进行性变黑的皮肤

作为《NEJM医学前沿》的固定栏目，【识图达人】自上线以来持续获得读者的高度关注与热爱。该栏目每周选取《新英格兰医学杂志》（NEJM）官网上Image Challenge频道的两篇内容，以考题的形式放送给大家，并于次日公布答案。其中的医学图片来源于各学科领域中非常典型或者较罕见的疾病表现，辨别这些图片将对您的临床诊疗有很大帮助。每周一二，【识图达人】与您不见不散！

您是否有特别想要看到或者学习的内容，请通过评论告诉我们。我们将听取您的意见与建议，持续改进栏目。

一名54岁男性因意识错乱和呕吐至急诊科就诊。患者还报告，近6个月非意向性体重减轻10 kg，皮肤进行性变黑。实验室检查提示血葡萄糖水平为40 mg/dL（参考范围为70-110 mg/dL），血钠为108 mmol/L（参考范围为136-145），血钾为6.4 mmol/L（参考范围为3.5-5.1）。诊断是什么？

图片来源：N Engl J Med 2021;384:1752

1. 原发性肾上腺皮质功能减退症（艾迪生病）

2. 黑棘皮病

3. 库欣病

4. 吸烟性黑变病

5. 日光性黑痣

一名54岁男性因意识错乱和呕吐至急诊科就诊。患者还报告，近6个月非意向性体重减轻10 kg，皮肤进行性变黑。实验室检查提示血葡萄糖水平为40 mg/dL（参考范围为70-110 mg/dL），血钠为108 mmol/L（参考范围为136-145），血钾为6.4 mmol/L（参考范围为3.5-5.1）。诊断是什么？（点击查看详情)

答案：原发性肾上腺皮质功能减退症（艾迪生病）（读者答题正确率96.3%）

患者清晨的皮质醇水平为30 mmol/L（参考范围为133-537），血清促肾上腺皮质激素水平为40.7 pmol/L（参考范围为1.6-13.9）。该患者被确诊为原发性肾上腺皮质功能减退症（艾迪生病）。

艾迪生病引起的（皮肤）色素沉着

一名54岁男性因意识错乱和呕吐至急诊科就诊。患者于三个月前被诊断为4期慢性肾病。查体：血压为91/70 mmHg，脉率为107次/分钟。腹部有弥漫性压痛。实验室检查提示血糖水平为40 mg/dL（2.2 mmol/L；参考范围为70-110 mg/dL[3.9-5.6 mmol/L]），血钠为108 mmol/L（参考范围为136-145），血钾为6.4 mmol/L（参考范围为3.5-5.1）。患者还报告，与就诊前6个月的外貌（图B）相比，皮肤进行性变黑（图A），非意向性体重减轻10 kg。牙龈黏膜也可见色素沉着。（医生）给予液体复苏，并纠正患者的低钠血症和低血糖，其意识模糊和呕吐症状有所减轻。进一步的实验室检查结果显示，胰岛素和C-肽水平分别降至0.3  mIU/L（参考范围，2.6-24.9）和0.4 µg/L（参考范围，1.1-4.4）。此外，清晨皮质醇水平为30 mmol/L（参考范围为133-537），血清促肾上腺皮质激素水平为40.7 pmol/L（参考范围为1.6-13.9）。该患者被确诊为原发性肾上腺皮质功能减退症（艾迪生病），并开始接受糖皮质激素和氟氢可的松治疗。就诊后6个月随访，患者报告皮肤色素沉着减轻（图C），体重也恢复至基线水平。

病例来源：N Engl J Med 2021;384:1752