女，24岁，左面瘫伴疼痛3年，左耳后肿物2年余，左眼闭眼障碍1年。查体:伸舌略偏左，左额纹消失，左眼闭合不全，口歪向左侧，鼓气左鼻唇沟变浅，House-BrankmanⅢ~IV级。左外耳道外侧壁隆起，外耳道塌陷，鼓膜无法窥及。对侧腮腺未见肿物，口腔未及肿物。间接鼻咽镜、喉镜未及异常。 图1颈后部神经鞘瘤 左侧桥小脑角区、乳突区、左侧腮腺内可见一软组织影，范围约44mm×37mm×31mm，病灶内信号尚均匀，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，中间可见条索状分割影，分割组织在T1WI、T2WI均呈低信号。增强扫描瘤体组织明显强化，分割组织强化不明显。病灶主要位于左侧小脑半球前缘，左侧小脑半球轻度挤压，左侧乙状窦明显挤压、狭窄，但可见乙状窦呈线样与颈内静脉相延续，左侧颈内静脉尚清晰可见，未见明显扩大。左侧舌下神经左外缘软组织影增多，舌下神经走行正常，未见受压移位。左侧乳突小房吸收，左侧腮腺受压，左侧外耳道未见狭窄。MRA显示双侧颈部血管显示清晰，左侧颈内静脉较对侧充盈差，动脉、静脉未见明显中断。余脑实质未见异常信号及强化灶（图1）。 肿物位于面神经主干深面，面神经压迫，移位，茎突、茎乳孔标志欠清，神经完整性存在。颞下-乙状窦前入路，肿物5cm×3cm，淡黄凝胶状，主要位于乙状窦前外侧，硬脑膜未受累，颈神经未受累。茎突受累，茎乳孔扩大，腮腺深叶肿物完整切除。 左颅底咽旁肿物送检组织约3cm×2cm×1cm，质脆灰白。镜下:瘤细胞圆形或短梭形，胞浆丰富、红染，间质黏液变。结合免疫组织化学结果CK（-），EMA（-），Vim（+），S-100（+），NSE（-），GFEP（-），病变符合神经鞘瘤。左颅底、乳突区骨板送检骨组织质脆灰白，镜下瘤细胞圆形或短梭形，胞浆丰富、红染，间质黏液变。 神经鞘瘤，又称施万瘤，来源于神经鞘，是周围神经中的常见的良性肿瘤，约占椎管内肿瘤的29%。常单发，为有包膜的梭形结节，是成人后颅窝最常见的颅内肿瘤，继脑膜瘤之后第二常见的成人颅内硬膜外肿瘤。脑神经最好发的部位，其中以听神经瘤及三叉神经瘤最多见。起源于动眼、滑车、外展和面神经的肿瘤极为罕见。影像学诊断要点:CT主要表现为面神经行径增粗或软组织肿块，或乳突、鼓室等处软组织占位，伴周围相邻骨质破坏吸收，密度低或中等，面神经管可受压扩大。最具特征的CT增强影像为：①低密度区中伴团状高密度。②点状改变，点状1~4mm不等，又有高、低密度之分，可在肿瘤内弥漫分布，也可位于肿瘤的中心或厚环上。这些特征改变是由于AntoniA和AntoniB区以及伴随的胶原、陈旧性出血、囊性变分布不一致，使其密度不同所引起的。MRI常表现为T1WI低信号，T2WI信号不均匀伴内部斑点状高信号，周围可见低信号纤维包膜，增强扫描呈不均匀强化，多有囊变。术前影像学检查对于桥小脑角区神经鞘瘤的诊断及了解肿瘤的位置、大小、范围，与周围结构的关系尤为重要，有助于确定最佳手术入路及手术范围等。目前治疗仍以手术彻底切除肿瘤为主。 ①脑膜瘤:CT平扫显示肿瘤呈等密度或稍高密度影，其内可见砂粒样钙化，增强扫描肿瘤实质部分可见明显均匀强化。MRI在T1WI上呈等信号或稍低信号，在T2WI上可表现为高信号、等信号或低信号。在MRI上脑膜瘤内部信号常不均匀，与肿瘤内血管、钙化、囊变和砂粒体及肿瘤内纤维分割有关。增强扫描可见明显均匀强化或不均匀强化。脑膜瘤常以广基与骨板或脑膜密切相连，骨板变薄或增生硬化。动态MRI扫描示脑膜瘤有多种增强曲线类型，峰值多见于60s，而神经鞘瘤增强曲线缓慢增加无峰值，DSA无颈外动脉供血。②颈静脉球瘤:肿瘤占据或突出于颈静脉孔及其附近，早期颈静脉孔血管部扩大，以后可普遍扩大。孔壁可不规则，呈波浪状侵蚀。CT平扫肿瘤呈等或高密度，增强扫描强化明显，呈类圆形或团块状。MRI在T1WI上呈混合性低信号和等信号的团块状病灶，低信号反映血管结构里流动的血液，等信号代表肿瘤实质性部分。在T2WI上呈低高混杂信号，高信号代表肿瘤实质部分，低信号为流空的血管，即所谓的“盐和胡椒”征，囊变、钙化均少见，扩大的颈静脉孔边界不光整。增强扫描可见肿瘤实质部分明显强化，其内的流空血管呈蜿蜒或管状的低信号致强化部均匀。MRA可发现瘤区内有异常血管。③听神经瘤:CT表现有:桥小脑角区肿块，呈低、等密度或混杂密度，以混杂密度多见；肿块强化明显，表现均匀或不均匀，网格状或环形强化；内听道扩大或闭塞；瘤周脑池增宽。MRI特征表现有:肿瘤在T1WI上呈低、稍低或低等混杂信号，T2WI上呈高信号或以高信号为主混杂信号。增强扫描肿瘤实质部分均匀性或不均匀性强化，囊性部分环形或分格状强化，肿瘤包膜强化与周围组织分界清楚。桥小脑角区较大的肿块，同时伴有内听道扩大，内听道内的听神经增粗，部分内听道处肿瘤较大，则与桥小脑角肿瘤形成哑铃形，此为听神经瘤MRI典型表现。
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