简单病史:男,45岁。咳嗽、憋气两月,活动时加重。查体:左胸廓饱满,左前胸叩诊浊音,左肺呼吸音低,双肺未闻及干湿性啰音,心音遥远,肝、脾正常。血常规示白细胞14.28×109/L,肝功示白蛋白31.79g/L,r-谷氨酰转酞酶69u/L。
胸部CT:前上纵隔巨大肿块,向左侧突出,边缘欠光整,病变周围组织受压向后方移位,且与之关系密切,肿块与心包亦分界不清。病变密度不均,大部分为囊性密度,病变内可见少许实性成分,CT值约24HU,病灶前部可见少许点状钙化灶。增强扫描后实性成分呈中等程度强化,CT值约46-65HU,囊性成分未见强化。左肺上叶受压,局部实变,并可见少许条索状影。心包腔内可见少许液性密度影。肺门、纵隔未见肿大淋巴结。
诊断:前纵隔恶性肿瘤
诊断依据:手术所见:前纵隔肿块26cm×20cm×18cm大小,包膜不完整,上至颈根部,下达心包,向两侧胸腔延伸生长,浸润左头臂静脉、左锁骨下动脉、膈神经、迷走神经(左)、主动脉弓及心包壁层之左半部,左肺门前方亦有片状浸润。病理所见:灰红色不规则肿块,大小24cm×22cm×10cm,切面灰黄灰红色,质稍细,粘滑感,部分区域质韧,灰白色,无包膜。镜下见肿瘤主要由梭形细胞构成,部分细胞呈上皮样,部分细胞呈长梭形,排列成旋涡状(),肿瘤内可见软骨分化()。免疫组织化学(简称免疫组化):CD99( ),bcl-2( ),CK8/18上皮( ),S-100蛋白(-),MBP(-),NF (-),EMA (-),GFAP(-),CD34(-),desmin(-)。病理诊断:恶性周围神经鞘瘤伴软骨肉瘤样分化和腺上皮分化(),侵犯心包壁。
图x100,肿瘤组织主要由梭形细胞组成,排列成漩涡状 图x100 肿瘤内可见软骨分化 图x200 肿瘤内可见腺上皮分化
讨论 神经源性肿瘤是常见的纵隔肿瘤,几乎90%发生于后纵隔。位于前、中纵隔的神经源性肿瘤虽然只占10%,但恶性发生率远远高于后纵隔。恶性神经鞘瘤是一种临床上极为少见的起源于周围神经鞘的肉瘤,可发生于身体任何部位,主要分布于躯干和四肢,约占全身软组织肉瘤的5%-10%,约占神经源性肿瘤的13-20%。前纵隔恶性神经鞘瘤易发生出血坏死或囊变,边缘可光整或毛糙,向左侧突出者较为多见。前上纵隔神经源性肿瘤需与其他前上纵隔肿瘤鉴别。胸腺上皮肿瘤发病年龄较大,1/3患者合并重症肌无力症状,多向一侧突出,向两侧生长者少见,主要以圆形或椭圆形多见,边缘呈波浪状或结节状突出,肿块较大时内部密度不一致,可见坏死液化或蛋壳样钙化。生殖细胞肿瘤多见于儿童或青壮年,常见的是成熟型畸胎瘤,多为囊性,伴有实性成分,可含有软组织、液体、脂肪或钙化等多种成分,因脂肪成分CT值较低,可资鉴别。淋巴瘤通常伴有其他部位淋巴结肿大,肿块易侵及血管间隙;神经源性肿瘤边缘多光滑锐利,无结节样融合,其他部位淋巴结肿大少见。巨淋巴结增生症可累及胸部任何部位,中纵隔及肺门部最常受累,少见部位可发生于前纵隔,5%-10%的病灶可见中央分布的分支状或斑点状钙化,增强后可见强化,强化程度从轻度强化到显著强化。前纵隔神经源性肿瘤影像表现缺乏特异性,最终确诊依赖病理组织学检查。