肉芽肿性血管炎并发肺动脉狭窄

来源：MedSci

患者男，23岁，急性发作性呼吸困难1天（2015年6月），不伴咳嗽、发热、感染症状、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、胸痛或心悸。

3年前患者诊断为血管炎，伴鼻窦炎肉芽肿、上肢缺血、肾损害等表现。肾活检显示局灶性坏死性肾小球肾炎；血液样本测试显示抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和抗PR3抗体。

高剂量的泼尼松龙和环磷酰胺进行初始治疗后，患者的疾病在临床上和免疫学上均得到缓解；此后咪唑硫嘌呤持续治疗2年。当患者急诊就诊时，每日口服强的松5 mg。

查体：窦性心动过速（105次/分）。余无异常。

辅助检查：白细胞计数升高（16?×?10⁹/L），主要是中性粒细胞；C-反应蛋白（11 mg/L）和红细胞沉降率（38 mm/h）轻度升高。电解质、肾功能、肝功能、胸片均正常。

CT肺动脉造影：大量心包积液邻接严重狭窄的左肺动脉，无管腔内可见肺动脉病变或外在压缩的原因。肺实质正常。床边超声心动图：大量心包积液（最宽度达2 cm）。除了二尖瓣流入约50%的呼吸变化，没有填塞特征。肺动脉主干的峰值速度（连续波多普勒3 m/s）有流量加速。

心脏磁共振成像：明显的血管壁增厚，导致远端主肺动脉和右近端肺动脉交界处狭窄，以及更严重的左肺动脉近端狭窄。

在没有动脉内阻塞和外压的情况下存在心包积液，伴心外膜突出。右和左肺动脉的血流加速，峰值速度分别为3.5米/秒和2.8米/秒。

据此患者初步诊断为：以肺动脉受损为主要表现的复发性肉芽肿性血管炎。

尿沉渣分析显示颗粒、红细胞和蛋白管型；血液测试表明ANCA阳性和抗PR3抗体阳性；证明了该诊断。颈动脉和肾动脉的双重超声没有发现额外的大血管受累的证据。

开始静脉注射甲基强的松龙和一个剂量的利妥昔单抗进行治疗。病人的呼吸困难明显改善，治疗1周后出院，每日服用强的松50 mg，1个月后重复一个剂量的利妥昔单抗。

2个月后复查心脏MRI，先前的肺动脉狭窄几乎完全缓解，在分叉处可见最小的残余血管壁增厚，以及一个小的残余心包积液。

最近的一次随访中（2015年12月），患者的强的松剂量已改为每日5 mg，他没有残留症状。

本例患者以呼吸困难为主要表现，临床上面对呼吸困难需要进行广泛的鉴别诊断，包括大气道受累、肺实质病变、肺动脉高压、心肌炎导致心力衰竭等。而本案例可以提醒大家不要忽视了呼吸困难时肺动脉狭窄的可能，尤其是CT显示肺实质正常的时候。对于这类患者，可以通过MRI进行排除诊断。

对于不明原因的近端肺动脉狭窄、壁增厚的患者因考虑到潜在的小血管炎的可能，正如本例患者。此外还应及时评估和识别多器官是否有受累，包括包括肺动脉狭窄的终末器官受累。在这种情况下的治疗，应立即启动有针对性的免疫抑制治疗。