竹杖芒鞋轻胜马，谁怕?一蓑烟雨任平生。
——苏轼
简要病史：女，33岁。咳嗽、气急1年。既往有吸烟史。
胸部CT：两肺弥漫分布多发大小不等的囊腔影，部分囊腔融合，囊壁厚薄不均，囊腔间间质纤维化表现，局部可见结节影，两侧胸腔未见积液。
图1
图2
诊断：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）
诊断依据：青年女性，双肺弥漫分布囊腔影，需考虑肺淋巴管平滑肌瘤病可能（PLAM）。但病人囊腔大小不等，形态不规则，囊间可见明显间质改变，部分区域可见结节影，影像学更符合PLCH诊断，结合病人有吸烟史，首先考虑PLCH可能并最终经胸膜活检证实。
分析：随着女性吸烟人群的增加，女性PLCH的发病率呈上升趋势。女性PLCH需与PLAM鉴别。
PLAM典型CT表现为双肺散在或弥散性均匀分布的薄壁囊腔，无明显区域性，包括肺尖和肺底区域同时受累，多无肺间质纤维化或结节影，可伴气胸、胸腔积液、胸导管扩张、淋巴结肿大及心包积液等。PLAM的胸部CT表现具有特征性，因此即使没有肺活检，当病人具备典型症状和CT表现，特别是生育期妇女且有乳糜胸或自发性气胸时，即可明确PLAM诊断。
PLCH特征的CT表现两肺弥漫性囊腔影及结节影并存，结节多呈星状，囊腔形态多不规则，有融合趋势，囊壁为薄壁或厚壁，病灶以中上肺野分布为主，肋膈角极少累及。如吸烟病人同时发现肺内囊腔与结节影并存，可首先考虑PLCH诊断。PLCH囊腔间肺组织可呈磨玻璃样变，病变继续进展肺广泛间质纤维化，包括磨玻璃影、网状影、条索影、蜂窝样变、结节影。肺内囊腔融合破裂，可出现自发性肺气胸。
总之，PLAM的肺囊腔影分布较均匀，肋膈角可累及，壁厚大致均匀，囊状影无明显融合，胸腔内多见水样密度影，临床抽出乳糜样胸水是其特征性表现。而PLCH肺囊腔影不规则，有融合趋势，囊壁可较厚，囊腔间肺组织有小结节影，病灶以两中上肺为主，肋膈角区极少累及，晚期肺纤维化明显，易形成蜂窝肺。PLAM及PLCH影像学表现各有特征，结合临床及实验室检查，典型病例不难作出诊断。
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