抗磷脂抗体综合征相关问题与临床

• 抗磷脂抗体综合征是什么病？

  抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid syndrome, APS），也称为「抗磷脂综合征」，是一种自身免疫性疾病。

  APS 是由于细胞表面隐蔽的磷脂分子暴露于机体免疫系统，刺激免疫系统产生抗磷脂抗体，而引起的一系列病理改变。主要表现为反复血栓形成、习惯性流产、血小板减少、神经系统症状等。

  可以通过给予抗血小板药物、抗凝药物等进行控制。不及时处理，可能造成肺、脑等多部位的梗塞，心脏瓣膜病变，反复流产和死胎，以及四肢缺血坏死等。

  患病期间不需要隔离，但患者生活质量会受到严重影响。

  抗磷脂抗体综合征常见吗？

  不是常见病。主要见于抗磷脂抗体阳性的人和系统性红斑狼疮患者。

  抗磷脂抗体阳性就等于是患了抗磷脂抗体综合征吗？

  不是的。除了抗磷脂抗体阳性，患者还需具有血栓形成、反复流产等临床表现，才可诊断抗磷脂抗体综合征。

  此外，感染、炎症、药物、其他自身免疫性疾病等均可导致抗磷脂抗体短暂升高，间隔一定的时间后复查，抗体可能转阴。

  抗磷脂抗体综合征如何分类？

  根据病因可分为原发性和继发性两大类，其中后者常继发于系统性红斑狼疮和其他自身免疫性疾病、淋巴增生性疾病、肿瘤、感染、炎症、药物等。

  根据抗体类型可分为狼疮抗凝因子血栓综合征、抗心磷脂抗体综合征、混合性抗磷脂抗体综合征三类。

• 一、症状

• 抗磷脂抗体综合征有哪些常见表现？

  临床表现主要为两大症候群：

  此外，少数患者还可能因小血管血栓形成而导致多个器官功能障碍，如：

  抗磷脂抗体综合征是怎么发展的？

  本病刚起病时不易被发现，进展较慢，症状反反复复，需长期用药控制病情。

• 中枢神经系统：出现认知功能障碍或脑白质病变。

• 血液系统：出现血小板减少、自身免疫性溶血性贫血、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征等。

• 肺：出现肺动脉高压、急性呼吸窘迫综合征和弥漫性肺泡出血。

• 心脏：出现心脏瓣膜增厚和瓣膜结节等。

• 皮肤：包括皮肤出血、网状青斑、皮肤坏死、指（趾）坏疽、皮肤溃疡等。

• 肾脏：可引起急性或慢性肾衰竭伴蛋白尿。

• 胃肠道：造成胃肠道出血、坏死并穿孔、溃疡，脾脏或胰腺梗死，肝脏可能受累导致巴德-吉亚利综合征、肝梗死、门静脉高压及肝硬化等。

• 反复血栓形成：全身任何器官和组织的血管都可能形成血栓，如四肢、心脏、肺、脑、肾、肠、肾上腺、视网膜等。血栓形成会引起肢体肿胀坏死、心肌梗死、呼吸困难和缺氧、肢体麻木和瘫痪、晕厥、痴呆、血尿、肾功能异常、肠坏死、肾上腺皮质功能不全、视力下降和失明等。

• 妊娠失败：包括反复流产、死胎、胎儿宫内发育迟缓、早产及先兆子痫等。

• 二、病因

• 抗磷脂抗体综合征的病因是什么？

  本病是一种自身免疫性疾病，可以简单地理解为自身的免疫系统错误地攻击自身的正常组织。

  磷脂是构成细胞膜的主要成分之一，一般情况下与免疫系统「绝缘」。当机体发生炎症反应时，细胞表面隐藏的磷脂分子暴露于免疫系统，刺激免疫系统产生抗磷脂抗体。抗磷脂抗体可使血管收缩、血小板聚集、抑制机体抗凝作用，促成血栓形成，导致一系列症状。

• 三、诊断

• 怎么确定得了抗磷脂抗体综合征？

  医生在诊断本病时，主要参考的是患者的临床表现和血清抗体测定的结果。

  怀疑抗磷脂抗体综合征，需要做哪些检查？

  抗磷脂抗体综合征容易和哪些疾病混淆？怎么区分？

  本病需要与导致血小板减少的疾病、引发反复流产的疾病（如染色体异常、子宫先天性畸形、甲状腺功能减退症等）以及导致反复血栓形成的疾病（如易栓症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生性肿瘤等）相鉴别。医生需要通过详细询问病史、体格检查，进行血清抗体检测、骨髓穿刺、妇科超声、染色体测定、内分泌激素测定等检查来区别。

• 血常规、肝肾功、凝血功能、血栓弹力图等：评估患者血小板数量、凝血功能及其他一般状况，进行用药之前的评估。

• 血清抗体测定：包括抗磷脂抗体及其他自身抗体，用于诊断和鉴别诊断。

• 影像学：可行四肢动静脉超声、心脏超声、颈动脉超声等评估是否存在血栓；行妇科超声评估胎儿状况；行颅脑 CT 及磁共振评估有无脑梗死，行肺动脉造影评估有无肺栓塞等。

• 临床表现包括：血栓形成、不明原因的死胎、因先兆子痫或子痫或胎盘异常引起的早产、不能解释的习惯性流产等。

• 血清抗体检测包括：抗心磷脂抗体、抗 β2 糖蛋白 Ⅰ 抗体的免疫测定，以及狼疮抗凝物质现象的功能性测定。

• 四、治疗

• 抗磷脂抗体综合征怎么治疗？

  主要为药物治疗，使用阿司匹林等抗血小板治疗，使用低分子肝素、华法林等抗凝治疗，并根据病情给予对症支持治疗。

  用药期间需要留意有无牙龈出血、黑便、皮下瘀斑等出血表现，定期检查血常规、凝血功能、超声等。

  抗磷脂抗体综合征需要住院吗？

  根据病情轻重及并发症的有无而定，口服药物期间需遵医嘱定期复查。

• 五、生活

• 抗磷脂抗体综合征的患者在饮食上要注意什么？

  无特殊注意，保持充足营养即可。

  抗磷脂抗体综合征的患者在生活中要注意什么？

  保持心情愉快，适量运动，避免磕碰，按时遵医嘱服药，定期复查，避免挤压、按摩有血栓侧的肢体，避免长期卧床及静坐不动等。

  抗磷脂抗体综合征需要复查吗？怎么复查？

  需要，定期检查血常规、凝血功能、抗磷脂抗体、超声等。

• 六、预防

• 抗磷脂抗体综合征可以预防吗？怎么预防？

  本病为自身免疫性疾病，暂无明确预防措施。对于出现以下情况者需警惕：

  怎么防止抗磷脂抗体综合征复发？

  遵医嘱服药，定期复查。

  抗磷脂抗体综合征患者怎么防止出现并发症？

  早发现、早诊断、早治疗，规范服药，定期复查。

  参考资料

  1. 林果为，王吉耀，葛均波. 实用内科学[M]. 第15版. 北京: 人民卫生出版社，2017.
  · Gary Firestein, Ralph Budd, Sherine E Gabriel. 凯利风湿病学[M]. 第 9 版. 爱斯维尔，2015.

• 2. 不明原因的血栓，特别是年轻人或少见部位血栓；

• 3. 反复血栓形成；

• 4. < 50 岁成人发生脑缺血性中风；

• 5.反复流产、早产或死胎；

• 6. 不能解释的血小板减少和皮肤网状青斑。

• https://www.renrendoc.com/paper/113719118.html