嵩哥讲IPH

    IPH的病理诊断需强调3个重要特征：1）远端支气管及肺泡内可见到完整或轻微受损红细胞；2）普鲁士蓝染色可见大量噬铁细胞（含铁血黄素巨噬细胞）；3）无局灶或广泛平滑肌细胞增生，无血管畸形、恶性肿瘤、肺梗死、血管炎、肉芽肿性炎及感染等相关病理依据。

    目前国内尚未制定统一的诊断标准，综合国内外资料，IPH诊断主要依据应包括：(1)反复发作性咳嗽、咯血和(或)贫血症状；(2)X线胸片或HRCT显示弥散性肺浸润和肺间质的改变；(3)痰、BALF、胃液或肺组织中找到含铁血黄素颗粒；(4)除外其他继发性肺含铁血黄素沉着症，如血管炎、风湿性疾病、免疫缺陷病、血管球性肾炎、肺结核、支气管异物、血管畸形和反复支气管肺炎等。其中具备(1)(2)条可以作为疑似病例，按IPH治疗；具备(I)-(4)条则可确诊。

    IPH急性发作期应给予患者吸氧、抗感染、纠正贫血等对症支持治疗，严重患者可采用机械通气辅助呼吸，对于因牛乳、麸质过敏或环境过敏的患者应脱离过敏原。糖皮质激素是治疗IPH的首选药物，其作用机制为抑制抗原抗体反应，抑制巨噬细胞趋化及吞噬作用，减少毛细血管渗出，减少晚起肺纤维化。

    在IPH急性发作期及时足量应用糖皮质激素可以有效控制症状，显著降低死亡率，但在IPH慢性期应用激素的疗效至今仍无统一意见及确切依据。目前临床上推荐的全身应用糖皮质激素的起始剂量小于1 mg.kg-1.d-1，泼尼松龙维持治疗2个月，直至新的肺泡弥漫性出血停止，若症状无反复，激素逐渐减量至停用。给予IPH患者口服糖皮质激素维持治疗可以减少急性发作次数，延缓间质纤维化进程，降低死亡率。

    此外，其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤、羟氯喹、环磷酰胺、甲氨蝶呤也在临床中多有应用，但已有数据的疗效报道并不一致。目前临床上应用较多的是硫唑嘌呤。在糖皮质激素难以控制或激素依赖致减量或停药困难的患者中联合应用硫唑嘌呤，目前可能是最佳的治疗方案。

    对于晚期IPH 致严重慢性呼吸衰竭的患者，国外学者提出并尝试应用肺移植。部分肺移植患者在移植后均出现了IPH的急性发作及反复。因此肺移植在IPH中的治疗价值被质疑，但同时也从一个新的角度论证IPH应属于免疫系统疾病。

     由于缺乏IPH大规模前瞻性研究，IPH患者的短期及长期预后至今仍不确切。已有的小样本回顾性研究认为IPH平均生存期为2.5年，但也有学者提出长期小剂量激素或其他免疫抑制剂治疗可改善预后，使86％的患者获得至少5年的生存期。

     IPH死亡原因多为大量肺泡出血导致的急性呼吸衰竭或长期严重肺间质纤维化导致的肺源性心脏病及慢性呼吸衰竭。相对于儿童及青少年，成人的患病率低，病情相对较轻，病程较长，预后相对较好，但由于临床医师对成人IPH认识不全面常导致漏诊、误诊，滥用抗生素以致延误病情致使患者病情恶化，到目前为止对IPH 发病机制的研究仍处于假说阶段，无特异性治疗方案，因此内科医师尤其是呼吸专科医师应在该病的接诊及随访过程中高度重视。