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PPFE(特发性肺胸膜弹力纤维增生症)(转载)
嵩山红叶2017
>《待分类》
2017.05.25
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张嵩老师:本病常见于成人,平均发病年龄为57岁,无性别差异。预后差,死亡率为40%。患者的临床症状均在短期内加重,肺功能水平逐渐下降。
·两上叶为主的胸膜增厚,胸膜及胸膜下肺实质的弹力纤维增生,肺泡内胶原纤维沉积
·
影像学特点
:双肺中上肺野分布。胸膜增厚伴胸膜下致密实变,牵拉性支气管扩张,结构扭曲,两肺上叶容积缩小。
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