一看生化就穿帮的“脊髓病”
曹笃
重庆医科大学附属第一医院 神经内科
脊髓疾病是神经科的常见病、多发病，以脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾病多见，这些免疫相关的脊髓疾病往往表现为长节段横贯性脊髓损伤。前面学习的两例长节段横贯性脊髓病，归根结底都是血管病引起的脊髓损害。今天要看的仍然是一例横贯性脊髓病，会不会还是血管病呢？为什么一看生化就穿帮呢？让我们一起来揭开它的庐山真面目吧。
病例：
患者，男性，58岁。因“突发双下肢无力10小时”入院。主要表现为：患者入院前10小时无诱因出现双下肢无力，不能行走，伴有小便失禁及双下肢麻木、感觉障碍，麻木感逐渐上升至腰部。无发热、腰背部疼痛等。发病前2天有“感冒”，流鼻涕，咳少量白色泡沫痰，无发热。当地医院就诊考虑“急性脊髓炎”，给予“甲强龙 1800mg”冲击治疗1次，症状无好转，遂转入我院。否认高血压、糖尿病等病史；否认肝炎、结核等传染病病史；否认手术及外伤史；否认输血史；否认药物、食物过敏史。生长于重庆，吸烟约30年，约10支/日，社交性饮酒史约30年。入院查体：170/91mmHg，双下肢肌力0级，肌张力减低，腱反射消失，病理征阴性，双侧腹股沟水平以下痛觉消失。双侧足背动脉搏动消失。血常规：WBC 19.29×10^9/L，NEU%90.9%，NEUT 17.54×10^9/L，血清生化及肌酶谱明显升高（图1）。腹部CTA提示腹主动脉末端、双侧髂动脉起始处血栓形成（图2）。
诊断：主动脉末端和双侧髂动脉闭塞（Leriche综合征）。
图1. 肝功、肾功及肌酶谱明显升高。
图2：胸腹部CTA：腹主动脉末端、双侧髂动脉起始处血栓形成（箭头）。
讨论：
该患者为58岁男性，有长期吸烟史，以突发的双下肢瘫痪伴感觉障碍为主要表现。神经系统查体定位在下胸段脊髓，发病前有可疑的感染史，当地医院考虑为脊髓炎。按疾病诊断的常规思路，先考虑常见典型疾病，但该患者入院后的血清生化检查，肾功能损害明显，肝功能异常，既往无肾脏及肝脏疾病，这样的生化检查就不是典型的脊髓炎的表现。而肝功和肾功的同时异常，一般常见为药物性损害，而该患者发病前无任何用药史。另一个原因就是横纹肌溶解，肌酶谱检查证实为横纹肌溶解。结合我们上一个主动脉夹层患者的经验—肾功能损害、肌酶谱升高，我们首先需要排除这个凶险的疾病，然而CTA给了我们意外的发现：腹主动脉末端及双侧髂动脉起始处血栓形成。
腹主动脉末端及双侧髂动脉起始处血栓形成又称Leriche综合征，是指腹主动脉末端和髂动脉的严重狭窄和（或）闭塞，病人特征性表现为下肢间歇性跛行、股动脉搏动消失及阳痿等，是血管外科较常见的大动脉闭塞性疾病之一。1923年 Leriche最先描述了这组临床症状，后来就以他的名字命名这一疾病。而随着我国人口老龄化，近年 Leriche综合征的发病率有升高趋势。关于Leriche综合征的治疗，曾推荐首选外科治疗。近年随着治疗技术发展，发现腔内治疗具有创伤小、方法多样、安全有效及再次干预治疗的通畅率不亚于开放手术等特点，现已认为是平肾主动脉-髂动脉闭塞性疾病首选治疗方法。通过溶栓治疗降低动脉腔内血栓容积后，目前主要采用的血运重建治疗方法有裸支架对吻重建、覆膜支架对吻重建两种。
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