第七节 呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）

一、病名释解

呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）又称为吸烟者细支气管炎，属于特发性间质性肺炎的一种亚型。本病主要是以损害呼吸性细支气管为主要病理靶位，并以慢性细支气管炎伴累及邻近肺泡壁的纤维瘢痕形成为主要表现的间质性肺炎。本病和脱屑性间质性肺炎（DIP）、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）均与吸烟密切相关。

二、病因

吸烟是 RB-ILD 发病的主要因素。现代研究发现其发病存在个体差异，对香烟烟雾刺激反应强烈的个体发病几率较大，而一般的吸烟人群通常表现为单纯性呼吸性细支气管炎。

三、病理·影像学特点

病理学特点：

1. 色素（黄褐色细颗粒状物质）沉着的巨噬细胞（淀粉酶预消化的 PAS 染色时成强阳性）呈斑片状聚集于呼吸性细支气管管腔及其周围的肺泡管和肺泡腔内为最特征表现。

2. 气道可见轻度纤维化、轻度慢性细支气管周围炎、细支气管上皮杯状细胞增生。

3. 细支气管周围肺泡间隔因被覆细支气管上皮可见轻度增厚。

4. 细支气管由于黏液阻滞而扩张，管壁轻度增厚。

5. 肺实质通常正常。

HRCT 影像学表现特点：

1. 最常见的表现为中央支气管和周围支气管的管壁增厚，中上肺野随机分布的斑片状磨玻璃影。

2. 基本表现可见密度稍高、边界模糊的小叶中心微结节（直径3-5mm），其范围与巨噬细胞和呼吸性细支气管慢性炎症的程度呈正相关。

3. 亦可见由于气体潴留出现的肺泡中央型肺气肿，少见小叶内网织状改变，无蜂窝肺。

4. 肺容积正常。

四、临床症状

RB-ILD 发病年龄常见于 30-50 岁，但在其他年龄也有发病，男性易患，男女比例 2∶1。并有吸烟史（>30 包 / 年）。本病主要临床症状为气促和干咳。50% 患者查体双侧肺底可闻及呼吸末水泡音（湿啰音）。杵状指少见。

五、诊断

此病发病较为罕见，常有吸烟史（尤其在最近 6 个月之内有吸烟史者）。临床主要症状为轻度气促和干咳。患者查体双侧肺底可闻及呼吸末水泡音（湿啰音）。胸片或 HRCT 主要表现为支气管的管壁增厚及中上肺野随机分布斑片状磨玻璃影，也可见小叶中心结节、中央型肺气肿，小叶内网织状改变少见。肺功能检查可正常，也可有限制及阻塞性混合通气功能障碍 DLCO 轻度减低及残气量增加。经支气管肺活检可用于鉴别过敏性肺炎或结节病。诊断金标准为胸腔肺活检病理诊断符合 RB-ILD，且排除其他更为严重的 ILD。

六、西医治疗

戒烟是 RB-ILD 的主要治疗手段。多数患者对激素治疗较敏感，但因同时戒烟，其治疗效果尚有争议。因此戒烟和密切观察应当是起始治疗的基础。当其临床症状、肺功能和影像学表现非常严重或成功戒烟后病情仍进展的 RB-ILD 患者，可考虑使用激素治疗。

七、康益“十位一体”中医特色综合疗法

中医认为本病属于“肺痿病”的范畴，其病因是与 DIP 的病因类似， 为外邪 （外源性致病因子、 烟草） 侵袭人体致正气不足、 邪气 （痰、瘀、毒）壅盛损伤肺络所致。故本病的中医辨证施治以扶正祛邪为治则。本病治疗从扶正祛邪、益肺通络为出发点。

1. 扶正（提高免疫力）：①长期服用康益“十位一体”综合疗法之“养阴益肺通络丸”、“仙芪扶阳固本丸”两种药物以健脾益肾扶正；②选用康益“十位一体”综合疗法之“冬病夏治”疗法，选用康益玉屏风液在任脉、督脉、足太阳膀胱经选用十六组穴位进行穴位拔罐，同时加用康益咳喘贴进行贴敷以达提高卫阳、激发元精、生化元阴元阳之效，使人体阴平阳秘，达到阴阳平衡的目的。时间选取每年伏天 6 月 1 日至 9 月 1 日之间，此法一般需连续三年以上。

2. 预防感染。

3. 改善缺氧。

4. 中医辨证施治：在本病亦根据病情可选用养阴益肺通络疗法、仙芪扶阳固本疗法相互配合，治疗疗程 4 个月为宜。

八、预后

RB-ILD 的预后较好，平均生存时间为 12 年，病死率为 27%。多数患者戒烟同时使用激素治疗症状改善及病程稳定，但是因二者同时使用，因此无法评定激素的确切疗效，并且少数患者应用激素治疗后仍然进展为肺纤维化。

（董瑞、董莹）