风湿病科有这样一种疾病——反复高热查不出原因,又伴有皮疹、关节痛/关节炎、咽痛等全身不适。以为是小感冒,吃药输液都治不好,怀疑肿瘤血液病,各种检查都没明显异常。要注意,这可能是成人Still病!
据估计,全球AOSD的年发病率为0.16/10万~0.62/10万,患病率为0.73/10万~6.77/10万,好发于16~35岁成年人,多见于女性。
成人Still病(AOSD)是一种病因不明,以发热、关节痛和(或)关节炎、一过性皮疹、中性粒细胞增高等为临床特征,经过详尽检查无法获得感染性疾病、恶性肿瘤、结缔组织病等疾病证据的临床综合征。
该疾病的临床特点与脓毒症有许多共同点,曾被称为“变应性亚败血症”。
成人Still病的病因及发病机制尚不确定。目前认为本病与自身免疫、遗传、感染等相关。某些患者的发病与预防接种、花粉、尘埃或食物过敏有关。
AOSD的诊断属于排他性诊断, 必须完善检查以排除肿瘤、 感染性疾病、风湿性疾病等其他疾病的可能;并且即使确诊为AOSD,也需密切随访排除上述疾病可能。
本病目前无特异诊断方法,主要依靠临床诊断,并充分排除其他疾病方能作出正确判断。目前主要使用Yamaguchi标准进行诊断。
① 发热,体温 ≥39℃ ,持续1周以上
② 关节痛,持续2周以上
③ 白细胞 ≥15×10^9/L
④ 典型皮疹。
另须具备下列任意 2项:
① 咽痛
② 淋巴结和(或)脾肿大
③ 肝功能异常
④ 抗核抗体和类风湿因子阴性。
满足上述至少 5 项条件,其中至少含 2 项主要条件,并须排除感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿性疾病方可诊断。
本病是一种排他性诊断,缺乏特异性指标,主要表现为机体系统性炎症反应和应急反应的相关指标变化。
大多患者外周血白细胞总数及中性粒细胞比例增高,血沉明显增快。
血清铁蛋白可作为本病的预测因子,与其他自身免疫性、感染性和肿瘤性疾病相比,AOSD 血清铁蛋白水平更高。血清铁蛋白升高5倍以上时,诊断 AOSD 的特异度为 41% 、敏感度为 80% 。
在急性发热炎症期,可使用NSAIDs控制症状。此外由于患者发热症状突出,易大量出汗,应注意纠正水电解质紊乱,避免低蛋白血症。患者常出现肝酶升高,应及时给予降肝酶保肝处理。
AOSD患者的病情、病程呈多样性,少部分患者1次发作缓解后不再发作,有自限倾向。而多数患者缓解后易反复发作。还有慢性持续活动的类型,最终表现为慢性关节炎,出现软骨和骨质破坏,酷似RA。AOSD临床表现及辅助检查缺乏特异性,血清铁蛋白的检测有助于诊断和判断疾病活动度,疑似AOSD的患者应严格鉴别诊断并排除其他疾病才能明确诊断。即使确诊后,仍要在治疗、随访过程中进一步除外其他疾病可能,随时调整药物,以改善预后;且长期观察随访,注意转化为诸如肿瘤、感染和其他疾病等,从而修订诊断,改变治疗方案。
联系客服