一主动脉窦动脉瘤
主动脉窦动脉瘤(aortic sinus aneurysm):是主动脉窦部包括右冠窦、无冠窦或左冠窦处形成动脉瘤,是一种少见的先天性畸形。
二病理解剖、生理
主动脉窦动脉瘤随着瘤体逐渐增大,瘤壁逐渐变薄而破裂,可破入右心房、右心室、左心房、肺动脉、左心室或心包腔,如破入心包腔可迅速导致死亡。
临床上以右冠窦瘤破入右心室最为常见并具有独特的临床表现。本病常合并心室间隔缺损。
三临床表现
1症状:
在动脉瘤未破裂前,一般无临床症状或体征,个别瘤体阻塞右心室流出道可产生肺动脉口狭窄的体征。瘤体破裂时患者可突然出现心悸、胸痛或胸部不适、气喘、咳嗽,并感左胸出现震颤,随后逐渐出现右心衰竭的表现。
2体征:
最主要的体征在胸骨左缘第3、4肋间听到连续性响亮的机器声样杂音,在舒张期更响,伴震颤;肺动脉瓣区第二心音亢进,心脏浊音界增大。
四辅助检查
1、X线:肺充血、左心室和右心室增大。
2、心电图:可正常,可左心室肥大或左右心室合并肥大。
3、超声心动图:主动脉窦增大,局部有囊状物膨出,囊底有裂口。彩色多普勒血流显象可显示流经裂口的血液。
五预后及治疗
1预后:
瘤囊一旦破裂,预后不良,多在数星期至数月因心力衰竭死亡。
2治疗:
可在体外循环的条件下,施行心脏直视手术治疗,切除破裂瘤体,并给予修补缝合。本病手术疗效佳,一旦确诊尽早手术治疗。
参考:
《实用内科学 第十六版》
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