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张嵩开课啦(57)




简要病史:女,49岁。胸闷,胸痛,眼睑下垂2月余。


胸部CT:右前纵隔椭圆形肿块,边缘光滑,纵隔脂肪间隙清晰,中心多发钙化,增强扫描可见强化(图1-图6)

图1-图6


诊断:低危型胸腺瘤


诊断依据中年女性,右前纵隔偏侧肿块影边界光滑密度较均匀内见钙化,与周围组织界限清晰,周围脂肪间隙显示良好,增强扫描可见强化,MPR显示肿瘤沿纵隔铸型生长。结合病人眼睑下垂2月余,提示有重症肌无力可能,支持低危型胸腺瘤诊断。


病人全麻下行胸腺瘤切除术肿瘤位于前纵隔胸骨后,大小约6×4×5cm,质硬,包膜完整,与无名静脉相粘,未见与主动脉相侵。双侧胸腔未见明显粘连


术后病理为A型胸腺瘤(图7)。免疫组化:CK19+,EMA灶状+,CAM5.2+/-,TdT-,LCA散在淋巴细胞+,CD3、CD5散在淋巴细胞+,CD20-,HMB45-,CD34-,SMA-,S-100-,Desmin-,bcl-2-(图8)。

图7

图8


分析:A型胸腺瘤由梭形肿瘤上皮细胞组成,无核异型性,不含或很少含淋巴细胞。A型胸腺瘤少见,占胸腺肿瘤的11.5%,绝大多数病人为I期。A型胸腺瘤平均发病年龄64岁,明显高于所有胸腺瘤平均年龄50岁。病变边缘清晰,密度均匀,体积常较其他类型胸腺瘤小(体积巨大的胸腺瘤基本可除外A型),病变内可见分隔(图9-10),少有分叶,可发生囊变(图11-12),可伴实质内钙化或重症肌无力(17%)。低丙种球蛋白血症和单纯红细胞再生障碍多见于A型。


图9-10女,40岁。咳嗽、咳痰、活动后气短4月余。

A型胸腺瘤伴分隔。


图11-12 女,54岁。上腔静脉旁、升主动脉根部、右心房上约8×4×3cm大小肿瘤,质地较硬,包膜完整。

术后病理:(右上纵隔)A型胸腺瘤伴广泛坏死出血及囊性变,包膜未见肿瘤浸润。   


分析:A型胸腺瘤以往被认为是良性或生物学行为未定的肿瘤,5年及10年生存率达100%,手术切除后罕见复发。


2015年WHO分类直接将其归入(低度)恶性肿瘤范畴,因为它也会发展为进展期肿瘤,甚至发生转移。


A型胸腺瘤主要的诊断标准为: 梭形/卵圆形细胞、缺乏核异型;核分裂活性低(<4个/2mm);缺乏或仅有极少量(容易计数)的TDT阳性T淋巴细胞。次要标准:有或无完整包膜;粗的纤维分隔带;宽大的小叶;有被膜下囊;菊形团、腺样结构;血管外皮瘤样结构;血管周围间隙(PVS) 较其他类型少见;无Hassall小体。新分类首次提出细胞学诊断A型胸腺瘤的可行性,认为其敏感性和特异性都是可接受的,但应排除其它梭形细胞肿瘤,如类癌、低级别肉瘤等。


                      (南昌大学一附院呼吸科 何玉麟 提供)


此课件参考山东省肿瘤医院影像科黄勇教授课件完成,特此表示感谢!!!

耐心是一切聪明才智的基础。——柏拉图  
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