抗CASPR2抗体相关脑炎（莫旺综合征）一例

患者男性，49岁，汉族，农民。

主诉：胡言乱语5天，加重伴双下肢无力1天。

现病史：患者于5天前因家庭琐事不悦后出现胡言乱语，家属描述为其自言自语，外人无法理解，且时有紧张害怕的情绪，呈阵发性，每次约1-2分钟后缓解，未予重视亦未诊治；于1天前家属发现其上述症状较前进展加重，表现为持续的胡言乱语，伴双下肢无力，无法自行行走，需在家属搀扶下站立，不伴发热、头痛、头晕及恶心、呕吐，不伴饮水呛咳、吞咽困难，不伴肢体抽搐、大小便失禁等，未予当地医院诊治，为求进一步诊治而来我院。

既往史：既往体健，有吸烟饮酒史，均未戒。

入院查体：T36.0℃，精神差，表情淡漠，神清言利，问之能答，时有答非所问，面部对称，伸舌居中，双上肢肌力5级，双下肢肌力4级，肌张力略高，腱反射对称，双侧巴氏征阳性，脑膜刺激征阴性，余查体不合作。

辅助检查：颅脑CT、胸部CT均未见异常；颅脑MRI、MRA均未见异常。

根据患者的病史、查体及影像学检查，尤其是双侧病理征阳性，提示双侧锥体束受损，说明颅内存在广泛的病变。

那么，患者的定性诊断是什么呢？

定性诊断

根据“MIDNIGHTS”原则

M--metablism，代谢性

I--inflammation，炎症

D--degeneration，变性

N--neoplasm，肿瘤

I--infection，感染

G--gland，腺体，内分泌

H--hereditary，遗传

T--toxication，中毒/trauma，外伤

S--stroke，卒中

考虑炎性可能性大，但不排除感染、代谢性疾病的可能。

腰椎穿刺

入院第二天立即完善腰椎穿刺检查，并化验脑脊液，测脑压正常范围，送检包括脑脊液分析、抗酸墨汁染色、寡克隆带、自身免疫脑炎相关抗体（血清和脑脊液）等。

另外，血液分析、凝血分析、生化全项等均未见异常。

同时送检免疫功能系列、抗核抗体谱、甲状腺功能系列等以排除相关疾病。

入院第二天的脑脊液分析结果

病情演变

患者入院后的病情快速进展加重，表现为表情淡漠、不识家人、精神行为异常、无言语表达及失眠、尿潴留、肌束震颤等症状。

急病人之所急，想病人之所想。患者病情发展迅速，仅入院四天就如此严重，是始料未及的。

喜从天降，入院四天后的自身免疫性疾病相关抗体结果。

患者抗接触蛋白关联蛋白2（CASPR2）抗体IgG（+），提示合并自身免疫性脑炎，即抗接触蛋白关联蛋白2（CASPR2）抗体相关脑炎。

既往文献报道，抗Caspr2抗体阳性患者可出现中枢神经系统（如精神症状、癫痫、认知功能障碍等）、周围神经系统（神经性肌强直、周围神经高兴奋性、肌束震颤、乏力等）或二者结合（莫旺氏综合征）的临床症状。

此患者不仅有中枢神经系统的症状，而且还有周围神经系统的症状，故可被诊断为莫旺氏综合征。

诊疗经过

既然已经确诊为抗接触蛋白关联蛋白2（CASPR2）抗体相关脑炎，立即给予激素冲击治疗，同时告知患者家属，如效果不佳，则需给予丙种球蛋白治疗，家属积极配合治疗。

诊疗效果

给予激素冲击治疗的第一天，患者病情迅速被控制，且较未用激素时明显改善，至口服激素治疗时已基本恢复正常，并准其出院，出院后口服激素治疗半年。

院外随访

患者出院一周后来院随访，诉其情绪不稳，给予“卡马西平”治疗后情绪逐渐稳定。目前患者完全恢复正常，仍在口服激素并依次减量治疗中。

莫旺综合征

莫旺综合征是一种极少见的自身免疫性疾病，中老年多见，男性更易罹患，主要表现为中枢神经系统（如精神症状、癫痫、认知功能障碍等）、周围神经系统（神经性肌强直、周围神经高兴奋性、肌束震颤、乏力等）等。

法国人Morvan（1890）首次描述了这种疾病，因此被称为莫旺综合征。莫旺综合征的发病机制目前还不清楚，血清中存在的抗体以抗CASPR2抗体更为常见，部分患者同时存在抗CASPR2抗体和LGI1抗体。大约40%的患者伴有肿瘤，以胸腺瘤最多见。

已有很多研究表明，血清抗CASPR2抗体的检测比脑脊液更为敏感。

Morvan综合征的三大核心症状为：

(1) 肌纤维颤搐 (Isaacs) ，痛性肌痉挛。

(2) 严重睡眠障碍，边缘叶脑炎症状。谵妄、躁动、幻觉。

(3) 植物神经症状，心律增快，多汗、肢端水肿。

【免疫治疗】

1.血浆交换疗法：普遍认为血浆交换疗法有较好的效果。

2.免疫球蛋白：用法：免疫球蛋白0.4g/kg/d，静脉滴注，连续用5d。

3.糖皮质激素：用法：泼尼松龙1mg/kg/d或者泼尼松60mg/d，每天1次或隔天1次。

4.其他免疫调节剂：用法：环磷酰胺：每次50mg，口服，每天2次。硫唑嘌啉：2.5mg/kg/d。