成人Still病一文详解！

风湿病科有这样一种疾病——反复高热查不出原因，又伴有皮疹、关节痛/关节炎、咽痛等全身不适。以为是小感冒，吃药输液都治不好，怀疑肿瘤血液病，各种检查都没明显异常。要注意，这可能是成人Still病！

据估计，全球AOSD的年发病率为0.16/10万~0.62/10万，患病率为0.73/10万~6.77/10万，好发于16~35岁成年人，多见于女性。

成人Still病（AOSD）是一种病因不明，以发热、关节痛和（或）关节炎、一过性皮疹、中性粒细胞增高等为临床特征，经过详尽检查无法获得感染性疾病、恶性肿瘤、结缔组织病等疾病证据的临床综合征。

该疾病的临床特点与脓毒症有许多共同点，曾被称为“变应性亚败血症”。

发病机制

成人Still病的病因及发病机制尚不确定。目前认为本病与自身免疫、遗传、感染等相关。某些患者的发病与预防接种、花粉、尘埃或食物过敏有关。

诊断

AOSD的诊断属于排他性诊断， 必须完善检查以排除肿瘤、 感染性疾病、风湿性疾病等其他疾病的可能；并且即使确诊为AOSD，也需密切随访排除上述疾病可能。

本病目前无特异诊断方法，主要依靠临床诊断，并充分排除其他疾病方能作出正确判断。目前主要使用Yamaguchi标准进行诊断。

主要条件：

① 发热，体温 ≥39℃ ，持续1周以上

② 关节痛，持续2周以上

③ 白细胞 ≥15×10^9/L

④ 典型皮疹。

另须具备下列任意 2项：

① 咽痛

② 淋巴结和（或）脾肿大

③ 肝功能异常

④ 抗核抗体和类风湿因子阴性。

满足上述至少 5 项条件，其中至少含 2 项主要条件，并须排除感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿性疾病方可诊断。

辅助检查

 本病是一种排他性诊断，缺乏特异性指标，主要表现为机体系统性炎症反应和应急反应的相关指标变化。

大多患者外周血白细胞总数及中性粒细胞比例增高，血沉明显增快。

血清铁蛋白可作为本病的预测因子，与其他自身免疫性、感染性和肿瘤性疾病相比，AOSD 血清铁蛋白水平更高。血清铁蛋白升高5倍以上时，诊断 AOSD 的特异度为 41% 、敏感度为 80% 。

治疗

在急性发热炎症期，可使用NSAIDs控制症状。此外由于患者发热症状突出，易大量出汗，应注意纠正水电解质紊乱，避免低蛋白血症。患者常出现肝酶升高，应及时给予降肝酶保肝处理。

本病常用的药物治疗主要包括以下几类。

·非甾体抗炎药（NSAIDs）：是治疗本病的常用药，可退热止痛。对NSAIDs治疗即可控制病情者，往往提示预后良好。

· 糖皮质激素：对单用NSAIDs无效，症状控制不好，或减量复发者，或有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。

· 改善病情抗风湿药（DMARDs）：用糖皮质激素后仍不能控制发热或糖皮质激素减量即复发者，或关节炎表现明显者应尽早使用DMARDs。首选甲氨蝶呤，病情较轻者可选择羟氯喹治疗。转入慢性期以关节炎为主要表现时可参照类风湿关节炎的DMARDs联合用药。

· 生物制剂：是难治、复发、重症和高度活动的成人Still病的治疗新途径，主要包括TNF-α拮抗剂、抗IL-1、抗IL-6、抗CD20等。

预后

AOSD患者的病情、病程呈多样性，少部分患者1次发作缓解后不再发作，有自限倾向。而多数患者缓解后易反复发作。还有慢性持续活动的类型，最终表现为慢性关节炎，出现软骨和骨质破坏，酷似RA。AOSD临床表现及辅助检查缺乏特异性，血清铁蛋白的检测有助于诊断和判断疾病活动度，疑似AOSD的患者应严格鉴别诊断并排除其他疾病才能明确诊断。即使确诊后，仍要在治疗、随访过程中进一步除外其他疾病可能，随时调整药物，以改善预后；且长期观察随访，注意转化为诸如肿瘤、感染和其他疾病等，从而修订诊断，改变治疗方案。