作者:上海交通大学医学院附属新华医院消化内科 丁雯瑾
丁雯瑾教授
入院24小时初步诊断:乏力待查,低钾血症,肝功能异常,肾功能不全,白细胞减少,贫血。
根据上述疾病分析,进一步完善检查如下:
心肌酶谱:肌酸激酶 3612 U/L↑,CK-MB 10.00 U/L,a-羟丁酸脱氢酶 219 U/L↑,乳酸脱氢酶 305 U/L↑,肌钙蛋白 I(TNI) 0.134 ng/ml↑
电解质(复查):钠137.0 mmol/L,钾2.80 mmol/L↓,氯 107.0 mmol/L,钙1.90 mmol/L↓, 磷0.30 mmol/L↓,镁0.76 mmol/L
尿常规:颜色 黄色, 透明度 微混,尿酸碱度 8.00,尿比重1.013, 尿蛋白75.00 mg/dL↑,红细胞血红蛋白150/ul↑,白细胞酯酶500/ul↑,红细胞(镜检) 12~15/HP,白细胞(镜检) 90-100/HP,余正常。
总铁结合力测定+铁:不饱和铁结合力34.4 μmol/L,血清铁3.70 μmol/L↓,总铁结合力38.10 μmol/L↓, 红细胞沉降率(ESR)/仪器法 27 mm/h↑。
病毒性肝炎、肿瘤指标、甲状腺功能及抗体、血气分析、醛固酮测定+血管紧张素Ⅱ测定、尿常规、血叶酸+B12:均正常。
胸部CT平扫: 两肺散在纤维炎性灶,左肾铸形结石。
甲状腺+淋巴结超声: 双侧甲状腺未见明显肿块;双侧甲状旁腺区域未见明显肿块;后腹膜、双侧颈部、双侧锁骨上、双侧腋下、双侧腹股沟均未见明显异常肿大淋巴结。
腹部超声:肝右前叶实质性肿块,血管瘤可能。脂肪肝。右肾囊肿,左肾多发结石. 胆、胰、脾、 膀胱未见明显异常。
Step2 患者的目前诊断是什么?采取什么治疗方案?
临床分析:1.低钾血症与横纹肌溶解症
钾离子是维持细胞生理活动的主要阳离子,正常浓度在3.5~5.5 mmol/L,平均4.2 mmol/L。一般情况下,当血清钾<3.5 mmol/L时称低血钾。常见症状有疲乏、肌无力、嗜睡、吞咽困难,甚至呼吸困难和心律失常,称为低钾血症。该病例患者入院后血钾明显低于正常值,属于危急值,考虑患者可以正常进食,当日起即给予口服以及静脉补钾。经过数日补钾后,血钾从2.00 mmol/L上升至2.8~3.0 mmol/L,虽仍低于正常范围,但患者乏力纳差症状已经有明显缓解。
奇怪的是患者肌酸激酶 3612 U/L↑,超过正常峰值5倍以上,伴有羟丁酸脱氢酶、乳酸脱氢酶的明显上升,而这些酶主要存在于横纹肌中。结合患者有尿常规存在红细胞、天冬氨酸氨基转移酶升高但丙氨酸氨基转移酶正常,以及乏力等症状,我们想到了“横纹肌溶解症”。
横纹肌溶解症是多种因素导致横纹肌细胞损伤、细胞膜完整性受损、细胞内容物漏出的一种临床综合征,严重时危及生命。该疾病的临床典型三联征为“肌肉疼痛、无力、尿色加深”,较为显著的酸痛部位为近端肌群、腰部和小腿。常见的异常实验室指标有肌酸激酶和其他血清激酶的升高(肌酸激酶至少升高正常上限的5倍以上)、肌红蛋白尿、低血容量、血清电解质紊乱以及尿酸的异常。常见的病因分为创伤性或肌肉损伤、非创伤性劳累性(如强体力活动)和非创伤非劳累性(他汀类等药物、感染、低钾低磷电解质紊乱等)。
追问病史,患者近几个月确实常感四肢肌肉酸痛,否认强体力劳动和健身锻炼,因酸痛并不严重,故未予重视。本次经过治疗后血钾有了显著上升,同时患者乏力、酸痛的症状已经明显缓解。入院第4天、第6天分别复查心肌酶谱、电解质及肾功能等项目,异常的指标均有改善(表1)。
那患者为何会发生横纹肌溶解?梳理了病史资料及对比了诊治的疗效后,我们首先考虑与长期低钾低磷的电解质紊乱有关。
表1 治疗后异常生化指标的变化
2.寻找该患者低钾的病因
低血钾的原因主要包括:(1)钾摄入减少;(2)钾排出过多,如经胃肠道(腹泻、呕吐),如经肾脏(肾小管酸中毒、药物和遗传相关疾病、使用利尿剂等);(3)进入细胞内的钾增多,如患者在胰岛素治疗中。
追问病史,该患者有乏力纳差,每日饮食量较一个月前少,但总体饮食量还在正常范围内,病程中有恶心、无呕吐,无腹泻。患者平时对健康未予重视,也无定期体检,因此本次入院是其第一次知道自己有电解质紊乱、贫血及肾功能异常。那她为何会低钾呢?如何防止再次低钾?
我们通过病史及病情的分析,聚焦到患者自行使用过的药物——醋酸棉酚。患者告诉我们,为调整月经,她自行间断服用“醋酸棉酚”4年,按网上推荐每年连续用药3个月,4年内从未行专科随访及监测,自觉用药效果尚可,本次发病前正是刚停用醋酸棉酚。经过了解,醋酸棉酚片是一种避孕药,也用于子宫功能性出血、子宫肌瘤合并月经过多、子宫内膜异位症等妇科疾病。作为复方制剂,其主要组成成分除醋酸棉酚外,还有氯化钾、维生素B1和维生素B6等。常见的不良反应有低钾血症、胃肠道反应(食欲减退、恶心、呕吐等)、肝功能损害、并会引起绝经的更年期症状出现。因此使用该药物需在专科医生指导下,要密切监测肝肾功能、心电图以及神经系统症状,且在使用过程中要注意补充钾盐。因此我们推断患者低钾血症的原因是药源性的。通过用药宣教后,患者明白了自行用药的危害性,也了解了使用该药需要监测的实验室检查及辅助检查,表示今后将会妇科正规就诊。
经过几天的住院治疗,患者的症状和生化指标均有明显好转,此时患者向我们反映另一个问题:她不太喜欢她的床位。患者诉平时怕光,光照后皮肤易出现红色皮疹,而本次入院她的床位靠近朝南窗口,太容易晒到太阳。患者为何畏光?是否还存在其它疾病?
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