作者:赵福涛
很多患者甚至医生不知道皮肌炎和多发性肌炎是何类疾病。有的认为是皮肤科的,有的说是骨科的,还有的以为是神经内科或者感染科的。其实,皮肌炎和多发性肌炎属于自身免疫病范畴,是风湿免疫科疾病。皮肌炎表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症,皮肤出现红斑、水肿,肌肉表现为无力、疼痛及肿胀,可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害;而多发性肌炎无皮肤损害。
皮肤和肌肉是两组主要症状,皮肤往往先于肌肉数周至数年发病,也可先有肌炎或肌肉和皮肤同时发病。皮肤与肌肉症状常不平行,可一种很重而另一种较轻。个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉,而是心、肺或胸膜,表现为心包填塞、肺纤维化或胸膜炎等。
1、皮肤症状
典型皮损为双上眼睑的水肿性紫红色斑,蔓延到眶周,逐渐向面、颈、上胸部V字区扩展。四肢肘膝尤其是掌指关节和指(趾)关节间伸侧出现紫红色丘疹,伴毛细血管扩张,色素减退,上覆细小鳞屑,称Gottron征。上眼睑的水肿性紫红色斑和Gottron征是诊断皮肌炎的重要依据,尤其是前者,出现最早,对早期诊断很有意义。大多数患者的皮疹无疼痛、瘙痒。
皮肌炎的其他皮损还有异色症、红皮病、皮肤血管炎、荨麻疹、钙质沉着等。出现皮肤异色症伴有恶性肿瘤的可能性增大;有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎,往往症状较重,治疗不当时预后差;有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻、预后较好。
2.肌肉症状
累及横纹肌,但骨骼肌的受累比心肌常见得多;平滑肌很少受累。四肢近端肌肉最易受侵害,如三角肌和股四头肌等。多对称发病。病变肌肉有无力和疼痛等症状,并表现出相应的运动障碍,如上肢抬高困难,下肢不能抬步和下蹲后不能起立;较重者抬头困难,翻身不能,显示颈和躯干部肌群的受累。食管和咽喉部肌肉受累时有吞咽困难、进食咳呛、发音改变等。呼吸肌受累可出现气促、呼吸困难。眼肌受累有复视。少数患者可无肌痛而仅表现为肌无力。
3.其他系统症状
(1)消化系统:在系统损害中消化道症状最多见,表现为腹胀、食欲降低、消化与吸收不良、便秘或腹泻。近1/3的患者有吞咽困难;肝功能异常在疾病活动时多见。个别患者可有胆囊硬化、胆汁淤积性肝炎,此时可检测到抗线粒体抗体。
(2)呼吸系统:常见的肺部病变是:间质性肺炎,发生率>40%;肺泡炎(>30%)和支气管肺炎引起的通气障碍(20%左右)。多呈缓慢发展,可有不同程度的呼吸困难,易继发感染。肺部病变的非创伤性的早期检查可凭借高分辨率CT和肺功能检查。肺功能检查中以一氧化碳弥散功能检查最为敏感,可检出影像学尚无改变的早期患者,尤其是肺泡炎。少数患者的肺间质病变以急性型出现,表现为急性发热、呼吸困难、发绀、干咳,而肌无力症状可不明显,较快出现呼吸衰竭,预后差。胸膜炎有时也可发生;个别还可出现气胸、纵隔积气甚至广泛的皮下气肿。
(3)心脏:心脏病变较多,约50%可发现异常,但大多较轻微,仅心电图示ST-T改变。其他还有心律失常及不同程度的传导阻滞等。极少数患者因心肌病变而出现心力衰竭、严重的心律失常,此时则预后较差。
(4)肾脏:肾脏病变轻而少见,可有少量蛋白尿、管型尿及血尿。
4.恶性肿瘤
25%的患者容易伴发肿瘤,肿瘤可发生在肌炎出现之前,同时发生,也可在其之后。常见的肿瘤类型包括:肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌和淋巴瘤等。
提示:临床上发现上述典型皮疹,四肢近端肌痛、肌无力,肌酶升高,肌电图提示肌源性损害者,要高度疑及此病,须到风湿免疫科行进一步检查鉴别以确诊。
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仁济南院风湿科病区目前有开放床位数41张额定床位。
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目前初步建立了与骨科、急诊科、眼科、呼吸科、血液科、儿科等多学科的合作平台,使疑难病例的诊治更加便捷、高效。
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专家介绍:
叶霜,医学博士,主任医师,上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科行政副主任,仁济医院南院风湿科执行主任,硕士研究生导师。中华风湿病学会中青年委员会副主任委员。
陈盛 , 风湿病学博士。美国国立卫生研究院/骨骼关节肌肉及感染性疾病研究所博士后。现任上海交通大学附属仁济医院风湿免疫科副主任医师,全国风湿病协会青年委员,上海市风湿病学协会青年委员兼秘书。
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