临床推理：
既往健康青年女性，
眼球突出、
头痛及发热
翻译：管昭锐
神经内科
审校：桑 川
黑龙江省佳大附二院神经内科
：第一部分：
23岁青年女性，既往体健。持续1周出现右侧头部强烈的波动性疼痛，伴发热，复视及右眼疼痛和视敏度下降就诊急诊科。自诉服用非甾体类抗炎药后上述症状部分缓解。
入院时意识可，查体配合。体温37.7℃；其余生命体征未见异常。查体可见右侧眼球突出，双眼睑水肿，眼球充血，球结膜水肿。双眼各方向活动受限，瞳孔对光反射及眼底未见异常，没有瞳孔传入障碍，其余神经科查体未见异常。患者右眉弓远端有硬性红斑脓疮，其余检查未见异常。实验室检查：嗜中性粒细胞增多，白细胞明显升高（白细胞计数 16800/mm3, 8%为未成熟型），C 反应蛋白增高（16.8 毫克/升）。妊娠及艾滋相关检测阴性。胸部及副鼻窦区影像学检查正常。因患者对青霉素类药物过敏，对症给予对乙酰氨基酚类及妥布霉素滴眼液，静脉给予头孢曲松钠 2g/天和克林霉素 1.8g/天治疗。
：目前考虑的问题：
1. 考虑何种诊断？
2. 为证实诊断需做哪些检查？
：第二部分
根据描述的临床特点，诊断考虑如下：
眼眶及眶周蜂窝织炎 属于眼周脂肪组织感染性疾病[1,2]。眶周蜂窝织炎又称为“隔前蜂窝织炎”，炎症位于眼眶中隔的前部，其纤维性组织起到屏障感染扩散作用[1,2]。眶周蜂窝织炎常作为毗邻眼部的皮肤感染并发症出现。临床表现为眶周红斑和水肿，全身症状很少见[1,2]。而眼眶蜂窝织炎是鼻窦炎、齿龈感染、眼部及泪道感染的并发症，临床表现为眼睑水肿、眼痛、眼球突出、眼球活动受限、复视及视敏度下降[1,2]。发热及全身症状和体征很常见。这两种情况下最常见的病原菌为金黄色葡萄球菌和化脓链球菌[1,2]。
海绵窦血栓性静脉炎 是由远隔或邻近部位的感染扩散致海绵窦产生继发感染[3,4]。海绵窦血栓形成也可发生在没有感染的情况下，如术后并发症或高凝状态的患者[3,4]。为了更细致的定义这种情况，熟知海绵窦复杂的解剖是必要的。海绵窦位于蝶鞍两侧，从眶上裂延伸至颞骨岩尖[3,4]。双侧海绵窦由扩展至垂体腺上的海绵间窦相连。第三、四及第五对颅神经的第一、第二分支经海绵窦外侧壁内走行，而第六对颅神经及颈内动脉则直接穿过海绵窦[3,4]。眼静脉、大脑中静脉的表浅支、大脑下静脉及碟骨顶部及碟窦部静脉均汇入同侧海绵窦[3,4]。
海绵窦血栓形成 常表现为典型的头痛、脑膜刺激征、球结膜水肿、眶周水肿和眼球突出[3,4]。常有发热及全身症状。眼底镜检可见视乳头水肿和/或视网膜静脉扩张[3,4]。25%患者可见三叉神经支配区感觉过敏或减退[3,4]。眼球活动受限常为晚期并发症，主要是因为第六对颅神经功能障碍[3,4]。因视神经走行于海绵窦之外，视敏度下降不常见。金黄色葡萄球菌和化脓性链球菌也是海绵窦血栓形成最常见的致病菌[3,4]。
颈内动脉-海绵窦瘘 是颈内动脉与海绵窦之间的异常交通[5]。可自发形成或发生于外伤、颅内手术、妊娠、慢性鼻窦炎之后及高血压患者。有2个主要类型：高流量及低流量型[5]。临床特点为眼球突出、球结膜水肿、巩膜充血、眼球搏动、视敏度下降及眼内压升高[5]。但本例患者没有描述眼球搏动为其眼部症状的一部份，因此我们也不能对此描述。
甲状腺功能障碍性眼病 由甲亢、甲减或桥本氏甲状腺炎引起的自身免疫性眼部疾病[6]。临床症状包括结膜炎、暴露性角膜炎、眼睑退缩、突眼、眼球运动障碍、视敏度下降、色觉障碍、眼内压升高及视神经病[6]。然而，该患者表现提示急性炎症过程，例如感染。另外，该患者没有甲功异常相关病史，也没有甲功疾病症状的神经系统表现。
在此情况下神经影像检查对诊断极其重要。在多数这类情况下高分辨率CT和MRI在诊断中具有灵敏性和特异性，但MRI可通过检测窦内血栓和窦内血流阻滞情况来更准确描述海绵窦血栓。常规（MR）影像或CT造影也有助于识别血流异常。最后，重要的是检测甲状腺功能及甲状腺抗体[6]。
在上述描述的病例中，高分辨对比增强CT检查显示眶后蜂窝织炎，不伴占位性病变。动静脉期CT血管造影正常。甲状腺激素及甲状腺超声正常，相关抗体阴性。
：思考问题：
1. 眶后蜂窝织炎的神经系统并发症是什么？
2. 随后需要进行哪些检查？
：第三部分
住院三天后，患者的神经系统状况非常恶化，反应迟钝，被转至监护室，给予机械通气。患者Glasgow昏迷评分评估为8分（眼 1，言语 1，运动 6），生命征如下：血压127/68mmHg；体温38.7℃，呼吸22次/分，心率 117次/分。瞳孔等大，中等大小，对光发射存在。无脑膜刺激征。头颅CT扫描没有变化，脑电图未见癫痫波。腰穿开放压18cmH2O，CSF分析：白细胞1355/mm3 ，糖22mg/dL，蛋白160mg/dL。抗生素改用静脉给予万古霉素和美罗培南治疗，启用地塞米松。脑脊液培养金黄色葡萄球菌阳性，血培养阴性。经食道超声未见异常。入院第10天停止镇静，撤掉呼吸机。拔管后患者觉醒状态，无神经系统异常表现，转入普通病房。复查头颅CT显轻度脑积水，未见出血。
5天后，患者突然出现严重头痛，随即全面强直-阵挛发作，迅速进展至昏迷及伸肌姿势状态。急查头颅CT显示弥漫性蛛网膜下腔出血伴中央型脑疝及脑积水（图B，C），CT血管造影显示基底动脉中1/3处7mm动脉瘤及基底动脉近端梭形扩张。复查超声心动图未见瓣膜异常及赘生物。患者在脑疝及脑干受压后3天去世，未行尸检。
图 住院期间脑实质及血管影像系列检查
（A）首次CT三维血管成像显示正常的椎基底系统。（B和C）入院15天，显示颅内弥漫性蛛网膜下腔出血和脑积水。（D）入院15天CT血管成像显示基底动脉中三分之一处7mm动脉瘤（箭 1）和基底动脉起源处梭形扩张（箭 2）。（E）CT三维血管造影显示基底动脉瘤（箭 3）和近端延长扩张（箭头4）
：讨论
近2%的眶周蜂窝织炎患者并发脑膜脑炎[1,2]。金黄色葡萄球菌是最常见的致病菌[1,2]。蛛网膜下腔出血是脑膜脑炎的罕见并发症，与感染性或真菌性动脉瘤相关[7-9]。这些动脉瘤是由于滋养血管细菌定植，在动脉壁内形成微小脓肿而形成的[7-9]。先前存在的动脉瘤可出现继发感染，但由于菌血症或脓栓引起的感染导致动脉壁变性也可以导致动脉瘤形成[7,8]。1885年Osler提出“霉菌性”动脉瘤的术语，用于描述细菌性心内膜炎相关的动脉瘤，具有“新鲜真菌性赘生物”外观[7,8]，因此，“真菌性”并不意味真菌性病因，而是形状的描述。
感染性动脉瘤通常无症状，但其破裂可致蛛网膜下腔出血或脑实质性出血，威胁患者生命[7-9]。这些发生在血管内感染的情况，包括心内膜炎。感染性动脉瘤最常与金黄色葡萄球菌感染所致的血管内感染有关[7,8]。感染可经血液播散（血管内），邻近组织感染蔓延（血管外），或两种兼有的形式传播[7-9]。在我们的病例中，动脉瘤是由临近的脑膜炎扩散所致。由于此种动脉瘤非常小，位于动脉远端分支，无创血管造影（CT造影或MR造影）敏感性低[7,8]，导管脑血管造影可以高敏感的检测这些动脉瘤[7,8]。
感染性动脉瘤有其特征性表现，常多发、梭形，位于Wills环远端[7,8]。诊断标准见附表，我们的病人符合其中8条[10]。感染性基底动脉瘤非常少见，在最近27个临床系列287例患者的文献综述中，基底动脉瘤总数是8例[7,8]。感染性动脉瘤的真实自然史尚不明确[7,8]。尽管许多病例无症状，但多数有症状患者均和动脉瘤破裂及致病原因相关。感染性动脉瘤显影时间也不确定。虽然无确定性结论，一些文献报道继发性霉菌性动脉瘤在3-4周时间内或更久（亚急性）发生，而作为脑膜脑炎并发症的感染性动脉瘤可能形成更快速（急性）[7,8]。
除抗生素外感染性动脉瘤尚无标准的治疗方案。倘若动脉瘤破裂或动脉瘤体积具有破裂高危风险，治疗可选择外科夹闭或血管内栓塞。在此情形下理想的治疗需要依据具体情况确定。[7-9]。
附表 感染性动脉瘤拟定诊断标准
必要条件
影像显示动脉瘤
支持条件
诱发感染
1. 感染性心内膜炎
2. 脑膜炎
3. 海绵窦血栓性静脉炎
4. 眼眶蜂窝织炎
血管造影特点
1. 多发
2. 血管远端分布
3. 梭型
4. 动脉瘤大小出现变化/复查造影出现新动脉瘤
其他特点
1. 年轻患者，
2. 近期腰穿病史
3. 发热
4. CT/MRI可见颅内出血或蛛网膜下腔出血
临床确诊感染性动脉瘤
必要条件+3个支持条件
临床很可能感染性动脉瘤
必要条件+2个支持条件
临床可能感染性动脉瘤
必要条件+1个支持条件
编辑：李会琪
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临床推理：52岁、男性、复视及共济失调(中英)：
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