你有遇到这样的患儿吗?
作者 | 陈培填
来源 | 医学界儿科频道
患儿男,G2P2,孕40+4周顺产,出生体重3.0kg ,Apgar评分不详,否认有窒息抢救史,现21天大,因'反复呕吐20天'入院。患儿生后配方奶喂养,进食后约30分钟出现呕奶,未见咖啡色及绿色胃内溶物,无呛咳,约3-4次/d,呕吐后胃纳可,次数较前增加,症状以下午及夜间症状明显,伴体重不增,前来就诊,拟“呕吐查因:胃食管反流;先天性幽门肥厚?”收住院。小便正常,大便1次/4-5天。查体:反应可,哭声响,全身皮肤无黄染及无皮下出血点,前囟平软,双肺呼吸音粗,未闻及湿啰音。心音有力,律齐,无杂音。腹不胀,未见胃肠蠕动波,全腹未扪及包块,肝脾肋下未触及,肠鸣音正常。
入院诊断:呕吐查因:胃食管反流?先天性肥厚性幽门狭窄?
入院查血示:血型O型,Rh(D)+阳性,血常规:WBC 7.1×109/L,HGB 166.0g/L,PLT 404×109/L。生化示:T-Bil 129.0μmol/L,D-Bil 18.1μmol/L,I-Bil 110.9μmol/L,TBA 22.58 μmol/L,ALT 31U/L,AST 72U/L,余未见明显异常。CRP 1.20mg/L。凝血功能示:PT 12.30秒,APTT 54.10 秒,FIB 1.61 g/L。腹部彩超示:幽门肌厚度约4mm,幽门管前后径:13mm,长度20mm,管腔明显狭窄,胃内容物通过受阻,幽门窦及胃腔扩张,呈潴留现象,壁蠕动增强。考虑:先天性肥厚性幽门狭窄。上消化道泛影葡胺造影:食管未见明显造影剂返流。幽门前区僵硬、狭窄呈鸟嘴征,幽门管细长,胃窦部紧张力高;胃蠕动及移动性良好,充盈饱满,未见充盈缺损,幽门见造影剂间断通过。十二指肠球部充盈欠饱满。考虑先天性肥厚性幽门狭窄。(如下图)
入院后予完善各相关检查及术前准备,送手术室在气管插管静脉复合全麻下行剖腹探查手术:幽门环肌切开术;术程顺利,术毕安返病房。
讨论
肥厚性幽门狭窄在新生儿群体中并不罕见,报道其患病率为0.3%-1%,至于病因,认为可能与幽门肌层先天性发育异常、幽门肌间神经丛减少或遗传因素(但也有学者提出,除遗传因素外,孕期及产后某些影响因子也是该病发生的必要因素)等有关,但目前其病因尚未明确[1,2]。
临床表现:
主要表示为反复呕吐,症状多于患儿出生后3-6周,与幽门环形肌逐渐生长肥厚及奶量逐步增加有关,但也可表现为出生后即开始呕吐,如上文提到的病例。患儿呕吐有如下特点:1.反复呕吐,并呈现出进行性加重趋势,后期可呈喷射状呕吐。2.多于喂奶后发生,呕吐物为乳汁,无伴胆汁或咖啡色物,呕吐后患儿胃纳佳,可以再次进食。其他临床症状多由梗阻及反复呕吐所致,如查体可见胃蠕动波、腹部可扪及橄榄状肿块等,反复呕吐所致患儿脱水、电解质紊乱(低氯血症、低钾血症等)、体重下降、碱中毒、黄疸等。
诊断:
临床典型表现、查体及辅助检查多容易诊断。其中,腹部彩超及上消化道照影是重要的诊断手段。[1,3]
如本病例查查腹部彩超示幽门肌增厚,幽门管前后径及长度增长,管腔狭窄明显。彩超诊断标准:幽门肌长径≥16mm,厚度≥4mm,直径≥15mm.
消化道造影:幽门管细长,造影表现为线样征;幽门梗阻,造影剂滞留于锥形的幽门管处,表现为鸟嘴征(如上图)。
鉴别诊断:
1.幽门痉挛:如同本次病例,患儿出生后即开始呕吐,症状出现较早,需排除幽门痉挛可能,但本病临床症状较肥厚性幽门狭窄轻,多不影响患儿的体重及营养状况,且多于5天内逐渐缓解,缓解后可复发。如行上消化道造影检查,亦无肥厚性幽门狭窄的典型表现。
2.高位肠梗阻或不完全肠梗阻:亦可以表现为反复呕吐,需注意呕吐是否伴有胆汁。可行腹部立位平片予以鉴别。
3.喂养不当:是否喂养次数过于频繁、每次奶量过多等,予调整喂养方案后患儿多无再呕吐。
4.其他:如胃扭转、胃食管反流、食管裂孔疝、幽门前隔膜等。
治疗:
治疗主要分为保守治疗及外科治疗。
1.外科治疗:主要为幽门环肌切开术。手术可分为开腹下或腹腔镜下进行,腹腔镜下幽门环肌切开术有着创伤小,恢复快,治愈率高等特点,但技术要求相对更高[4]。
2.保守治疗:药物主要为阿托品,大部分患儿能治愈,且费用较低,但无手术治愈率高,平均住院时间长,使用方法如下:
(1)1:000阿托品溶液,餐前30min,po,从1滴开始加起,至皮肤发红停止(一般为6滴内)。
(2)阿托品0.01mg/kg/次,餐前5min,静脉注射,6次/d,至呕吐少于2次/d,奶量可耐受150ml/kg/d后,剂量加倍,改口服,次数不变。于无再呕吐,体重较前增加,考虑逐步减量。
(3)阿托品0.0075 mg/kg/次,q3h,静脉注射,每日总量增加0.01mg/kg,直到每日呕吐次数小于2次后开始喂养,静脉用药10 min后开始喂养,奶量从10ml/次起,每日增加10 ml直到患儿喂养量为100-120 ml/kg后阿托品剂量加倍,改口服,维持2周后开始减量,2周内停用。[5]
参考文献:
1.邵肖梅等.实用新生儿学.第4版. 北京:人民卫生出版社,2015:490-493
2. Eerett KV,Chioza BA,Georgoula C,et aL Genome-wide high-density SNP-based linkage analysis of infantile hypertrophie pyloric stenosis identifies loci on chromosomes 11q14-q22 and Xq23.Am J Hum Genet,2008,82(3):756-762.
3.诸福棠.实用儿科学.第8版.北京:人民卫生出版社,2015:1403-1405.
4.志龙、洪莉、胡明等.腹腔镜治疗幽门厚性狭窄[J].中华小儿外科杂志,2010.31(8):638-639.
5.樊剑锋、王达丰、浦晓等. 先天性肥厚性幽门狭窄的治疗策略[J]. 中华小儿外科杂志,2015, 36(11):818-823.