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神经内科随笔(21)----神经科疾病定位诊断的“归纳四原则”

我们华山系的神经科医生入门时大多读的是刘道宽和汪无级教授主编的“黄皮书”教材《神经病学》,该书之所以勘称经典就是因为很多内容言简意赅,提纲挈领。


在该书总论部分关于定位诊断的叙述中有一段重要文字,不知各位看官是否予以足够注意和重视。该段文字将定位诊断归纳为局灶性病变、弥漫性病变和系统性病变,结合后来其他教科书的发展,还可以加上多发性病变,总共构成定位诊断的“归纳四原则”。


在临床上,神经科医生根据病人的症状和体征推测病变部位,往往要归纳出所有的临床症候是由局灶性病变、多发性病变、弥漫性病变抑或系统性病变引起。


这一过程是定位诊断的深层延伸,也是向定性诊断的表浅过渡,符合不同归纳原则的病变对进一步的辅助检查选择和病因确定有重要意义。


所谓局灶性病变的归纳,是指病人所有症状和体征通过基于神经解剖的倒推都指向神经系统一个局灶部位。


比如一个病人有右侧完全动眼神经麻痹和左侧肢体偏瘫伴病理征阳性,这些症候都可以指向右侧中脑腹侧病变,提示为局灶性病变。反过来根据理论纸上谈病,右侧中脑腹侧病变可以引起交叉瘫,即同侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫。


局灶性病变的归纳对选择合适的影像学检查意义重大,如果不能归纳出局灶性病变,对患者进行检查选择时就会陷入困境。


此外,局灶性病变对病因的确定有一定提示作用,在Midnights中,能引起局灶性病变的包括炎症(I,比如临床孤立综合征)、感染(I,比如结核瘤)、肿瘤(N,比如胶质瘤或淋巴瘤)、外伤(T,比如局限性脑挫裂伤)和血管(S,比如脑梗塞或脑出血),这有助于病人的定性诊断缩小鉴别范围。


所谓多发性病变的归纳,是指病人的所有症候通过基于神经解剖的倒推不能归纳为单一病灶,而应该用几个病灶来解释,实质上就是几个局灶性病变的堆砌。


比如一个病人有右侧肢体共济失调、左侧外展不能伴复试、右侧肢体轻偏瘫伴病理征阳性,上述症状无法用一个病灶来解释,至少两个或以上,一个病灶可能在右侧小脑半球或三个小脑脚,另一个病灶可能在左侧桥脑,能自圆其说的病灶归纳已经有两个了,所以属于多发性病灶。


与局灶性病变类似,多发性病变的归纳确立对选择影像学检查至关重要,一个病人如果同时又头颅和脊髓的病灶就必须予以相应的影像学印证,但前提是在定位诊断的归纳中已经到位。


多发性病变对病因的提示与局灶性病变相似,主要对应炎症(I,比如多发性硬化)、感染(I,比如多发性真菌性肉芽肿)、肿瘤(N,比如转移瘤)、外伤(T,比如多发脑挫裂伤)和血管(S,比如多发脑栓塞)。


系统性病变的归纳最易被人忽略,但其意义却非同凡响。所谓系统性病变,是指病人的症候通过基于神经解剖的倒推只能定到某一传导束或某一功能系统,但不能确定其具体部位。


学习几何时有句口诀:两条线相交可以得到一个点,那个点就是我们定位诊断希望归纳到的局灶性病变或多发性病变之一。


然而系统性病变只有一条线,没有点。比如一个病人表现为四肢反射亢进,上肢屈肌张力稍高,下肢伸肌张力稍高,病理征阳性;双下肢髂骨水平以下震动觉减退伴Romberg征阳性,上述症候只能提示病人的锥体束和后索有病变,但不能反映哪个节段出了问题,此为系统性病变。


系统性病变所对应的病因学包括营养代谢(M,比如亚联)、变性(D,比如多系统萎缩)、副肿瘤(N,如副肿瘤综合征)、遗传(H,比如脊髓小脑共济失调)、中毒(T,比如慢性酒精中毒)。


我科董强主任在面试学生时最喜欢出的一道题是:你从定位诊断角度谈谈颈椎病和肌萎缩侧索硬化症的区别是什么?这个问题充分反映了不同定位归纳对病因的提示价值。


颈椎病是局灶性病变,病人的上肢下运动损害和下肢上运动损害可通过定位诊断归纳到颈髓的局限性病变,而ALS的广泛下运动损害和上运动损害,无灶可定,是系统性病变。


弥漫性病变在狭义的语境下主要是指大脑皮层广泛弥漫的病变,大多在急性慢性精神异常和或意识障碍的病人中通过定位分析予以归纳。有的教科书把弥漫性病变和多发性病变统一在一起,窃以为两者还是有区别的,有必要将其分开。


如果一个病人急性发生意识障碍而缺乏确切的局灶性定位体征,可考虑是皮层弥漫性病变可能大,而白质多发、丘脑或上位脑干病变出现的意识障碍多伴有局灶性神经系统体征。


如果是急性皮质弥漫性病变,其病因推断可以指向营养代谢(M,比如缺血缺氧)、炎症(I,比如免疫介导性脑炎)、感染(I,比如病毒性脑炎)、内分泌(G,比如糖尿病高渗、低血糖等)、遗传(H,比如遗传性氨基酸或尿素代谢异常)、中毒(T,比如一氧化碳中毒)和系统(S,各种内环境紊乱)。


由此可以推测即将动用的脑电图检查将呈现弥漫性慢波,头颅MRI可能正常,也可能有皮层绸带样改变。并可根据具体病史信息和其他辅助检查进一步确定病因。


神经科疾病的诊断是一个“推理探案”过程,其中包括对病变部位的界定和对病因的确定。既然是推理,就必须强化推理思路,举一反三。


定位诊断和定性诊断不是孤立的,而是有机联系的,上述的“归纳四原则”就对定位和定性诊断提供了一种有机的联系,使得定位诊断逐渐向定性诊断过渡。


当然,诊断是一个丰满立体、有血有肉的过程,各种技巧和方法可以实时贯穿其中,彼此印证,共同指向同一种可能。


本文来自丁香园论坛,系由站友zhaochob原创。


您可以在“历史消息”中,阅读《神经内科随笔1-20》。


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