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病例学习:胚胎发育不良性神经上皮肿瘤

  近期,AJNR杂志刊登了如下一则教学病例。  

  上图为一个患颞叶癫痫男孩的头颅MRI,考虑诊断为?  

A.神经节神经胶质瘤  

B.胚胎发育不良性神经上皮肿瘤  

C.皮质发育不良  

D.少突神经胶质瘤  

  答案:B. 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤  



  胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNETs)属良性肿瘤,生长缓慢,以引起癫痫发作为特征。该肿瘤通常累及大脑皮层,主要累及颞叶,常伴皮质发育不良。  

  典型的MRI表现为颞叶皮层上界限清楚的楔形病变,在T1像呈低信号(图1箭头所示),T2像呈高信号(图2箭头所示)。T1像增强后,该肿瘤信号并未随之增强(图3箭头所示),未见周围水肿。  

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