一看生化就穿帮的“脊髓病”
曹笃
重庆医科大学附属第一医院 神经内科
脊髓疾病是神经科的常见病、多发病,以脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾病多见,这些免疫相关的脊髓疾病往往表现为长节段横贯性脊髓损伤。前面学习的两例长节段横贯性脊髓病,归根结底都是血管病引起的脊髓损害。今天要看的仍然是一例横贯性脊髓病,会不会还是血管病呢?为什么一看生化就穿帮呢?让我们一起来揭开它的庐山真面目吧。
病例:
患者,男性,58岁。因“突发双下肢无力10小时”入院。主要表现为:患者入院前10小时无诱因出现双下肢无力,不能行走,伴有小便失禁及双下肢麻木、感觉障碍,麻木感逐渐上升至腰部。无发热、腰背部疼痛等。发病前2天有“感冒”,流鼻涕,咳少量白色泡沫痰,无发热。当地医院就诊考虑“急性脊髓炎”,给予“甲强龙 1800mg”冲击治疗1次,症状无好转,遂转入我院。否认高血压、糖尿病等病史;否认肝炎、结核等传染病病史;否认手术及外伤史;否认输血史;否认药物、食物过敏史。生长于重庆,吸烟约30年,约10支/日,社交性饮酒史约30年。入院查体:170/91mmHg,双下肢肌力0级,肌张力减低,腱反射消失,病理征阴性,双侧腹股沟水平以下痛觉消失。双侧足背动脉搏动消失。血常规:WBC 19.29×10^9/L,NEU%90.9%,NEUT 17.54×10^9/L,血清生化及肌酶谱明显升高(图1)。腹部CTA提示腹主动脉末端、双侧髂动脉起始处血栓形成(图2)。
诊断:主动脉末端和双侧髂动脉闭塞(Leriche综合征)。
图1. 肝功、肾功及肌酶谱明显升高。
图2:胸腹部CTA:腹主动脉末端、双侧髂动脉起始处血栓形成(箭头)。
讨论:
该患者为58岁男性,有长期吸烟史,以突发的双下肢瘫痪伴感觉障碍为主要表现。神经系统查体定位在下胸段脊髓,发病前有可疑的感染史,当地医院考虑为脊髓炎。按疾病诊断的常规思路,先考虑常见典型疾病,但该患者入院后的血清生化检查,肾功能损害明显,肝功能异常,既往无肾脏及肝脏疾病,这样的生化检查就不是典型的脊髓炎的表现。而肝功和肾功的同时异常,一般常见为药物性损害,而该患者发病前无任何用药史。另一个原因就是横纹肌溶解,肌酶谱检查证实为横纹肌溶解。结合我们上一个主动脉夹层患者的经验—肾功能损害、肌酶谱升高,我们首先需要排除这个凶险的疾病,然而CTA给了我们意外的发现:腹主动脉末端及双侧髂动脉起始处血栓形成。
腹主动脉末端及双侧髂动脉起始处血栓形成又称Leriche综合征,是指腹主动脉末端和髂动脉的严重狭窄和(或)闭塞,病人特征性表现为下肢间歇性跛行、股动脉搏动消失及阳痿等,是血管外科较常见的大动脉闭塞性疾病之一。1923年 Leriche最先描述了这组临床症状,后来就以他的名字命名这一疾病。而随着我国人口老龄化,近年 Leriche综合征的发病率有升高趋势。关于Leriche综合征的治疗,曾推荐首选外科治疗。近年随着治疗技术发展,发现腔内治疗具有创伤小、方法多样、安全有效及再次干预治疗的通畅率不亚于开放手术等特点,现已认为是平肾主动脉-髂动脉闭塞性疾病首选治疗方法。通过溶栓治疗降低动脉腔内血栓容积后,目前主要采用的血运重建治疗方法有裸支架对吻重建、覆膜支架对吻重建两种。
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