妊娠合并大动脉炎—听课笔记

主讲：安贞医院妇产科李燕娜教授 整理：内蒙古兴安盟人民医院崔娜[e-mail]> 发布者：金银姬，校对：武东

一、概述

大动脉炎（TA，多发性大动脉炎或无脉症）是原因不明的慢性非特异性动脉疾病。多见于日本、亚洲东南部、印度等地，发病率2.6/百万，男：女1:4（1:8），平均发病年龄＜35岁。病因不明，可能与HLA、结核、性激素代谢等有关。主要累及主动脉及主要分支、肺动脉起始部，血管节段性受累，疾病反复发作。

二、诊断

单侧或双侧肢体出现缺血症状，脑动脉缺血（颈动脉波动减弱或消失），近期高血压或顽固性高血压伴上腹部血管杂音，不明原因低热伴脊柱两侧血管杂音，无脉或眼底异常。小于40岁女性具有以上1项表现时应警惕该病。当出现以下6项中中的3项可确诊：（1）年龄≤40岁，（2）肢体间歇性运动障碍，（3）肱动脉搏动减弱，（4）双侧上肢收缩压差＞10mmHg，（5）锁骨下动脉或主动脉杂音，（6）血管造影异常。辅助检查包括血流图、超声、MRI、CT、血管造影。活动期是通过血管造影、血沉和CRP来判断。分Ⅰ型头臂动脉型，Ⅱ型胸腹动脉型、Ⅲ型广泛型（混合型）、Ⅳ肺动脉型。

三、鉴别诊断

先天性动脉狭窄（90%主动脉弓与胸主动脉部位），血栓闭塞性脉管炎（白塞氏病），结节性多发性动脉炎（中小动脉）。

四、妊娠的影响

1.对病情的影响：血沉和CRP对孕期病情活动判断的特异性不强，应动态监测（两周）。普遍认为，妊娠不影响大动脉炎的病程发展，妊娠期间未见明显加重（目前尚无定论！发病率低，病案研究少，无大样本临床分析）

2.对母胎影响：因妊娠期间母体的血容量增加，导致高血压失代偿，可出现全身性动脉高血压、肾功能不全、充血性心力衰竭、脑血管意外、间歇性跛行和子痫前期。胎儿因血供减少可出现胎儿生长受限和死胎。

五、妊娠期治疗及分娩

孕妇死亡率4.8%，治疗原则是充足的休息、适当降压和对症治疗。药物包括：（1）强的松或氢化可的松（围手术期3天），注意激素的不良反应，如增加宫内发育迟缓、新生儿肾上腺皮质功能受限、骨质疏松、病理性骨折、股骨头坏死、感染、眼压增加、青光眼、视神经感染、消化道溃疡、出血和穿孔。（2）抗血小板治疗：阿司匹林（术前一周停），低分子肝素（术前12h停）。（3）治疗期间的监测：症状、四肢血压、CRP、尿蛋白、肾功能、心肌酶、超声心动、胎心、胎动、胎心监护、胎儿生长。（4）根据孕周及胎儿宫内情况综合选择适当的分娩时机及方式。Ⅰ期无并发症（肾病、继发性高血压、主动脉回流、动脉瘤）→经阴道分娩（产钳助娩）；Ⅱa期伴一种以上轻度并发症→经阴道分娩（产钳助娩）；Ⅱb期伴一种以上严重并发症→剖宫产，尽量避免再次妊娠；Ⅲ期伴一种以上并发症→剖宫产，尽量避免再次妊娠。用低位硬膜外麻醉（避免血压波动过大、患者清醒易监测）。术中宫体直接注射缩宫素，避免静脉给药。对于心衰患者，产后易出现肺水肿，术后每日补液量控制在1000ml，抗生素预防感染性心内膜炎，酌情强心、利尿、扩血管。