瞳孔的奥秘：
虹膜由平滑肌构成，在瞳孔周围的是环形肌层，受动眼神经中的副交感神经纤维支配，收缩时使瞳孔缩小，故又称瞳孔括约肌；虹膜的外周是辐散状肌纤维，受由颈部上行的交感神经纤维支配，收缩时使瞳孔散大，故又称瞳孔开大肌。瞳孔大小主要由环境中光线的亮度所决定，一般人瞳孔的直径可变动于1.5～8.0mm之间。是眼的一种重要适应功能，这一反射的意义在于调节进入眼内的光量。
Adie瞳孔（强直性瞳孔）
瞳孔异常，特点是突然发生的副交感神经麻痹所致的瞳孔扩大。
一、流行病学及病因学
Adie瞳孔大多为特发性，多见于年轻女性，自发出现，女性占70%，男性占30%。Adie瞳孔80%为单侧，另一眼的发生率每年约4%。普遍认为Adie瞳孔是睫状神经节的病毒感染引起，急性的病程造成副交感神经麻痹。后期神经再生，调节纤维数目多于瞳孔运动纤维（30:1），前者错误地篡夺后者功能。
二、临床表现
Adie瞳孔患者可无症状或表现为：（1）视近模糊；（2）眼部绞痛感，通常不严重；（3）头痛；（4）畏光。
体征包括：
（1）瞳孔散大，在暗处患眼瞳孔大（A）；
（2）瞳孔对光或调节都无反应（B）；
（3）瞳孔对近刺激慢慢出现强直反应（C），当重新注视远处瞳孔再缓慢、强直的散大；
（4）瞳孔蜷缩轮丧失呈现节段性瞳孔麻痹（瞳孔B），不似正常瞳孔（瞳孔A）向心性收缩，而呈钱袋口绳子样运动即蠕动；
（5）深部腱反射降低或消失（Adie综合征）。
Adie瞳孔可随时间而发生改变：（1）瞳孔维持散大，数年后可逐渐变小，但对光反应仍差，对近目标呈现强直；（2）部分患者可恢复部分调节，但当注视目标远近转换时仍存在明显的滞后期；（3）深部腱反射越来越减退；（4）约20%另眼受累。
三、瞳孔试验: 0.1%匹罗卡品胆碱能超敏试验：应用匹罗卡品30分钟，受累眼应比正常眼的收缩更为明显（要用暗光观察）。
如果试验未发现胆碱能超敏，而且从病史看病程至少1周，则需加用1%匹罗卡品完全散瞳剂量进行双眼测试。目的：①相对正常眼，患眼瞳孔能够对超强胆碱能刺激产生最大程度的收缩；②括约肌本身无永久性损伤（如带状疱疹虹膜眼、急性闭角型青光眼）；③无药物性散瞳；④直接虹膜括约肌损伤患者即使可能对全量匹罗卡品有反应，但仍较正常眼差。
双侧Adie瞳孔因与梅毒、结节病有关，所以，对双眼同时发生的Adie瞳孔需进行相关疾病的检查。
Adie 瞳孔常见病因：
（１）特发性：占多数。是一种良性的瞳孔异常，特点是突然发生的副交感神经麻痹所致的瞳孔扩大。
（２）继发性：创伤、感染（梅毒、病毒）、结缔组织病（干燥综合征、血管炎）、物质沉积性疾病（淀粉样变性、糖尿病、肝硬化腹水）
4. 神经病变张力性瞳孔：与周围神经病变有关（自主神经），交感神经及副交感神经均可受累。
5. 结缔组织病合并 Adie 瞳孔，病理机制假说包括：
（1）血管炎：累及小血管，供养虹膜睫状体及睫状神经节区以远区域缺血；
（2）神经炎：自主神经本身受累，形成脱髓鞘病变。
什么是梅毒呢？
全群041 | TTR相关性家族性淀粉样周围神经病FAP--陈蓉
译文+中英159 | 可逆、PCA-Tr 阳性副肿瘤、强直性Adie瞳孔-- 董印
瞳孔调节障碍
瞳孔由动眼神经副交感纤维(支配瞳孔括约肌)与来自颈上交感神经纤维(支配瞳孔扩大肌)共同调节。普通光线下正常瞳孔直径为3-4cm.
1、光放射(lightreflex)传导径路为视网膜(I)――视神经――视交叉――视束――中脑顶盖前区――Edinger-Westphal核(II)――动眼神经――睫状神经节(III)――瞳孔括约肌。 瞳孔光放射是光线刺激引起瞳孔缩小。光放射任何一处损害均可导致光放射减弱或消失，外侧膝状体、视辐射和视中枢损害部影响光放射。
临床常见的异常瞳孔包括：
1)丘脑性瞳孔：瞳孔轻度缩小，对光放射存在，见于丘脑占位性病变早期，由于影响下行交感通路所致;
2)散大的固定瞳孔：直径>7mm的固定瞳孔(无光反射)通常由动眼神经自中脑至眼眶径路任何一处受压所致，最常见的原因是幕上占位性病变导致颞叶钩回疝，也见于抗胆碱能或拟交感药物中毒。
3)中等大固定瞳孔：瞳孔固定约5mm,是中脑水平病变所致;
4)针尖样瞳孔：昏迷样患者针样(1-1.5mm)瞳孔、光放射消失，常见于脑桥出血，也见于鸦片类药物过量、有机磷中毒和神经梅毒等;
5)不对称瞳孔：一侧光放射速度慢于或小于对侧，常提示累及中脑或动眼神经病变;20%的人群双侧瞳孔相差1mm或更小，但光放射对称，是正常现象。
2、调节反射注视近物时双眼球会聚及瞳孔缩小反应反射径路尚不明确。缩瞳与会聚不一定同时受损，会聚不能见于帕金森病及中脑病变，缩瞳反应丧失见于白喉(睫状神经损伤)或中脑炎症。
3、霍纳征(Hornersign)典型表现患侧瞳孔缩小(一般约2mm,瞳孔散大肌麻痹)、眼裂变小(睑板肌麻痹)、眼球轻度内陷(眼眶肌麻)，可伴患侧面部无汗。此征见于三级交感神经受损：I级为丘脑和脑干网状结构损害，如Wallenberg综合征;II级为C8、T1脊髓侧角损害，如脊髓空洞症;III级为颈上交感神经节损害，如颈内动脉旁综合征。
4、阿罗瞳孔(AargyllRobersonpupil)表现光反射消失，调节反射存在。为顶盖前驱病变使光反射径路受损，经典病因为神经梅毒如脊髓痨，目前，Edinger-Westphal核区其他病变如多发性硬化更常见。
5、艾迪瞳孔(Adiepupil)又称强直性瞳孔，其临床意义不明。表现一侧瞳孔散大，只在暗处用强光持续照射时瞳孔缓慢收缩，停止光照后瞳孔缓慢散大。调节反射也缓慢出现和缓慢恢复。多见于中青年女性，常伴四肢腱反射消失(下肢明显)。若伴节段性无汗和直立性低血压等，称为艾迪综合征(Adiesyndrome).
6、瞳孔散大：单有瞳孔散大而无眼外肌麻痹，可见于钩回疝早期，由于动眼神经麻痹最先损伤位于该神经表面的副交感纤维。瞳孔散大伴失明见于视神经损害。
编辑：伊万
⭕：译文+中英159 | 可逆、PCA-Tr 阳性副肿瘤、强直性Adie瞳孔-- 董印
联系客服
