简单病史：男，45岁。咳嗽、憋气两月，活动时加重。查体：左胸廓饱满，左前胸叩诊浊音，左肺呼吸音低，双肺未闻及干湿性啰音，心音遥远，肝、脾正常。血常规示白细胞14.28×109/L，肝功示白蛋白31.79g/L，r-谷氨酰转酞酶69u/L。
胸部CT：前上纵隔巨大肿块，向左侧突出，边缘欠光整，病变周围组织受压向后方移位，且与之关系密切，肿块与心包亦分界不清。病变密度不均，大部分为囊性密度，病变内可见少许实性成分，CT值约24HU，病灶前部可见少许点状钙化灶。增强扫描后实性成分呈中等程度强化，CT值约46-65HU，囊性成分未见强化。左肺上叶受压，局部实变，并可见少许条索状影。心包腔内可见少许液性密度影。肺门、纵隔未见肿大淋巴结。
诊断：前纵隔恶性肿瘤
诊断依据：手术所见：前纵隔肿块26cm×20cm×18cm大小，包膜不完整，上至颈根部，下达心包，向两侧胸腔延伸生长，浸润左头臂静脉、左锁骨下动脉、膈神经、迷走神经（左）、主动脉弓及心包壁层之左半部，左肺门前方亦有片状浸润。病理所见：灰红色不规则肿块，大小24cm×22cm×10cm，切面灰黄灰红色，质稍细，粘滑感，部分区域质韧，灰白色，无包膜。镜下见肿瘤主要由梭形细胞构成，部分细胞呈上皮样，部分细胞呈长梭形，排列成旋涡状（），肿瘤内可见软骨分化（）。免疫组织化学（简称免疫组化）：CD99( )，bcl-2（ ），CK8/18上皮（ ），S-100蛋白(-)，MBP(-)，NF (-)，EMA (-)，GFAP（-），CD34（-），desmin（-）。病理诊断：恶性周围神经鞘瘤伴软骨肉瘤样分化和腺上皮分化（），侵犯心包壁。
图x100，肿瘤组织主要由梭形细胞组成，排列成漩涡状 图x100 肿瘤内可见软骨分化 图x200 肿瘤内可见腺上皮分化
讨论 神经源性肿瘤是常见的纵隔肿瘤，几乎90％发生于后纵隔。位于前、中纵隔的神经源性肿瘤虽然只占10%，但恶性发生率远远高于后纵隔。恶性神经鞘瘤是一种临床上极为少见的起源于周围神经鞘的肉瘤，可发生于身体任何部位，主要分布于躯干和四肢，约占全身软组织肉瘤的5%-10％，约占神经源性肿瘤的13-20%。前纵隔恶性神经鞘瘤易发生出血坏死或囊变，边缘可光整或毛糙，向左侧突出者较为多见。前上纵隔神经源性肿瘤需与其他前上纵隔肿瘤鉴别。胸腺上皮肿瘤发病年龄较大，1/3患者合并重症肌无力症状，多向一侧突出，向两侧生长者少见，主要以圆形或椭圆形多见，边缘呈波浪状或结节状突出，肿块较大时内部密度不一致，可见坏死液化或蛋壳样钙化。生殖细胞肿瘤多见于儿童或青壮年，常见的是成熟型畸胎瘤，多为囊性，伴有实性成分，可含有软组织、液体、脂肪或钙化等多种成分，因脂肪成分CT值较低,可资鉴别。淋巴瘤通常伴有其他部位淋巴结肿大，肿块易侵及血管间隙；神经源性肿瘤边缘多光滑锐利，无结节样融合，其他部位淋巴结肿大少见。巨淋巴结增生症可累及胸部任何部位，中纵隔及肺门部最常受累，少见部位可发生于前纵隔，5%-10%的病灶可见中央分布的分支状或斑点状钙化，增强后可见强化，强化程度从轻度强化到显著强化。前纵隔神经源性肿瘤影像表现缺乏特异性，最终确诊依赖病理组织学检查。
