左向右分流的先心病——主动脉窦动脉瘤

一主动脉窦动脉瘤

主动脉窦动脉瘤（aortic sinus aneurysm）：是主动脉窦部包括右冠窦、无冠窦或左冠窦处形成动脉瘤，是一种少见的先天性畸形。

二病理解剖、生理

主动脉窦动脉瘤随着瘤体逐渐增大，瘤壁逐渐变薄而破裂，可破入右心房、右心室、左心房、肺动脉、左心室或心包腔，如破入心包腔可迅速导致死亡。

临床上以右冠窦瘤破入右心室最为常见并具有独特的临床表现。本病常合并心室间隔缺损。

三临床表现

1症状：

在动脉瘤未破裂前，一般无临床症状或体征，个别瘤体阻塞右心室流出道可产生肺动脉口狭窄的体征。瘤体破裂时患者可突然出现心悸、胸痛或胸部不适、气喘、咳嗽，并感左胸出现震颤，随后逐渐出现右心衰竭的表现。

2体征：

最主要的体征在胸骨左缘第3、4肋间听到连续性响亮的机器声样杂音，在舒张期更响，伴震颤；肺动脉瓣区第二心音亢进，心脏浊音界增大。

四辅助检查

1、X线：肺充血、左心室和右心室增大。

2、心电图：可正常，可左心室肥大或左右心室合并肥大。

3、超声心动图：主动脉窦增大，局部有囊状物膨出，囊底有裂口。彩色多普勒血流显象可显示流经裂口的血液。

五预后及治疗

1预后：

瘤囊一旦破裂，预后不良，多在数星期至数月因心力衰竭死亡。

2治疗：

可在体外循环的条件下，施行心脏直视手术治疗，切除破裂瘤体，并给予修补缝合。本病手术疗效佳，一旦确诊尽早手术治疗。

参考：

《实用内科学 第十六版》