作者：赵福涛
很多患者甚至医生不知道皮肌炎和多发性肌炎是何类疾病。有的认为是皮肤科的,有的说是骨科的,还有的以为是神经内科或者感染科的。其实，皮肌炎和多发性肌炎属于自身免疫病范畴，是风湿免疫科疾病。皮肌炎表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症，皮肤出现红斑、水肿，肌肉表现为无力、疼痛及肿胀，可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害；而多发性肌炎无皮肤损害。
皮肤和肌肉是两组主要症状，皮肤往往先于肌肉数周至数年发病，也可先有肌炎或肌肉和皮肤同时发病。皮肤与肌肉症状常不平行，可一种很重而另一种较轻。个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉，而是心、肺或胸膜，表现为心包填塞、肺纤维化或胸膜炎等。
1、皮肤症状
典型皮损为双上眼睑的水肿性紫红色斑，蔓延到眶周，逐渐向面、颈、上胸部V字区扩展。四肢肘膝尤其是掌指关节和指(趾)关节间伸侧出现紫红色丘疹，伴毛细血管扩张，色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron征。上眼睑的水肿性紫红色斑和Gottron征是诊断皮肌炎的重要依据，尤其是前者，出现最早，对早期诊断很有意义。大多数患者的皮疹无疼痛、瘙痒。
皮肌炎的其他皮损还有异色症、红皮病、皮肤血管炎、荨麻疹、钙质沉着等。出现皮肤异色症伴有恶性肿瘤的可能性增大；有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎，往往症状较重，治疗不当时预后差；有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻、预后较好。
2.肌肉症状
累及横纹肌，但骨骼肌的受累比心肌常见得多；平滑肌很少受累。四肢近端肌肉最易受侵害，如三角肌和股四头肌等。多对称发病。病变肌肉有无力和疼痛等症状，并表现出相应的运动障碍，如上肢抬高困难，下肢不能抬步和下蹲后不能起立；较重者抬头困难，翻身不能，显示颈和躯干部肌群的受累。食管和咽喉部肌肉受累时有吞咽困难、进食咳呛、发音改变等。呼吸肌受累可出现气促、呼吸困难。眼肌受累有复视。少数患者可无肌痛而仅表现为肌无力。
3.其他系统症状
(1)消化系统：在系统损害中消化道症状最多见，表现为腹胀、食欲降低、消化与吸收不良、便秘或腹泻。近1/3的患者有吞咽困难；肝功能异常在疾病活动时多见。个别患者可有胆囊硬化、胆汁淤积性肝炎，此时可检测到抗线粒体抗体。
(2)呼吸系统：常见的肺部病变是：间质性肺炎，发生率＞40%；肺泡炎(＞30%)和支气管肺炎引起的通气障碍(20%左右)。多呈缓慢发展，可有不同程度的呼吸困难，易继发感染。肺部病变的非创伤性的早期检查可凭借高分辨率CT和肺功能检查。肺功能检查中以一氧化碳弥散功能检查最为敏感，可检出影像学尚无改变的早期患者，尤其是肺泡炎。少数患者的肺间质病变以急性型出现，表现为急性发热、呼吸困难、发绀、干咳，而肌无力症状可不明显，较快出现呼吸衰竭，预后差。胸膜炎有时也可发生；个别还可出现气胸、纵隔积气甚至广泛的皮下气肿。
(3)心脏：心脏病变较多，约50%可发现异常，但大多较轻微，仅心电图示ST-T改变。其他还有心律失常及不同程度的传导阻滞等。极少数患者因心肌病变而出现心力衰竭、严重的心律失常，此时则预后较差。
(4)肾脏：肾脏病变轻而少见，可有少量蛋白尿、管型尿及血尿。
4.恶性肿瘤
25%的患者容易伴发肿瘤,肿瘤可发生在肌炎出现之前,同时发生,也可在其之后。常见的肿瘤类型包括：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌和淋巴瘤等。
提示：临床上发现上述典型皮疹，四肢近端肌痛、肌无力，肌酶升高，肌电图提示肌源性损害者，要高度疑及此病，须到风湿免疫科行进一步检查鉴别以确诊。
专家门诊
周一
周二
周三
周四
周五
上午
叶霜
杜蕙
胡大伟
杜蕙
杜蕙
杜蕙
杜蕙
下午
郭强
杜蕙
杜蕙
普通/专病专科门诊
周一
周二
周三
周四
周五
上午
孙芳芳
系统性硬化症（顾立扬）
关节炎护理门诊
孙芳芳
系统性红斑狼疮（姜彬）
关节炎护理门诊
关节炎护理门诊
关节炎护理门诊
关节炎护理门诊
下午
顾立扬
王晓栋
强直性脊柱炎（李挺）
风湿骨痛联合门诊（李挺）
姜彬
关节炎护理门诊
关节炎护理门诊
关节炎护理门诊
关节炎护理门诊
风湿呼吸联合门诊（王晓栋）
关节炎护理门诊
仁济南院风湿科简介：
仁济南院风湿科病区目前有开放床位数41张额定床位。
周一到周五均全天开设专家或普通门诊。风湿专病急诊全天开放。
目前初步建立了与骨科、急诊科、眼科、呼吸科、血液科、儿科等多学科的合作平台，使疑难病例的诊治更加便捷、高效。
关节超声的开展使结缔组织病的评估工作更为完善，能够及时便捷地对各种关节症状进行鉴别。
科室特色介绍：
1.关节炎特色诊疗：风湿-骨痛联合门诊、关节超声特色诊断
2.风湿专病急诊
3.葡萄膜炎：风湿-眼科联合诊治
4.间质性肺病：风湿-呼吸科联合门诊
专家介绍：
叶霜，医学博士，主任医师，上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科行政副主任，仁济医院南院风湿科执行主任，硕士研究生导师。中华风湿病学会中青年委员会副主任委员。
陈盛 , 风湿病学博士。美国国立卫生研究院/骨骼关节肌肉及感染性疾病研究所博士后。现任上海交通大学附属仁济医院风湿免疫科副主任医师，全国风湿病协会青年委员，上海市风湿病学协会青年委员兼秘书。
仁济南院路线导航：
本站仅提供存储服务，所有内容均由用户发布，如发现有害或侵权内容，请
点击举报。
