特发性肺纤维化是一类慢性的进行性加重的疾病,也就是说一旦患有特发性肺纤维化,患者的肺功能会逐渐恶化,最后发展为呼吸衰竭甚至出现生命威胁。但不同患者疾病进展的情况有很大的差异:大多数患者病情进展比较缓慢,在几年之内病情较为稳定;而部分患者进展会比较迅速,少部分患者经历一次或几次急性加重,病情就急转直下,出现了呼吸衰竭,甚至发生生命危险。
特发性肺纤维化是不可逆的,无法治愈,所以治疗的主要目是控制目前的症状和降低未来的风险。具体来讲,就是缓解症状,改善患者的生活质量;延缓疾病进展,降低急性加重的风险,目标是延长特发性肺纤维化患者的生存期。
特发性肺纤维化自然病程模式图
目前的治疗方案分为非药物治疗和药物治疗。
非药物治疗包括:①避免烟草暴露,也就是戒烟和避免吸入二手烟;②氧疗,吸氧可以改善患者的缺氧状况;③部分患者可以酌情采用机械通气治疗,但需要医生评估;④采取必要的肺康复训练;⑤肺移植,病死风险高的患者,经过评估后进入肺移植等待名单,进行单肺或双肺移植。
药物治疗方面,在2016年的《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》中推荐:临床医生酌情使用抗纤维化药物治疗特发性肺纤维化。但是目前,由于抗肺纤维化药物比较新,患者对抗肺纤维化药物的治疗效果不是很了解,所以药物使用率偏低。
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