【一般资料】
患者,男性,25岁;因“全身多发皮疹5年,间断发热半年”入院。
【既往史】
患者5年前无明显诱因出现双下肢多发皮疹,以右下肢为著,初为红色米粒大小,渐增大并累及全身,
最大结节如拳头大,位于右下肢,无发热及浅表淋巴结肿大。2年前就诊于当地医院,血常规示嗜酸性粒细胞(EO)比例增高(不详),考虑为“皮肤嗜酸性粒细胞浸润”。予中药治疗2月余,治疗初期皮疹渐消退,后渐增多,自行停药。
患者为青年男性,病程5年。主要表现为全身多发皮疹、结节,逐渐加重。血常规示嗜酸细胞比例增高。首先考虑过敏性疾病及寄生虫病,但该患者无相关病史,且皮疹形态不支持。其次,考虑皮肤科疾病,如银屑病、疱疹性皮炎、寻常天疱疮等均可引起嗜酸细胞增多,增多的程度与病变的严重程度有关,皮肤活检可助鉴别。另外,考虑风湿免疫系统疾病,如结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征(CSS)、系统性红斑狼疮、嗜酸性粒细胞筋膜炎等,可行免疫系统检查以除外。最后,考虑血液系统疾病,如高嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)/慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL),需行骨穿及皮肤活检以明确诊断。
病人皮肤结节表面渐变红、破溃、有脓液渗出,破溃后感疼痛,右下肢结节增大至10cm×10cm。1年前在外院查体发现右腹股沟核桃大小淋巴结,行右下肢皮肤活检及右腹股沟淋巴结穿刺,未明确诊断。查血常规:白细胞(WBC)19.8×109/L,嗜酸细胞64.3%,血红蛋白(Hb)128g/L,血小板(PLT)373×109/L。
皮肤活检:皮下组织内大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润,纤维组织增生。骨穿:骨髓增生明显活跃,嗜酸性粒细胞增多,占40%。诊为“嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿”,给予地塞米松10mgQd、环磷酰胺200mgQod、羟基脲及局部换药治疗2个月,病人右腹股沟淋巴结明显缩小,嗜酸细胞降至12%,但以后又升至44.4%。出院后病人继续服用泼尼松45mgQd,但病情不断反复,仍有新发丘疹、结节、破溃,患者自行停药。
患者皮疹弥漫全身,渐增大、破溃,查体发现肿大淋巴结,血常规示嗜酸细胞增高,皮肤活检有大量嗜酸细胞及淋巴细胞浸润,骨穿示嗜酸细胞增多,使用激素及免疫抑制剂一度有效,但病情不断反复。目前考虑:(1)嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿,该病为良性过程,表现为浅表淋巴结肿大,伴嗜酸性粒细胞增多,淋巴结病理为肉芽肿形成伴嗜酸性粒细胞浸润。皮肤损害为单个或多个皮下或皮内结节,淡红至暗红色,多孤立存在,质坚实,大多可推动,结节常持续存在,一般无自觉症状,病理主要包括血管病变和细胞浸润性病变;对激素反应良好。该患者临床表现不支持。(2)皮肤科疾病:如银屑病、疱疹性皮炎、寻常天疱疮等均可引起嗜酸细胞增多。但本例皮肤表现及皮肤活检均不支持。(3)结缔组织病,目前尚无多系统受累证据,可行免疫系统检查以除外。(4)HES/CEL:本例病人嗜酸细胞显著增多,血小板增高,有明显的皮肤浸润,无明确的其他脏器受累的表现,尚未发现导致嗜酸性粒细胞增多的原因,但需除外克隆性嗜酸性粒细胞增多性疾患[如慢性粒细胞白血病(CML)、急性粒细胞白血病(AML-M4EO)、急性淋巴细胞白血病(ALL)]。
半年前患者双小腿皮肤溃疡增大,最大20cm×10cm,呈火山口样,疼痛剧烈,下肢活动受限,同时伴高热(最高39.6℃),自服退热药、止痛药及中药,体温渐降至正常,但皮损未见好转,偶有头晕、复视、心悸。为进一步诊治入院。患者自发病以来精神较差,体重1年下降20公斤,无盗汗。既往患“美尼尔综合征”10余年。个人史及家族史无特殊。
【入院查体】
病人一般状况差,消瘦,重病容,右腹股沟可及3cm×1cm淋巴结,质韧,无压痛,余浅表淋巴结未及肿大。双肺(-),心率110次/分,律齐,未闻及杂音。腹平软,肝肋下1cm,剑下1cm,质软,无压痛,脾肋下未及。双手双足凹陷性水肿。
皮肤科情况:前额、左上臂、双小腿伸侧可见多处巨大溃疡,大约10cm×20cm、8cm×15cm、3cm×5cm边缘隆起,暗红色。溃疡深,部分表面有厚痂,溃疡底为湿润、溢脓的肉芽面。面部、躯干、四肢多发暗红褐色大小不一红斑、丘疹、结节及斑块,部分表面有糜烂、渗出,结痂。躯干部可见瘢痕及色素沉着斑。
患者因全身多发性斑块、溃疡、结痂伴疼痛最初收入皮科。首先考虑坏疽性脓皮病。坏疽性脓皮病:常有炎性丘疹、水疱、脓疮,结节在短期内迅速坏死形成溃疡,为疼痛性溃疡,常与炎性肠病、关节病及血液病等疾病并发,该病非病理性诊断,而是描述性诊断,病理上无特殊。但本例嗜酸细胞增高显著,皮损面积较大,全身泛发,溃疡较深,考虑皮肤改变为恶性侵袭性肿瘤样行为,故不能除外淋巴瘤,需进一步行皮肤活检以明确诊断。
【相关检查】
血常规WBC67.95×109~69.52×109/L,EO%71.1%~73.3%,Hb101~103g/L,Plt823×109~859×109/L,血涂片分类:N13%,LY4%,M2%,EO81%。肝功:白蛋白(ALB)1.9mg/dl,余基本正常;肾功、血脂正常。尿、便常规(-)。血沉29mm/第1h末。蛋白电泳:ALB%37%,α1球蛋白6.5%,α2球蛋白16.7%,γ球蛋白26.3%。HBsAg、HIV(-)。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗核抗体(ANA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)、抗可提取核抗原抗体(ENA)均阴性。骨穿:骨髓增生明显活跃,嗜酸粒细胞比例增高,占43%,考虑不除外嗜酸粒细胞白血病。分泌物培养:有铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、奇异变形杆菌和司徒斯普罗威登斯菌。给予病人补充白蛋白,局部清洁换药治疗,皮疹较前稍好转。血液科会诊考虑“高嗜酸性粒细胞增多综合征?”,转入血液科进一步诊治。
【治疗】
皮肤T细胞淋巴瘤,经全身化疗后,患者皮损有所好转,也进一步支持皮肤T细胞淋巴瘤的诊断。
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