神经查体：肌肉强直

概述

肌肉强直，简称肌强直。因肌膜兴奋性改变导致肌收缩或物理刺激后产生不自主的持续的肌收缩。表现为肌肉随意收缩后不能迅速松弛，而停留在原收缩位置。寒冷时加重，反复运动后肌强直症状减轻，称为加温现象（warm-up phenomenon）。现认为，肌强直的病理生理学基础是骨骼肌细胞离子通道（氯离子或钠离子）的异常，使肌细胞膜的去极化异常，影响肌细胞兴奋性，临床出现肌强直症状。

查体发现

动作性肌强直：肌强直发生在肌肉动作之后，特别是突然用力活动之后更易出现。患者自感肌肉僵硬，动作不灵便。嘱患者用力握拳后不能立即将手伸直（需20秒甚至更长时间才能完全放松），即紧握性肌强直（grip myotonia）；或用力闭眼后不能马上睁开；或刚开始用力咀嚼时不能迅速张口；或久坐后不能立刻站立；或站久后不能马上起步等。多次重复运动后症状减轻。

刺激性肌强直：机械或电刺激时骨骼肌兴奋性增高。用扣诊锤叩击四肢肌肉、躯干甚至舌肌时，可见局部肌球形成，或局部肌肉收缩出现长久性凹陷，持续数秒后才能恢复原状，即叩击性肌强直（Percussion myotonia）。

（图1：紧握性肌强直）

（图2：叩击性肌强直）

（图3：舌肌强直）

视频1：嘱患者紧握双手数秒后迅速放开，需较长时间方能完全放松，这一现象称紧握性肌强直

视频2：叩击双侧鱼际隆起可见持续性肌肉收缩，这一现象称叩击肌强直

视频3：舌肌叩击性强直

肌电图特征

肌电图可见肌强直放电，其为肌纤维的异常放电，通常为20-150Hz的正相波或简单的棘波形态。特征在于波幅和频率的衰减。可产生轰炸机俯冲的声音。

（图4：肌强直放电）

鉴别诊断

需与神经性肌强直（Neuromyotonia，NMT）鉴别，后者又名Issacs综合征，是一种全身周围神经高兴奋状态的疾病，表现为周围神经起源的自发性、持续性的肌肉活动；临床上以静息状态下肌肉颤搐（肉眼可见的肌强直）、肌肉痉挛和肌肉松弛受损或假性肌强直为特征，且前二者可被肌肉收缩所诱发。肌电图检查显示受累肌群在静息状态下出现自发的、连续的、不规则的双重、三重或多重单个运动单元高频率（30-300Hz）放电，纤颤和束颤电位也常出现。