中华肝脏病杂志,2020.29(1):9-12
作者:陆怡
DOI: 10.3760/cma.j.cn501113-20201213-00652
摘 要
儿童自身免疫性肝病不是很常见,除了自身免疫性肝炎,还包括自身免疫性硬化性胆管炎、巨细胞肝炎伴自身免疫性溶血、肝移植后新发自身免疫性肝炎以及 2 个获得性自身免疫性肝病:新生儿狼疮、妊娠同种免疫性肝病 ( 又名新生儿血色病 )。涉及本年龄阶段特有的免疫系统和全身的发育特点,决定着儿童的自身免疫性肝病的种类、临床特征、预后转归可能不同于成人。现就临床越来越多发的儿童自身免疫性肝炎发病机制、抗体、病理改变以及诊治进展展开论述。
儿童自身免疫性肝炎(pediatric Autoimmune hepatitis,pAIH)是一种以转氨酶升高、血清 IgG 升高以及自身抗体阳性为主要临床表现的肝脏炎症性疾病。根据诊断时检测到的自身抗体不同,儿童 AIH 可被分为两型 :1 型以循环中抗平滑肌抗体(anti-smooth muscle antibody,SMA)或 / 和抗核抗体(antinuclear Antibody,ANA)阳性为特征,2 型以抗肝肾微粒体抗体 1 型(liver/kidney microsomal type 1 antibody,LKM1)或抗肝溶质抗原 1 型抗体(liver cytosol type 1 antibody,LC1)阳性为特征。尽管缺乏相关大规模流行病学资料,国内外报道近年来儿童 AIH 发病率呈明显升高趋势。与成人病例相比,儿童 AIH 更多表现为急性起病,且进展迅速,免疫抑制治疗效果好,及时治疗可有效改善预后。
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