到底是哪种尿毒症？

主管大夫一时难以决断，邀我去看看病人。

“血栓性微血管病有几种？”在常规查体后，我问主管大夫。

“2种：血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症，其中溶血性尿毒症包括典型和不典型。”主管大夫回答干脆利落，这个问题他显然是胸有成竹。

“你认为是哪种？”我又问道。

“我已经为他查了ADAMTS13活性，结果很低，基本可以排除血栓性血小板减少性紫癜。”

“做得很好。”我继续说：“现在溶血性尿毒症的诊断，没有什么问题，那么他是典型的还是不典型的？”

“典型溶血性尿毒症好发于夏季，季节符合；但年龄不太符合，因为儿童发病常见，但这位患者是成年人……”。说到矛盾之处，主管大夫停下了分析，看向我。

原来叫我来是为了这个。

“你们谁了解溶血性尿毒症的鉴别诊断？”我问主管大夫身旁的两位学生。

都摇摇头。

他们既然来了，肯定知道一些，不过应该是没有把握。当年我做学生的时候，没有把握的事情也是说不知道，请老师分析。

我问患者：“你最近有没有拉肚子？”

“没有。”患者答道。

“也没有腹部疼痛、呕吐吗？”我又追问。

“这些都没有。”患者说：“我肚子没有不舒服，但是肌酐很高，医生说还有感染。”

“谢谢，你的信息对诊断很有帮助！”我对患者说。

回医办室后，我和主管大夫讨论：基本可以确定是不典型溶血尿毒症，需要高度重视，尽快采取措施。因为不典型溶血尿毒症预后较差，尿毒症发生率超过50%，死亡率25%.

溶血性尿毒症，有经典三联征：微血管病性溶血性贫血、血小板减少症和急性肾功能衰竭，这位患者都符合。而典型的溶血尿毒症还有3个特征：

1. 主要累及5岁以下的儿童

2. 50%发生与夏季

3. 患者在发病前5～10天通常有腹痛、腹泻、呕吐等消化道症状。

其中腹泻症状，特异性明显，可通过询问腹泻史鉴别判断。季节是一个不太重要的特征，意义没那么大。

我对两位学生说：“溶血性尿毒症，总体上是个罕见病，但是在肾内科有时会见到好几例，大家要注意。《罕见病诊疗指南》中，肾脏相关的疾病，要多看看，其中就有溶血性尿毒症的鉴别诊断，去看一下，记牢。”

该患者明确了经典三联征，又没有腹泻，排除了其它鉴别诊断，确诊为不典型溶血尿毒综合征（aHUS）。

不典型溶血尿毒症，可以通过血浆置换进行治疗。

经过两次血浆置换，该患者的血肌酐由826μmol/L降至375μmol/L，还需要进一步治疗改善。

血浆置换可以清除有缺陷的突变补体蛋白，以及自身抗体，并补充功能正常的补体蛋白，可获得肾功能改善。

另外，血浆置换还可以消除患者的水肿和降低血压——这两个作用不是那么关键，算是顺带的“赠品”，不一定要血浆置换，常规的透析和药物也可以做到。血浆置换主要的作用，还是在清除补体和抗体上——这是改善患者肾功能的关键。

标题中我说，一句话救了患者，其实不太严谨。询问患者腹泻与否，是最终诊断的临门一脚；但前期的各项检查也有贡献，缩小了排查范围。还有后续的血浆置换治疗，也是不可或缺的。没有哪种肾病是说一句话就能医好的，询问腹泻是关键环节的其中之一，只是它容易被人忽略。

还有，经常有肾病朋友问我：

血浆置换的不良反应发生率10%左右，包括过敏、低血压、低血钙等等。

做血浆置换之前会尽量避免这些，在置换过程中医务人员会密切观察患者的反应，如出现问题会及时处理，总体上是安全的。

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