CVID普通可变型免疫缺陷病

病例1：f18，症状轻微。

普通变异性免疫缺陷病(common variable immunodeficiency，CVID)，CVID是一种异源性免疫缺陷综合征，以全丙种球蛋白减少血症、反复细菌感染和免疫功能异常为特征。

CVID在成人多发生在15-35岁之间，老人和因幼儿也可发病，亚洲人极少，没200万人中1-2人，美国则是亚洲人群的100倍。可以表现为家族性，也可以散发，无传染性。8%的发展为淋巴瘤。常表现为易于感染，如肺炎、支气管炎、哮喘、肠炎，腹痛、呕吐、肠吸收不良、肠道粘膜寄生虫，水肿，淋巴结大，脾大，肉芽肿等。

部分病例可形成非干酪性肉芽肿，受累部位为肺、肝、脾和皮肤。

病例2：

近期的化验结果

治疗3个月后复查

（病例由龚秀文老师提供-北京市顺义区医院呼吸科 ）

以下为张嵩老师解读：

常见变异型免疫缺陷病（CVID）也称迟发性低丙种血症，包括一组低丙种球蛋白和缺乏抗体反应的病症。

其特点是发病年龄较迟。各患者的发病机制和临床表现不尽相同。其免疫缺陷有两种类型，第一类是B细胞增殖、分化或转化为浆细胞的功能有缺陷，或虽能正常分化及合成免疫球蛋白，但分泌功能缺陷。第二类是Th2细胞受损，CD4／CD8T细胞比值下降，或Th2细胞功能低下，导致体液免疫受损。男女均可患病。

诊断：

1.临床表现常见症状是反复的细菌感染，如急慢性鼻窦炎、中耳炎、咽炎、气管炎和肺炎等，感染常呈慢性发病。消化道和中枢神经系统易受累，易并发多种自身免疫性疾病，少数可出现淋巴结和脾肿大。

2.实验室检查

(1)血清免疫球蛋白含量普遍降低。对各种抗原刺激缺乏免疫应答，血清同族血凝素效价低下。

(2)多数患者的外周血B细胞数量大致正常，以B细胞缺陷为主者外周血B细胞减少，B细胞表面的标记正常，但淋巴结和直肠粘膜活检发现B细胞缺如。

(3)T细胞数量大致正常，有1/3的患者T细胞亚群出现异常，表现为CD8 T细胞升高，CD4/CD8T细胞比值下降。

患者血清IgG明显降低，IgA和lgM亦有不同程度的下降，但较XLA为轻。可累及男性及女性。