HUS它可以在任何年龄生病,但主要发生在儿童和儿童身上。性别没有明显差异,但成年人大多是女性。怀孕可能很容易发生HUS相关。农村比城市更常见。通常是散发性的,一年四季都有发病,但以晚春和初夏为高峰。病情严重程度不同,变异性也不同。
1.前驱症状 典型者有前驱症状。主要表现为胃肠道症状,如食欲不振、呕吐、腹泻、腹痛,伴有中度发热。少数有严重血便。三分之一的儿童有上呼吸道感染的症状。本期一般为1~7天,1~5天后进入急性期。
2.急性表现 急性表现为溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭。
(1)溶血性贫血:溶血性贫血表现为短期内血色素明显减少,贫血程度与急性肾功能衰竭的严重程度不一致。儿童面色苍白,黄疸一般不明显,或只有柠檬黄。溶血危象可在疾病开始后2周内频繁发作,血红蛋白可在几小时内下降30~50g/L。检查外周血象白细胞和网织红细胞的增加情况。血液涂层可以看到异形红细胞和红细胞碎片,红细胞可以是三角形、盔甲和芒刺。血非结合胆红素增加。红细胞寿命缩短,平均为3天。贫血持续1~3周后逐渐恢复。
(2)血小板减少:90%患者血小板减少,主要是由于外周损伤增加,血小板存活时间从正常7~10天缩短1.5~5天。血小板减少一般持续7~14天,少数恢复缓慢。由于血小板减少,有出血倾向,如鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀或小血肿、呕血、便血、咯血、眼底出血甚至脑出血。
(3)急性肾功能衰竭:肾损伤导致不同严重程度的急性肾功能衰竭,轻度只暂时减少尿量,轻度肾功能衰竭,有时称为实验室溶血性尿毒症综合征。严重的尿液类型较少,尿液可持续2天~8周,尿液检查包括蛋白质、红色、白细胞和管状。同时,氮血症、高钾血症、代谢性酸中毒、高血容量、高血压等急性肾功能衰竭症状。由于溶血大量红细胞破坏释放尿酸,因此容易出现高尿酸血症。部分病例因严重贫血、少尿、高血压、电解质紊乱等引起充血性心力衰竭、心律失常、心跳骤停。HUS慢性肾功能衰竭的发生率为10%~40%,维持生命需要长期透析治疗。
(4)神经系统症状:HUS可累及中枢神经系统,部分患者有头痛、嗜睡、易怒、肌震颤、惊厥甚至昏迷等不同程度的神经精神症状。有些病例留下了神经系统的后遗症,如行为异常、学习困难、严重的智力丧失,甚至癫痫。
(5)其他表现:心脏侵犯者因心肌内微血管血栓形成而导致心肌坏死,导致心力衰竭、心律失常和猝死。肺内微血管血栓形成可导致胸闷、咯血、肺功能不全。
3.变异型HUS
(1)家族性HUS:除遗传因素外,家族病例还可能共同遭受环境中的致病因素。
(2)复发或重复HUS:典型的前驱症状很少复发。成年妇女在怀孕期间经常复发,死亡率高达30%。
(3)产后型HUS:流感样征群、呕吐、尿路感染等症状较多,病情严重者预后差。
传统的HUS诊断主要基于临床,即微血管性溶血性贫血、血小板减少和肾损伤(血尿、蛋白尿和肾功能不全)HUS。但实际上临床所见HUS变化多,表现不同。文献报道多。HUS不典型的临床表现,如贫血和血小板减少轻微甚至无肾病变。因此,是的HUS的诊断应从HUS从病理和生理的角度了解基本的病理变化,肾脏病的变化是对的HUS诊断起着决定性的作用。HUS诊断的主要依据是:
1.严重溶血性贫血的依据。
2.血小板减少。
3.急性肾功能衰竭、蛋白尿、红、白细胞、管型尿检异常。
4.血涂片有异形红细胞和红细胞碎片,凝血异常,凝血酶时间延长,FDP增高。
5.肾活检证实为肾脏微血管病、微血管栓塞。
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