇性发热1年余,PET/CT显示了全身多发淋巴结病灶伴代谢增高,伴有脾脏增大。病理提示为多中心型。
CD的影像学表现并不具有特征性。增强CT显示透明血管型CD病灶显著强化,而浆细胞型多呈轻-中度强化。MRI显示病灶在T1WI相呈等信号,T2WI呈均匀性高信号。18F-FDG PET/CT显示全身的肿大淋巴结及结外病灶,对CD进行分型,判断是局灶型还是多中心型。研究显示,CD淋巴结病灶的FDG摄取多为轻度增高,病灶摄取程度与体积增大无正相关性,具备一定特征,FDG PET显像还可用于监测CD患者的疾病发展和治疗后改变。
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