【读片时间】第0012期：颅底脊索瘤

病史：

　　女性，46岁。头晕、头痛3个月伴鼻塞、右耳鸣1月余。实验室检查未见异常。

A、B.T2WI横断面；C、D、E.T1WI横断面、冠状面、矢状面；F、G.增强横断面、矢状面；H.HE×100

影像学表现：

　　右侧颅底、斜坡区可见一不规则团块状肿物，大小约5.5cm×4.5cm×3.5cm，T2WI为高信号（图A、B)，T1W1为低信号（图C?E)，增强后肿块边缘及其内间隔明显强化（图F、G)。肿物向上达鞍上区，向后达两侧岩骨尖、第3颈椎，向下达口咽后侧。肿物呈不规则长条状侵入右侧咽旁间隙，双侧侧岩尖、斜坡、枕骨髁，肿物T1W1上骨髓信号下降，T2W1为高信号。肿物邻近硬脑膜未见增厚，增强后肿物轻度不均匀低强化。

术中所见：

　　肿物较大，位于颅底、斜坡区、右侧咽旁间隙，双侧侧岩尖、枕骨髁，质韧，边缘欠清，血供差。部分清除肿物后做病理检查。

病理结果：

　　肿瘤不规则状，境界欠清楚、胞膜不完整，呈鱼肉状，血供差，瘤内可见散在钙化、囊变。剖面结节大小不等，灰白色黏液样或胶冻样。镜下肿瘤细胞核小，深染，排列成条索状及大量细胞间质。瘤细胞位于黏液样基质中，圆形或椭圆形部分细胞核内可见一小核仁。胞浆内有大小不等的小空泡，有的空泡体积增大类似液滴状。成片的瘤细胞形成小叶状，可见“液滴样”细胞。免疫组化检查：S-100(+)，Vimentin(+)，EMA(+)，CK(―)，GFAP(―)，病理诊断为脊索瘤（图H)。

分析与讨论：

　　脊索由颅底向下延伸至斜坡，接着穿过齿状突和椎体中央，其上端分布于颅底的蝶骨和枕骨处，部分可达颅内面与蝶鞍上部硬脑膜相连，一部分亦可位于枕骨下方和咽壁之间，随着胚胎的发育成为颅底的一部分和脊柱，其残存的脊索组织可发展成为脊索瘤。国外学者研究发现在胚胎4?18周脊索的退化存在变异，可存在迷走的脊索组织，亦可成为脊索瘤的来源。脊索瘤的发生率占原发骨恶性肿瘤的3%?4%，占颅内肿瘤的1%。脊索瘤可发生于任何年龄，40?60岁多发。颅底脊索瘤最常见起源于蝶枕联合区，多在中线区生长，通常累及斜坡、鞍区、中颅凹。根据肿瘤的发病部位和临床特点。斜坡区脊索瘤临床常有领神经的症状和脑干受压症状。起源于斜坡的肿瘤可向邻近组织浸润生长，向前生长侵犯蝶窦、鞍区，少数累及后组筛窦；向下生长表现为鼻咽腔及周围间隙的肿块；向后生长可压迫脑干，累及颈静脉窝和枕骨大孔。

　　脊索瘤MRI信号表现有多样性。在TWI上呈均匀或混杂的低或等信号，在T2WI上主要有两种变化：一种呈明显长T2信号，另一种呈等或稍长T2信号，这与肿瘤的组织学特性有关。当肿瘤组织主要由分泌黏液的液滴状瘤细胞和黏液间质构成时，其T2弛豫时间较长，因此在T2WI呈显著高信号。肿瘤内有点片状出血或散在点状、条索状钙化时可见短T1、短T2或短T1、长T2信号。正常骨皮质呈低信号而骨髓脂肪呈高信号，MR可明确显示相邻颅底骨质破坏情况，并且比CT更敏感更早期显示。MR多轴面成像可以明确显示周围组织受侵和浸润情况。本组病例增强后均有轻-中度强化，强化多较不均匀，以蜂窝样、颗粒样强化为主。文献报道动态增强扫描以缓慢持续强化为其特征，其时间-信号强度曲线分上升期、平台期、消退期，缓慢强化反映肿瘤血供不丰富，持续强化可能与肿瘤细胞或黏蛋白有吸附聚积Gd-DTPA分子的作用有关。

鉴别诊断：

　　①软骨肉瘤：大多数脊索瘤发生于中线，而颅底软骨肉瘤偏中线，两者MRI平扫信号相似，增强MRI上软骨肉瘤与脊索瘤均强化明显。软骨肉瘤比脊索瘤有明显钙化，但最终两者的鉴别仍取决于病理和免疫生物化学检查，如脊索瘤为外胚层来源、上皮细胞抗原及角蛋白往往呈阳性，而软骨肉瘤为中胚层来源，上述指标为阴性。病理上脊索瘤含有丰富的黏液样基质且呈分叶状，易与黏液样软骨肉瘤混淆，脊索瘤组织形态上瘤细胞主要呈典型的多泡沫状细胞，更重要的是脊索瘤细胞免疫组织化学标记呈阳性。颅底骨源性的其他肿瘤如软骨肉瘤与脊索瘤鉴别较困难，增强扫描前者多强化明显，而后者多数呈低强化，TWI压脂和GR序列上可见有软骨成分呈高信号，利于鉴别。

　　②鼻咽癌颅底侵犯：鼻咽癌向上侵犯颅底可形成软组织肿块和溶骨性破坏，易与脊索瘤相混淆，脊索瘤TWI呈明显长T2信号可作鉴别，增强扫描一般鼻咽部黏膜完整均匀，鼻咽癌肿块钙化少见，血供丰富，生长快，往往具有原发肿瘤病史。

　　③脑膜瘤：脑膜瘤多以宽基底与颅骨相邻，信号均匀，在MR图像上T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，增强明显均匀强化，可见特征性的“脑膜尾征”，CT上可见局部骨质增生硬化，骨质破坏少见。